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Lupus erythematodes

Der Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte) ist eine seltene, meist schubförmig verlaufende Autoimmunerkrankung, bei der es je nach Unterform zu Entzündungen an der Haut, den Gelenken, dem Nervensystem und den Organen kommen kann. Sie ist nicht ansteckend, tritt familiär gehäuft auf und kann in jedem Alter beginnen. Meistens erkranken Frauen im gebärfähigen Alter. Neben der den ganzen Körper betreffenden Form des systemischen Lupus erythematodes (SLE) gibt es weitere Unterformen, die verstärkt Symptome an der Haut aufweisen (kutaner Lupus erythematodes, CLE). Besonders charakteristisch für SLE ist das Schmetterlingserythem. Darunter versteht man eine Rötung, die sich vom Nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die Jochbein- und Wangenregion ausdehnt . . .

Ursachen 

Die genauen Entstehungsursachen sind nicht bekannt, es dürften jedoch eine erbliche Veranlagung sowie verschiedenste Auslöser zusammenwirken. Lupus erythematodes kann entweder auf die Haut beschränkt auftreten oder den gesamten Organismus befallen. Grundsätzlich gehört er zu den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises.

Für die Entstehung der Erkrankung spielen eine genetische Veranlagung sowie diverse Auslöser eine Rolle, wie z.B.:

  • Stress,
  • Infektionen,
  • Hormone und Hormonveränderungen,
  • UV-Licht,
  • bestimmte Medikamente.

Was kann ich selbst tun?

Eine gezielte Vorbeugung gegen die Krankheit gibt es nicht. Hilfreich für die Patientin/den Patienten ist allerdings, die individuellen Auslöser für eine Verschlimmerung der Erkrankung zu kennen und zu meiden. Günstige Wirkungen haben u.a.:

Formen

Die häufigsten Formen sind der kutane Lupus erythematodes mit seinen  Unterformen und der systemische Lupus erythematodes. Daneben gibt es als Sonderformen den arzneimittelinduzierten systemischen Lupus erythematodes und den neonatalen Lupus erythematodes.

Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

Meist ist ausschließlich die Haut betroffen. Mit der Zeit kann sich jedoch auch ein SLE entwickeln. In Europa sind knapp 50 pro 100.000 Einwohnerinnen/Einwohner betroffen, davon überwiegend Frauen. Unterschieden werden mehrere Unterformen, bei denen verschiedenförmige Veränderungen an unterschiedlichen Hautregionen auftreten können. Manche heilen narbenlos ab, andere wiederum hinterlassen tiefe Narben.

Die Diagnose beruht auf der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Weiterführend können u.a. histologische Untersuchungen, Immunfluoreszenz-Untersuchung sowie Labortests von Blut und notwendig sein. Als lokale Behandlung wird Pimecrolimus eingesetzt.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Die Prävalenz von SLE weltweit beträgt 4 bis 250 Patienten pro 100.000. Über 90 Prozent der Patienten sind weiblich, und in 50 Prozent der Fälle erfolgt die Diagnose vor dem 30. Lebensjahr. 15 Prozent erkranken in der Kindheit, meist zwischen dem 12. und 14. Lebensjahr. Das Beschwerdebild variiert unter den Betroffenen sehr stark. Die ersten Symptome können plötzlich oder langsam entstehen. Die Krankheitsaktivität kann konstant sein, aber auch ein schubhafter Verlauf mit beschwerdefreien Phasen ist möglich.

Betroffen sein können Organsysteme oder einzelne Organe. Gleichzeitig können Entzündungsprozesse in unterschiedlicher Aktivität und Schwere auftreten.

Folgende Symptome können u.a. auftreten:

  • Schwellung und Schmerzen in den Gelenken;
  • Muskelschmerzen,
  • Allgemeinbeschwerden (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche, Gewichtsverlust etc.);
  • Hautveränderungen (meist narbenlos abheilend: Schmetterlingserythem, masernähnlicher Ausschlag);
  • Nierenerkrankung (Lupus-Nephritis);
  • Beschwerden des Zentralnervensystems (v.a.epileptische Anfälle, migräneähnliche Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, psychische Erkrankungen, unkontrolliertes Zittern und/oder Krämpfe);
  • Schleimhautveränderungen (Entzündungen und offene Wunden v.a. in Mund, Nase oder an den Lippen);
  • Magen-Darm-Beschwerden (v.a. Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen);
  • Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis), Lunge, Gelenken, Muskulatur, Herzmuskel (Myokarditis), Herzinnenhaut (Endokarditis), Bauchspeicheldrüse;
  • Venöse Thrombosen
  • Vergrößerte Lymphknoten;

Bei Verdacht auf SLE sollten folgende Laboruntersuchungen durchgeführt werden: Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), CRP, Blutbild, Antinukleäre Antikörper (ANA) und Harnbefund. Die Diagnose stützt sich auf die charakteristische Symptomatik, klinische Befunde und die Laborbefunde. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie haben die meisten Betroffenen eine annähernd normale Lebenserwartung.

