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Symbolfoto für Hepatische Enzephalopathie © adri76

Hepatische Enzephalopathie

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine potenziell reversible (rückbildungsfähige) Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber entsteht. Diese ist die Folge eines akuten Leberversagens oder einer chronischen Lebererkrankung (z.B. einer Leberzirrhose). Dadurch kommt es zu steigenden Konzentrationen verschiedener v.a. neurotoxischer, das heißt die Nerven schädigender Substanzen im Körper. Hierbei spielt vor allem Ammoniak eine wichtige Rolle. Dies kann zu verschiedenen Ausprägungen von Bewusstseinsstörungen führen.

Bei der minimalen hepatischen Enzephalopathie (MHE) sind auf den ersten Blick keine Beschwerden erkennbar. Mittels neuropsychologischer Tests lassen sich jedoch schon Wahrnehmungs- und Denkstörungen erkennen. In schweren Fällen kann die hepatische Enzephalopathie tödlich verlaufen.

Welche Ursachen hat die hepatische Enzephalopathie?

Die hepatische Enzephalopathie entsteht durch nervenschädigende Stoffe, die aufgrund einer Leberschädigung (z.B. Leberzirrhose, Leberentzündung – Hepatitis) nicht abgebaut werden können. Zu diesen Stoffen gehören neben Ammoniak Mercaptane, kurzkettige Fettsäuren und Phenole. Auch wenn Blut aus den Bauchorganen über Venenverbindungen unter Umgehung der Leber in den Körperkreislauf gelangt, können neurotoxische Substanzen ins Gehirn gelangen. Solche Venenverbindungen werden portosystemische Shunts (Kurzschlussverbindungen) genannt. Sie entstehen v.a. bei Pfortaderhochdruck (portaler Hypertension) meist bei Lebererkrankungen wie der Leberzirrhose oder bei einer Thrombose der Pfortader. Auch eine therapeutische Kurzschlussverbindung (Shunt) zur Behandlung einer portalen Hypertension kann eine Ursache sein.

Die nervenschädigenden Stoffe führen zu einem Ungleichgewicht von Botenstoffen im Gehirn (Neurotransmitter). Auch bei deren Bindungsstellen (Neurotransmitter-Rezeptoren) kommt es zu Veränderungen. Meist begünstigen weitere Faktoren zusätzlich zur Lebererkrankung die Verschlechterung der Hirnfunktionen.

Begünstigende Faktoren für die Entstehung einer hepatischen Enzephalopathie sind:

Hinweis Bei Kindern bis zwölf Jahren kann die Einnahme von Acetylsalicylsäure (ASS) bei Virusinfekten zu einer schweren Leberschädigung führen (Reye-Syndrom). Nicht selten entsteht dabei eine hepatische Enzephalopathie.


Welche Symptome können auftreten?

Schon bei Betroffenen mit minimaler hepatischer Enzephalopathie können Denkschwierigkeiten und seelische Veränderungen auftreten, die jedoch oft noch nicht erkannt werden. Sie können jedoch u.a. schon zu Schwierigkeiten beim Ausüben des Berufs oder beim Autofahren führen. Im späteren Verlauf kommt es zunächst zu meist leichten Beschwerden wie Armut an Bewegung und Gesichtsausdruck, Zittrigkeit, Flattern der Augenlider und anderen Muskelzuckungen (Myoklonien). Im fortgeschrittenen Stadium können ein zwanghaftes Schlafbedürfnis, unkoordinierte und ruckartige Bewegungen der Hände (Asterixis; Flapping Tremor) und Gangunsicherheit hinzukommen. Schließlich treten eine zunehmende Verwirrtheit, Schläfrigkeit (Somnolenz) und süßlicher Atem (Foetor hepaticus) auf. Die schwerste Form der hepatischen Enzephalopathie wird auch als Leberkoma (Coma hepaticum) bezeichnet.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Nach der Aufnahme der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung stellt die Ärztin/der Arzt eine Verdachtsdiagnose. Wenn das Bild nicht ganz klar ist, wird oft eine bildgebende Untersuchung des Gehirns mittels Computertomographie (CT) bzw. Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. So können andere Erkrankungen des Gehirns ausgeschlossen werden.

Mittels Blutuntersuchung kann eine Lebererkrankung festgestellt werden. Auch deren Ausmaß sowie einige Ursachen der hepatischen Enzephalopathie können durch Blutuntersuchungen erkannt werden. Ein wichtiger Laborwert bei der Diagnose der hepatischen Enzephalopathie ist der Ammoniakspiegel.

Zusätzlich wird eine Elektroenzephalographie (EEG) durchgeführt. Daneben können verschiedene neuropsychologische Tests – schon bei Verdacht auf eine minimale hepatische Enzephalopathie – eingesetzt werden. Mit diesen Tests können eingeschränkte Sinneswahrnehmungen sowie Denkleistungsstörungen (kognitive Fähigkeiten), psychische Veränderungen und Störungen der Bewegungsabläufe (psychomotorische Fähigkeiten) erkannt werden.

Zur Abklärung der Ursache/n der hepatischen Enzephalopathie können eventuell noch einige weitere Untersuchungen (z.B. Ultraschall, Computertomographie des Bauchraums oder Leberbiopsie) notwendig sein.

Wie erfolgt die Behandlung der hepatischen Enzephalopathie?

