Die häufigsten Formen sind der kutane Lupus erythematodes mit seinen Unterformen und der systemische Lupus erythematodes. Daneben gibt es als Sonderformen den arzneimittelinduzierten systemischen Lupus erythematodes und den neonatalen Lupus erythematodes.
Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
Meist ist ausschließlich die Haut betroffen. Mit der Zeit kann sich jedoch auch ein SLE entwickeln. In Europa sind knapp 50 pro 100.000 Einwohnerinnen/Einwohner betroffen, davon überwiegend Frauen. Unterschieden werden mehrere Unterformen, bei denen verschiedenförmige Veränderungen an unterschiedlichen Hautregionen auftreten können. Manche heilen narbenlos ab, andere wiederum hinterlassen tiefe Narben.
Die Diagnose beruht auf der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Weiterführend können u.a. histologische Untersuchungen, Immunfluoreszenz-Untersuchung sowie Labortests von Blut und notwendig sein. Als lokale Behandlung wird Pimecrolimus eingesetzt.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Die Prävalenz von SLE weltweit beträgt 4 bis 250 Patienten pro 100.000. Über 90 Prozent der Patienten sind weiblich, und in 50 Prozent der Fälle erfolgt die Diagnose vor dem 30. Lebensjahr. 15 Prozent erkranken in der Kindheit, meist zwischen dem 12. und 14. Lebensjahr. Das Beschwerdebild variiert unter den Betroffenen sehr stark. Die ersten Symptome können plötzlich oder langsam entstehen. Die Krankheitsaktivität kann konstant sein, aber auch ein schubhafter Verlauf mit beschwerdefreien Phasen ist möglich.
Betroffen sein können Organsysteme oder einzelne Organe. Gleichzeitig können Entzündungsprozesse in unterschiedlicher Aktivität und Schwere auftreten.
Folgende Symptome können u.a. auftreten:
- Schwellung und Schmerzen in den Gelenken;
- Muskelschmerzen,
- Allgemeinbeschwerden (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche, Gewichtsverlust etc.);
- Hautveränderungen (meist narbenlos abheilend: Schmetterlingserythem, masernähnlicher Ausschlag);
- Nierenerkrankung (Lupus-Nephritis);
- Beschwerden des Zentralnervensystems (v.a. epileptische Anfälle, migräneähnliche Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, psychische Erkrankungen, unkontrolliertes Zittern und/oder Krämpfe);
- Schleimhautveränderungen (Entzündungen und offene Wunden v.a. in Mund, Nase oder an den Lippen);
- Magen-Darm-Beschwerden (v.a. Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen);
- Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis), Lunge, Gelenken, Muskulatur, Herzmuskel ( Myokarditis), Herzinnenhaut (Endokarditis), Bauchspeicheldrüse;
- Venöse Thrombosen
- Vergrößerte Lymphknoten;
Bei Verdacht auf SLE sollten folgende Laboruntersuchungen durchgeführt werden: Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), CRP, Blutbild, Antinukleäre Antikörper (ANA) und Harnbefund. Die Diagnose stützt sich auf die charakteristische Symptomatik, klinische Befunde und die Laborbefunde. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie haben die meisten Betroffenen eine annähernd normale Lebenserwartung.
SLE und Schwangerschaft
- Das Risiko für Komplikationen (Abort, Frühgeburt, Präeklampsie, niedriges Geburtsgewicht) ist etwa 2–3 × höher im Vergleich zu gesunden Frauen.
- Die Prognose ist unter folgenden Bedingungen gut: keine Krankheitsaktivität sechs Monate vor der Geburt, Kortikosteroiddosis unter 10 mg Prednison, stabiler Blutdruck, gute Nierenfunktion (eGFR > 60 ml/min, Proteinurie < 1 g/Tag), negative oder niedrige Antiphospholipid-Antikörper.
- Sind anti-SS-A-/SS-B-Antikörper erhöht, ist das Risiko eines kongenitalen atrioventrikulären Blocks (AV-Block) während der ersten Schwangerschaft etwa bei einem Prozent der Kinder erhöht.
- Patientinnen, die eine Schwangerschaft planen, sollten sich an Spezialistinnen/Spezialisten (Rheumatologie/Gynäkologie) wenden.
- Die Schwangerschaft sollte von Spezialistinnen/Spezialisten überwacht werden.
- Bei wiederholten Aborten und erhöhten Antiphospholipid-Antikörpern: Aspiringabe (100 mg/Tag), sobald eine Schwangerschaft gewünscht wird, und niedermolekulares Heparin bei Hinweisen auf fetales Leben.
Neonataler Lupus erythematodes
Der neonatale Lupus erythematodes bei Neugeborenen ist Folge einer Lupus-erythematodes-Erkrankung der Mutter, wobei diese noch keine Beschwerden haben muss. Dabei werden mütterliche Autoantikörper über die Plazenta auf das Kind übertragen.
Beim Kind treten Hautveränderungen auf, selten auch eine Myokardfibrose mit atrioventrikulärem Block (AV-Block). Diese Herzerkrankung entwickelt sich bereits während der Schwangerschaft und muss meist mit einem Herzschrittmacher behandelt werden. Mit Ausnahme des AV-Blocks am Herzen hat die Erkrankung eine gute Prognose, weil die übrigen Symptome mit dem Abbau der passiv von der Mutter übertragenen Autoantikörper innerhalb von zwei Jahren verschwinden.
Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes
Durch einige Arzneimittel (z.B. Hydrazine, Hydantoine, Procainamid, Sulfasalazin) kann ein dem SLE sehr ähnliches Krankheitsbild (Pseudo-Lupus-erythematodes-Syndrom) ausgelöst werden. Dieses klingt meist nach Absetzen des Medikaments rasch ab.