SLE und Schwangerschaft

  • Das Risiko für Komplikationen (Abort, Frühgeburt, Präeklampsie, niedriges Geburtsgewicht) ist etwa 2–3 × höher im Vergleich zu gesunden Frauen.
  • Die Prognose ist unter folgenden Bedingungen gut: keine Krankheitsaktivität sechs Monate vor der Geburt, Kortikosteroiddosis unter 10 mg Prednison, stabiler Blutdruck, gute Nierenfunktion (eGFR > 60 ml/min, Proteinurie < 1 g/Tag), negative oder niedrige Antiphospholipid-Antikörper.
  • Sind anti-SS-A-/SS-B-Antikörper erhöht, ist das Risiko eines kongenitalen atrioventrikulären Blocks (AV-Block) während der ersten Schwangerschaft etwa bei einem Prozent der Kinder erhöht.
  • Patientinnen, die eine Schwangerschaft planen, sollten sich an Spezialistinnen/Spezialisten (Rheumatologie/Gynäkologie) wenden.
  • Die Schwangerschaft sollte von Spezialistinnen/Spezialisten überwacht werden.
  • Bei wiederholten Aborten und erhöhten Antiphospholipid-Antikörpern: Aspiringabe (100 mg/Tag), sobald eine Schwangerschaft gewünscht wird, und niedermolekulares Heparin bei Hinweisen auf fetales Leben.

Neonataler Lupus erythematodes

Der neonatale Lupus erythematodes bei Neugeborenen ist Folge einer Lupus-erythematodes-Erkrankung der Mutter, wobei diese noch keine Beschwerden haben muss. Dabei werden mütterliche Autoantikörper über die Plazenta auf das Kind übertragen.

Beim Kind treten Hautveränderungen auf, selten auch eine Myokardfibrose mit atrioventrikulärem Block (AV-Block). Diese Herzerkrankung entwickelt sich bereits während der Schwangerschaft und muss meist mit einem Herzschrittmacher behandelt werden. Mit Ausnahme des AV-Blocks am Herzen hat die Erkrankung eine gute Prognose, weil die übrigen Symptome mit dem Abbau der passiv von der Mutter übertragenen Autoantikörper innerhalb von zwei Jahren verschwinden.

Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes

Durch einige Arzneimittel (z.B. Hydrazine, Hydantoine, Procainamid, Sulfasalazin) kann ein dem SLE sehr ähnliches Krankheitsbild (Pseudo-Lupus-erythematodes-Syndrom) ausgelöst werden. Dieses klingt meist nach Absetzen des Medikaments rasch ab.

Therapie

Lupus erythematodes ist bisher nicht heilbar. Therapieziel ist es, eine Verschlimmerung der Krankheit und Folgeschäden sowie damit verbundene Einschränkungen möglichst zu verhindern. Aufgrund des individuellen Krankheitsverlaufes erfolgt auch die Behandlung immer individuell.

Die medikamentöse Therapie richtet sich v.a. nach der Stärke der Beschwerden, der aktuellen Krankheitsaktivität sowie den betroffenen Organen. Folgende Substanzen kommen u.a. zum Einsatz: 

  • Glukokortikoide, Retinoide, Calcineurininhibitoren: zur lokalen Behandlung einzelner Hautareale;
  • Nicht steroidale Antirheumatika (NSAR): bei leichter Erkrankung zur Entzündungshemmung und Schmerzlinderung;
  • Chloroquin: v.a. bei Beteiligung von Haut und Gelenken;
  • Immunsuppressiva wie z.B.Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Mycophenolat-Mofetil;
  • Zytostatika wie z.B. Cyclophosphamid, Methotrexat, Thalidomid: bei schweren Verläufen;
  • Glukokortikoide: zur intravenösen Behandlung bei akuten Krankheitsschüben;
  • Immunglobuline bzw. monoklonale Antikörper (z.B. Rituximab, Belimumab): v.a. bei SLE.

Hinweis Durch medikamentöse Immunsuppression können bereits grundsätzlich harmlose Infektionen schwerwiegende Folgen haben und eine Antibiotikatherapie erforderlich machen. Weiters können opportunistische Infektionen auftreten.

Weitere mögliche Behandlungsverfahren

Ergänzend können Vitamin-D-Substitution, spezielle Verfahren wie Immunadsorption, Plasmapherese, Stammzelltransplantation und physikalische Therapien zum Einsatz kommen.

Wohin kann ich mich wenden?

Eine engmaschige lebenslange Kontrolle und medikamentöse Behandlung ist notwendig. Folgende Institutionen sind zuständig:

  • Fachärztin/Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie: bei SLE;
  • Fachärztin/Facharzt für Haut- und Geschlechtskrankheiten: bei CLE;
  • Ärztin/Arzt für Allgemeinmedizin.

In Abhängigkeit vom Beschwerdebild können auch Ärztinnen/Ärzte weiterer Fachrichtungen hinzugezogen werden. 

Wie erfolgt die Abdeckung der Kosten?

Alle notwendigen und zweckmäßigen Therapien werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Grundsätzlich rechnet Ihre Ärztin/Ihr Arzt bzw. das Ambulatorium direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt für Sie anfallen (BVA, SVA, SVB, VAEB). Sie können allerdings auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) oder ein Privatambulatorium in Anspruch nehmen. Nähere Informationen finden Sie unter Kosten und Selbstbehalte.

Ist zur Behandlung ein Krankenhausaufenthalt erforderlich, wird über die Krankenhauskosten abgerechnet. Von der Patientin/dem Patienten ist pro Tag ein Kostenbeitrag zu bezahlen. Die weitere medikamentöse Behandlung zu Hause erfolgt per Rezept durch die Allgemeinmedizinerin/den Allgemeinmediziner, die Fachärztin/den Facharzt für Dermatologie und Venerologie bzw. durch die Fachärztin/den Facharzt für Innere Medizin.

Weitere Informationen erhalten Sie unter Was kostet der Spitalsaufenthalt?


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