Lupus erythematodes

Lupus erythematodes (LE) ist eine seltene Erkrankung. Sie zählt zur großen Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Bei diesen Erkrankungen richtet sich das Abwehrsystem (Immunsystem) gegen den eigenen Körper. Fachleute bezeichnen solche Abwehrstoffe, die gegen den eigenen Körper gerichtet sind, als Autoantikörper. Normalerweise bekämpfen Antikörper Viren oder Bakterien und helfen kranken Menschen dabei, wieder gesund zu werden. Bei Autoantikörpern ist das anders: Sie kämpfen irrtümlich gegen den eigenen Körper und können Betroffene krank machen. Beim LE sind diese gegen die Haut, Blutzellen und kleinen Blutgefäße gerichtet. Das kann zu Entzündungen im ganzen Körper führen. Dadurch kann jedes Organ und Gewebe des Körpers geschädigt werden.

Es werden zwei Hauptformen unterschieden:

• systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Haut-Lupus (kutaner Lupus) 

Während beim Haut-Lupus nur die Haut betroffen ist, kann beim SLE der ganze Körper betroffen sein. So werden neben der Haut auch die Gelenke und Organe angegriffen. Beispielsweise können die Nieren, das Herz, die Lunge oder das Gehirn betroffen sein. Oft verläuft die Erkrankung in Schüben. Das bedeutet, sie wird zeitweise besser oder schlechter. Manchmal kann die Erkrankung auch lebensbedrohlich werden. Ein Haut-Lupus kann auch in einen systemischen Lupus übergehen. 

Die genauen Ursachen für diese Autoimmunerkrankung sind noch nicht restlos geklärt. Fachleute vermuten, dass mehrere Faktoren an der Entstehung eines LE beteiligt sind.

Einerseits kann die Veranlagung für einen LE vererbt werden. Das bedeutet aber nicht zwangsläufig, dass jede/jeder mit einer solchen Veranlagung auch tatsächlich erkrankt. Damit es dazu kommt, braucht es weitere Auslöser. Dazu zählen beispielsweise Sonnenlicht oder Infektionen. Zudem vermuten Fachleute, dass auch bestimmte Hormone bei der Aktivierung eines LE eine Rolle spielen. Dazu zählt beispielsweise das weibliche Geschlechtshormon. Auch bestimmte Medikamente können ähnliche Symptome wie ein LE hervorrufen. Gewöhnlich verschwinden die Beschwerden aber nach Absetzen des Medikaments.

All diese Faktoren können nicht nur einen LE auslösen, sondern auch zu einer Verschlechterung eines bereits vorhandenen LE führen. Um das zu vermeiden, sollten Betroffene solche Auslöser meiden. Beispielsweise sollten sich Erkrankte gut vor Sonnenlicht schützen und auf Besuche im Solarium verzichten.  

Beim Haut-Lupus (kutaner Lupus) machen sich meist nur Veränderungen der Haut bemerkbar. Bei entsprechender Veranlagung können solche Veränderungen durch Sonnenlicht ausgelöst werden. Aber auch Rauchen, Tätowierungen und bestimmte Medikamente erhöhen das Risiko für einen kutanen Lupus. 

Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) können verschiedenste Organe betroffen sein. Die Erkrankung kann von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich verlaufen. So kann sich bei einer/einem Betroffenen die Erkrankung an Haut, Gelenken und durch extreme Abgeschlagenheit bemerkbar machen. Bei einer/einem anderen machen die Nieren und Veränderungen des Blutbildes Probleme.

Erstes Symptom beim SLE sind oft Gelenksschmerzen. Fast immer fühlen sich die Betroffenen müde, und abgeschlagen. Oft haben sie leichtes Fieber. Auch Haarausfall und Schwellungen der Lymphknoten können auftreten. Je nachdem welche Organe vom Lupus betroffen sind, leiden die Betroffenen unter weiteren Beschwerden. 

Folgende Organe sind beim SLE am häufigsten betroffen:

• Haut und Schleimhäute: Hautveränderungen treten bei ungefähr drei Viertel aller Patientinnen/Patienten mit SLE auf. Meist treten diese Veränderungen an Stellen der Haut auf, die regelmäßig dem ultravioletten Licht (UV-Licht) der Sonne ausgesetzt sind. Das sind beispielsweise Nase, Wangen, Stirn und Kopfhaut. UV-Licht kann auch bereits bestehende Hautveränderungen verschlechtern. Die Veränderungen der Haut können unterschiedlich aussehen. Am häufigsten kommt es zu Hautrötungen auf den Wangen und der Nase. Die Form des Ausschlags erinnert an einen Schmetterling. Daher bezeichnen Fachleute diese Veränderungen im Gesicht auch als Schmetterlingserythem. Andere haben rote schuppende Flecken im Gesicht und auf der Kopfhaut. Fachleute bezeichnen diese Form des LE als sogenannten „diskoiden Lupus“.

Auch offene Stellen (Aphthen) und Entzündungen in Mund und Nase können vorkommen.

