Sjögren-Syndrom

Die chronische Störung der Drüsenfunktion führt v.a. im Bereich von Mund und Augen zu schweren Beeinträchtigungen und unangenehmen Folgeerscheinungen. Hierzu zählen z.B.:

• Augentrockenheit, Gefühl des Kratzens in den Augen, Lichtempfindlichkeit und müde Augen;
• Mundhöhle: trockene Mundschleimhaut, Neigung zu chronischen Entzündungen und Infektionen, Mundgeruch, Anfälligkeit für Karies, Parodontose und schnelle Entwicklung von Zahndefekten;
• Schwierigkeiten beim Schlucken fester und vor allem trockener Speisen;
• Verringertes Geschmacks- und Geruchsempfinden;
• Eventuell wiederkehrende Schwellungen der Ohrspeicheldrüse;
• Trockene Haut und Schleimhäute (z.B. im Genitalbereich),
• Atemwege: Krustenbildung in der Nase, Heiserkeit, trockener Husten, häufige Infekte.

Oft stellt das Sjögren-Syndrom keine reine Erkrankung der schleimproduzierenden Drüsen, sondern des gesamten Organismus dar. Weitere mögliche Symptome sind u.a.:

• Erkrankung von Nieren, Blutgefäßen, Lunge, Leber, Bauchspeicheldrüse, Gehirn etc.,
• starke Müdigkeit und Schwäche,
• Fieber,
• Muskelschmerzen,
• schmerzhafte Gelenksentzündungen,
• bleibende Lymphknoten-Vergrößerungen,
• Polyneuropathie (mit Schmerzen, Lähmungserscheinungen, Gefühlsstörungen, vermindertes Temperaturempfinden, krankhafte Verminderung des Vibrationsempfindens, Berührungsempfindlichkeit, Bewegungsunruhe, Restless-Legs-Syndrom  etc.),
• Hautveränderungen (z.B. Verhärtung, Verfärbung, Entzündung, Ekzem, Haarlosigkeit),
• Störungen des zentralen Nervensystems (z.B. Sprach- und Bewegungsstörungen, Schlaganfall, Entzündung von Knochenmark, Gehirn und Hirnhaut, Demenz, psychische Abnormitäten),
• Depressionen. 

Häufig wird SS erst mit mehrjähriger Verzögerung diagnostiziert, v.a. weil die Augen- und Mundtrockenheit oft im Frühstadium der Ärztin/dem Arzt nicht berichtet oder von dieser/diesem nicht richtig gedeutet werden.

Zur Diagnose gehören eine ausführliche Anamnese, eine körperliche Untersuchung sowie eine Reihe von Untersuchungen. Dazu zählen u.a. Funktionstests der Tränen- und Speicheldrüsen, bildgebende Untersuchung der Speicheldrüsen mit Kontrastmittel (z.B. Szintigraphie, Kernspintomographie) sowie eine Biopsie aus der Lippeninnenseite mit mikroskopischer Untersuchung von Drüsengewebe. Weiters werden u.a. die antinukleären Antiköper (ANA) (v.a. SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörper) im Blut untersucht.

Treten diese Autoantikörper im Blut einer schwangeren Frau auf, können sie beim ungeborenen Kind zur Ausbildung eines Herzfehlers führen. Dieser muss meistens durch Einpflanzung eines Herzschrittmachers behandelt werden. 

Die Erkrankung ist bis heute nicht heilbar und schreitet langsam voran. Mit verschiedenen Handlungsansätzen und Verhaltenstipps lassen sich die Beschwerden deutlich lindern. Die Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern. Dabei stehen zwei Behandlungsansätze zur Verfügung, die meist lebenslang benötigt werden:

Trockenheitssymptome werden in erster Linie durch Ersatzstoffe wie künstliche Tränen und Speichel oder Nasen-Gel, im Fall der Mundtrockenheit zudem durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr behandelt.

Für Krankheitsformen, die den Gesamtorganismus betreffen, steht eine Reihe von Medikamenten mit jeweils bestimmten Einsatzbereichen zur Auswahl, u.a.:

• Pilocarpin- und Cevimelin-Tabletten: bewirken durch Stimulation der Drüsen eine vermehrte Flüssigkeitsproduktion; 
• Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin);
• Immunmodulatoren: als langwirksame entzündungshemmende Therapie;
• Antimykotika: zur Behandlung von Pilzinfektionen der Mundschleimhaut. 
  

Was kann ich selbst tun?

• Intensive Mundpflege (milde Zahnpasta verwenden!), sorgfältige Kariesprophylaxe (Vermeidung von zu viel Zucker, Fluorgabe), häufige zahnärztliche Kontrollen;
• Kauhilfen (z.B. zuckerfreier Kaugummi) zur Stimulierung der Speicheldrüsen;
• ausreichende Luftbefeuchtung (besonders während der Heizperiode) sowie Vermeidung von ungünstigen Umgebungsbedingungen (Klimaanlage, Rauchen);
• bei starkem Wind Brille mit seitlichem Schutz;
• Augengel oder -salbe (v.a. nachts);
• Nasengel;
• bei Müdigkeit Ruhepausen einlegen;
• ausreichende Flüssigkeitsaufnahme (mindestens zwei Liter pro Tag);
• gesunde Ernährungsweise mit genügender Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen (besonders Vitamin-B-Komplex, Eisen);
• Verzicht auf Kaffee und schwarzen oder grünen Tee;
• Erfahrungsaustausch mit anderen Betroffenen (z.B. in Selbsthilfegruppen).  
  

Prognose

In den meisten Fällen verläuft das Sjögren-Syndrom gutartig. Bei etwa fünf Prozent der Betroffenen entwickelt sich ein Lymphdrüsentumor (malignes Lymphom). Daher ist eine regelmäßige Kontrolle der Lymphknoten im Rahmen der Kontrolluntersuchungen wichtig.  

Folgende Institutionen sind für die Diagnose und Therapie des Sjögren-Syndroms zuständig:

• Fachärztin/Facharzt für Dermatologie und Venerologie,
• Fachärztin/Facharzt für Augenheilkunde,
• Fachärztin/Facharzt für Rheumatologie.

In Abhängigkeit vom Beschwerdebild können auch Ärztinnen/Ärzte weiterer Fachrichtungen hinzugezogen werden. 

Alle notwendigen und zweckmäßigen Therapien werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Grundsätzlich rechnet Ihre Ärztin/Ihr Arzt bzw. das Ambulatorium direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt für Sie anfallen (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB). Sie können allerdings auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) oder ein Privatambulatorium in Anspruch nehmen. Nähere Informationen finden Sie unter Kosten und Selbstbehalte.

Ist zur Behandlung ein Krankenhausaufenthalt erforderlich, wird über die Krankenhauskosten abgerechnet. Von der Patientin/dem Patienten ist pro Tag ein Kostenbeitrag zu bezahlen. Die weitere medikamentöse Behandlung zu Hause erfolgt per Rezept durch die Allgemeinmedizinerin/den Allgemeinmediziner, die Fachärztin/den Facharzt für Dermatologie und Venerologie bzw. durch die Fachärztin/den Facharzt für Innere Medizin.