Die Empfehlungen bei Patientinnen/Patienten mit Zirrhose und hepatischer Enzephalopathie umfassen die Behandlung auslösender Faktoren, medikamentöse Therapien und Diätmaßnahmen.

An erster Stelle stehen die Behandlung der begünstigenden Faktoren und – wenn nötig – die intensivmedizinische Behandlung.

Darmbakterien können Ammoniak bilden. Daher wird die Anzahl der Bakterien im Darm durch Antibiotika reduziert. Dafür werden Antibiotika eingesetzt, die nur im Darm und nicht im gesamten Körper wirken, wenn sie oral (über den Mund) eingenommen werden. Dazu gehören Rifaximin, Neomycin und Metronidazol.

Die Abführmittel Lactulose bzw. Lactilol erleichtern den Stuhlgang. Zusätzlich entsteht bei Einnahme dieser Stoffe ein saurer pH-Wert im Darm. Dadurch wird weniger Ammoniak gebildet und über den Darm in den Blutkreislauf aufgenommen. Sie können auch Stickstoff binden, aus dem Ammoniak gebildet wird. Zur Darmentleerung können auch Spülungen und Einläufe vorgenommen werden.

Flumazenil ist ein Stoff, der auf das zentrale Nervensystem einwirkt und bei Gabe über die Vene zu einer kurzfristigen Verbesserung des Zustandes bei Patientinnen/Patienten mit hepatischer Enzephalopathie führen kann.

Eine ausreichende und regelmäßige Kalorienzufuhr bei geringer Aufnahme von Eiweiß ist besonders wichtig. Eine leichte Mahlzeit vor dem Zubettgehen wird empfohlen. Die Einnahme von L-Ornithin-L-Aspartat bzw. Zink bei Zinkmangel kann eventuell positive Effekte haben.

Eine positive Wirkung der Gabe von verzweigtkettigen Aminosäuren (z.B. Leucin, Isoleucin, Valin etc.) konnte noch nicht eindeutig nachgewiesen werden.

Eine Lebertransplantation kann oft zu einer raschen Verbesserung des Allgemeinzustandes der/des Betroffenen führen. Meist bilden sich jedoch Veränderungen der Denkleistung und seelische Beschwerden nicht vollständig zurück. Welche Patientinnen/Patienten von einer Lebertransplantation profitieren, hängt von vielen individuellen Faktoren ab.

Vorbeugung bei gefährdeten Patientinnen/Patienten und Rückfallprophylaxe nach einer akuten Episode:

  • Verzicht auf Alkohol und andere leberschädigende Stoffe;
  • Vermeiden von bestimmten entwässernden Medikamenten (Thiaziddiuretika) bzw. bestimmten Schlaf- und Beruhigungsmitteln (Benzodiazepine);
  • Hepatitis-A- und -B-Impfung;
  • eiweißarme Ernährung;
  • Lactulose;
  • evtl. Rifaximin;
  • Zink, Folsäure sowie andere Vitamine und Spurenelemente bei entsprechendem Mangel;
  • ev. Probiotika und verzweigtkettige Aminosäuren.

Wohin kann ich mich wenden?

Die Diagnostik und Behandlung der hepatischen Enzephalopathie infolge einer Leberzirrhose sind in folgenden Einrichtungen möglich:

  • Stationär auf einer Abteilung für Innere Medizin oder Neurologie (bei Bedarf auf einer Überwachungs- bzw. Intensivstation),
  • spezielle Krankenhausambulanz, z.B. hepatologische Ambulanz,
  • Kassenambulatorien mit hepatologischer Spezialambulanz,
  • im niedergelassenen Bereich: Fachärztin/Facharzt für Innere Medizin mit fundierten hepatologischen Kenntnissen.

Hinweis Bei unklaren Bewusstseinsstörungen muss umgehend die Rettung (Tel.: 144 oder 112) gerufen bzw. ein Krankenhaus aufgesucht werden.

Wie erfolgt die Erstattung der Kosten?

Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Nähere Informationen finden Sie unter Was kostet der Spitalsaufenthalt. Ihre niedergelassene Ärztin/Ihr niedergelassener Arzt bzw. Ambulatorium rechnet grundsätzlich direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt (Behandlungsbeitrag) für Sie anfallen (BVA, SVA, SVB, VAEB). Sie können allerdings auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) in Anspruch nehmen. Nähere Informationen finden Sie unter Was kostet der Spitalsaufenthalt, Arztbesuch: Kosten und Selbstbehalte.

Bei bestimmten nicht medikamentösen Behandlungen (z.B. physikalische Therapie) kann – in manchen Fällen erst beim Erreichen eines bestimmten Ausmaßes – eine Bewilligung der Krankenversicherungsträger erforderlich sein.

Bei bestimmten Leistungen (z.B. Hilfsmittel und Heilbehelfe) sind – je nach Krankenversicherungsträger – Kostenbeteiligungen der Patientinnen/Patienten vorgesehen. Die meisten Krankenversicherungsträger sehen – teilweise abhängig von der Art des Heilbehelfs – eine Bewilligung vor. Für Medikamente auf „Kassenrezept“ ist die Rezeptgebühr zu entrichten. Über die jeweiligen Bestimmungen informieren Sie sich bitte bei Ihrem Krankenversicherungsträger, den Sie z.B. über die Website der Sozialversicherung finden.

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