• Bewegungsapparat: Oft gehen Betroffene erstmals wegen Gelenksschmerzen zur Ärztin/zum Arzt. Auch Muskelschmerzen können vorkommen.
• Nieren: Bei ungefähr der Hälfte der Betroffenen kommt es im Laufe der Erkrankung zu einer Entzündung der Nieren (Lupus-Nephritis). Unbehandelt können dadurch die Nieren stark geschädigt werden. Im schlimmsten Fall ist ein Nierenversagen die Folge.
• Blutzellen: Blutbildveränderungen sind häufig. Dabei kann es zu einer Verringerung aller Typen von Blutzellen kommen: rote und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.
• Blutgerinnung: Bei einem Teil der Betroffenen führt der SLE zu einer gestörten Blutgerinnung. Fachleute sprechen dann vom sogenannten „Anti-Phospholipid-Syndrom“. Dabei steigt das Risiko, dass Blutgerinnsel (Thrombosen) entstehen. In der Folge kann es zu Lungenembolien, Schlaganfall, aber auch Fehlgeburten kommen.
• Herz-Kreislauf-System: Neben Entzündungen des Herzbeutels (Perikarditis), der Herzinnenhaut (Endokarditis) und des Herzmuskels (Myokarditis) leiden Betroffene oft schon in jungen Jahren unter Arteriosklerose (Gefäßverkalkung). Herzerkrankungen wie Angina pectoris und Herzinfarkt können die Folge sein.
• Blutgefäße: Etwa die Hälfte aller Betroffenen leidet unter dem sogenannten „Raynaud-Syndrom“. Dabei werden einzelne Finger plötzlich weiß, dann blau-rot und schmerzen. Typischerweise treten diese Attacken bei Kälte auf. Kaltes Wasser, das Hineingreifen in eine Tiefkühltruhe, aber auch kalte Wintertemperaturen können dazu führen.
• Lunge: SLE kann zu einer Entzündung des Rippenfells (Pleuritis) führen. Starke Schmerzen beim Atmen sind typisch dafür. Seltener kommt es zu einer Lungenentzündung (Pneumonie).
• Zentralnervensystem: Seltener ist das Nervensystem durch den SLE in Mitleidenschaft gezogen. Dann können beispielsweise Kopfschmerzen, Konzentrationsschwäche, epileptische Anfälle, Psychosen, Depressionen oder Schlaganfälle auftreten.

Frauen, die an einem SLE leiden, haben ein erhöhtes Risiko für Komplikationen in der Schwangerschaft. Dazu zählen beispielsweise Fehlgeburt, Frühgeburt oder Präeklampsie. Aus diesem Grund empfehlen Fachleute, dass betroffene Frauen, die sich ein Kind wünschen, dies im Vorfeld mit ihrer Ärztin oder ihrem Arzt besprechen. Durch eine gute Planung können Risiken für Mutter und Kind in der Schwangerschaft vermindert werden. So kann verhindert werden, dass sich die Erkrankung in der Schwangerschaft verschlechtert. Zudem ist es wichtig, dass die Ärztin oder der Arzt vor der Schwangerschaft überprüft, ob verordnete Medikamente dem Ungeborenen schaden könnten. Ist dies der Fall, können die Medikamente abgesetzt oder durch andere ersetzt werden.

Selten kann bei Neugeborenen von Müttern mit SLE ein Lupus, ein sogenannter neonataler Lupus, auftreten. Dieser entsteht, wenn während der Schwangerschaft mütterliche Autoantikörpern auf das Kind übertragen werden. Das hat zur Folge, dass manche Babys mit einem Lupus-ähnlichen Hautausschlag zur Welt kommen oder einen solchen in den ersten Lebenswochen entwickeln. Der Hautausschlag verschwindet aber nach spätestens sechs Monaten von selbst. Selten hat das Baby zusätzlich einen Herzfehler (AV-Block Grad 1-3). Oft benötigen diese Kinder dann einen Herzschrittmacher. 

Da sich die Erkrankung bei jeder/ jedem Betroffenen anders zeigt, dauert es oft sehr lange, bis die Diagnose LE gestellt wird. Hinweise können eine ausführliche Anamnese, die vorherrschenden Beschwerden sowie eine genaue Untersuchung des Blutes liefern. Dabei wird die Blutprobe unter anderem auf das Vorliegen von bestimmten Autoantikörpern, die typisch für LE sind, untersucht. Dazu zählen beispielsweise antinukleäre Antikörper (ANA).

Damit sich die Ärztin oder der Arzt ein Bild von der Schwere der Erkrankung machen kann, ordnet sie/er weitere Untersuchungen an: Beispielsweise entnimmt diese/dieser aus einer veränderten Hautstelle eine Probe (Biopsie). Diese wird dann im Labor unter dem Mikroskop auf Veränderungen, die für einen Lupus typisch sind, untersucht. Je nach Beschwerden verordnet die Ärztin oder der Arzt beispielsweise ein Herz-Lungen-Röntgen, eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes, der Nieren oder des Herzens (Echokardiographie). 

Besteht der Verdacht, dass ein LE vorliegt, sollten sich Betroffene an eine Rheumatologin oder einen Rheumatologen wenden. Bestätigt sich der Verdacht, erstellt diese/dieser einen individuellen Therapieplan. Oft muss die Behandlung ein Leben lang durchgeführt werden. Damit die Erkrankung nicht weiter voranschreitet und Organe nicht geschädigt werden, sollten Betroffene regelmäßige ärztliche Kontrollen durchführen lassen. So kann die Ärztin oder der Arzt rechtzeitig eingreifen und bleibende Schäden verhindern. Zudem kann diese/dieser dadurch Rückfälle und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente frühzeitig erkennen. 

Welche Medikamente zum Einsatz kommen, richtet sich in erster Linie nach der Schwere der Erkrankung. Ist nur die Haut betroffen, reicht oft eine lokale Behandlung der betroffenen Hautstelle mit einer Salbe, die beispielsweise Kortison enthält.

Wesentlich aufwändiger ist die Behandlung eines SLE. Die Therapie ist langwierig und muss oft lebenslang angewandt werden. Je nachdem welche Organe vom Lupus betroffen sind und wie schwer die Erkrankung verläuft, kommen dabei unterschiedliche Medikamente zum Einsatz. Beispielsweise: 

• Antimalariamittel: Fachleute empfehlen, dass jede SLE-Patientin/ oder jeder SLE-Patient das Medikament „Hydroxychloroquin“ oder „Chloroquin“ einnimmt. Dadurch kommt es seltener zu Krankheitsschüben. Zudem hilft das Medikament, Organkomplikationen, wie beispielsweise einer Entzündung der Nieren, vorzubeugen. Es dauert einige Zeit, bis diese Mittel wirken. Da Antimalariamittel der Netzhaut des Auges schaden können, sollten Betroffene regelmäßig eine Augenärztin/einen Augenarzt aufsuchen.
• Nicht steroidale Antirheumatika (NSAR): Diese Medikamente kommen bei leichten Verläufen zum Einsatz und wirken gegen Entzündungen und Schmerzen. Zu den NSAR zählen beispielsweise die Wirkstoffe „Ibuprofen“ und „Diclofenac“.
• Kortison: Oft verordnet die Ärztin oder der Arzt bis zum Eintritt der Wirkung der Antimalariamittel Kortison in Form von Tabletten. Sind die Beschwerden stärker ausgeprägt, kann Kortison auch zusätzlich eingenommen werden.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem. Sie werden bei starken Entzündungen und wenn der Lupus innere Organe in Mitleidenschaft gezogen hat, eingesetzt. Infrage kommen dabei beispielsweise Azathioprin oder Methotrexat.
• Belimumab: Dieses Medikament kommt bei einem schweren Verlauf zum Einsatz, wenn die Standardbehandlung nicht geholfen hat. Belimumab ist ein Antikörper, der das körpereigene Immunsystem hemmen soll. Dadurch sollen die Symptome des SLE gelindert werden. Der Wirkstoff wird subkutan verabreicht.

• Verzicht auf Rauchen: LE-Patientinnen oder LE-Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Arteriosklerose. Rauchen ist ein zusätzlicher Risikofaktor dafür. Aus diesem Grund sollten Betroffene nicht rauchen. Zudem wirken bei Raucherinnen/Rauchern bestimmte Medikamente (Hydroxychloroquin) schlechter.
• Sonnenlicht (UV-Licht) meiden: Da Sonnenlicht die Krankheit auslösen oder verschlimmern kann, sollten Betroffene stets Sonnenschutzmittel verwenden (mindestens LSF 50) und auf einen Besuch im Solarium verzichten. Auch durch das Tragen entsprechender Kleidung ist ein Lichtschutz möglich.
• Kälteschutz: Um Raynaud-Attacken zu vermeiden, sollten besonders Hände und Füße in der kalten Jahreszeit vor Kälte geschützt werden.
• Stress vermeiden: Durch Stress können die Beschwerden verstärkt werden.
• Impfen: Personen, die an LE leiden, sind besonders gefährdet, an einer Infektion zu erkranken. Zudem können Infektionen einen Krankheitsschub auslösen. Um Infektionen vorzubeugen, empfehlen Fachleute Betroffenen, Impfungen durchführen zu lassen. Lediglich bei Lebendimpfungen (z.B. Masern-Mumps-Röteln) raten sie in bestimmten Situationen zur Vorsicht.
• Betroffene sollten Medikamente, die LE auslösen können, vermeiden.

Eine engmaschige lebenslange Kontrolle und medikamentöse Behandlung ist notwendig. Folgende Institutionen sind zuständig:

• Fachärztin/Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie: bei SLE;
• Fachärztin/Facharzt für Haut- und Geschlechtskrankheiten: bei CLE;
• Ärztin/Arzt für Allgemeinmedizin.

In Abhängigkeit vom Beschwerdebild können auch Ärztinnen/Ärzte weiterer Fachrichtungen hinzugezogen werden. 

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