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Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene Erkrankung der Leber. Dabei werden Leberzellen vom eigenen Immunsystem angegriffen, was zu einer Entzündung der Leber (Hepatitis) führt. Im schlimmsten Fall kann die Erkrankung zu einer Leberzirrhose und Leberversagen führen. In Europa erhalten rund ein bis zwei von 100.000 Personen pro Jahr diese Diagnose – deutlich mehr Frauen als Männer. Die Prognose ist umso besser, je früher die Erkrankung erkannt und mit einer entsprechenden Therapie begonnen wird.

Welche Ursachen hat eine Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis wird, wie andere Autoimmunerkrankungen auch, durch ein fehlgesteuertes Immunsystem verursacht. Das Immunsystem stuft Leberzellen fälschlicherweise als fremd ein und attackiert diese. Es bildet dabei sogenannte Autoantikörper, die gegen die Leber gerichtet sind. Die Angriffe des Immunsystems lösen in der Leber Entzündungen aus. Dadurch wird die Leber immer mehr geschädigt. Bleibt eine rechtzeitige Behandlung aus, kann sich eine Leberzirrhose bis hin zum Leberkrebs entwickeln.

Was genau das Immunsystem dazu bewegt, eigene Leberzellen anzugreifen, konnte bis heute nicht eindeutig geklärt werden. Fachleute vermuten, dass manche Menschen eine ererbte Veranlagung (genetische Prädisposition) für die Entstehung einer Autoimmunhepatitis haben. Faktoren wie Infektionen mit Viren oder Bakterien, bestimmte Medikamente, Giftstoffe oder eine Schwangerschaft könnten bei diesen Menschen dann gegebenenfalls eine Autoimmunhepatitis auslösen.

Welche Symptome können auftreten?

Die Erkrankung bleibt häufig zunächst unbemerkt. Oft verläuft eine Autoimmunhepatitis lange Zeit ohne merkliche Beschwerden oder diese sind sehr allgemein: Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit oder ein Druckgefühl im rechten Oberbauch. Eine Gelbfärbung der Haut und Augen, Erbrechen, Juckreiz oder Schmerzen treten erst bei einer fortgeschrittenen Erkrankung auf. Unbehandelt kann die chronische Entzündung der Leber zu einer Zirrhose führen. Dabei sterben Leberzellen ab und werden durch funktionsloses Narbengewebe ersetzt. Die Folge ist, dass die Leber ihre vielfältigen Aufgaben, wie beispielsweise den Abbau von Giftstoffen (z.B. Alkohol, Medikamente) oder die Bildung von Stoffen für die Blutgerinnung oder von Hormonen, nicht mehr erfüllen kann. Störungen des Stoffwechsels, der Blutgerinnung und des Hormonhaushaltes sind die Folge. Eine Leberzirrhose kann sich nicht mehr zurückbilden. Manchmal kann sich daraus Leberkrebs entwickeln.

Selten kann sich eine Autoimmunhepatitis auch durch ein plötzliches akutes Leberversagen bemerkbar machen. Da viele Patientinnen oder Patienten mit Autoimmunhepatitis zusätzlich an einer anderen Autoimmunerkrankung (z.B. Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom) leiden, können je nachdem weitere Symptome hinzukommen.

Folgende Symptome können bei einer Autoimmunhepatitis u.a. auftreten:

  • Müdigkeit
  • Appetitmangel
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Widerwillen gegen fette Speisen und Alkohol
  • Durchfall
  • Schwindel
  • Bauch- und Kopfschmerzen
  • Gelenksschmerzen
  • Fieber
  • heller Stuhl
  • dunkler Urin
  • Gelbfärbung der Haut/Augen (Gelbsucht)
  • vergrößerte Leber und Milz (Hepato-Splenomegalie)
  • bei Frauen: Ausbleiben der Regelblutung (Amenorrhoe)
  • bei Männern: Brustentwicklung (Gynäkomastie), Verlust der Bauchbehaarung (Bauchglatze)
  • Anämie.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Mitunter ergibt sich der Verdacht auf eine Erkrankung der Leber zufällig im Rahmen einer Routine-Blutuntersuchung: Erhöhte Leberwerte, sogenannte Transaminasen (GOT, GPT), veranlassen die Ärztin oder den Arzt, weitere Untersuchungen einzuleiten. Zunächst muss die Ärztin oder der Arzt andere Ursachen für die erhöhten Leberwerte bzw. eventuell vorhandenen Beschwerden ausschließen. Zu diesem Zweck ordnet diese/dieser nach einer ausführlichen Anamnese und einer körperlichen Untersuchung eine Blutuntersuchung an. Mithilfe dieser schließt diese/dieser u.a. eine Infektion durch Viren als Ursache aus. Zudem interessieren die Ärztin oder den Arzt besonders die Transaminasen sowie bestimmte Entzündungswerte und die Höhe bestimmter Abwehrstoffe (Antikörper vom Typ Immunglobulin-G (IgG)) im Blut. Zusätzlich wird das Blut auf spezielle Autoantikörper untersucht, die gegen Leberzellen gerichtet sind (z.B. ANA, p-ANCA oder SMA). Solche Autoantikörper allein können aber eine Autoimmunhepatitis weder beweisen noch ausschließen. Zudem ordnet die Ärztin oder der Arzt eine Ultraschalluntersuchung des Bauches an.

Erhärtet sich der Verdacht, dass es sich um eine Autoimmunhepatitis handeln könnte, entnimmt die Ärztin oder der Arzt eine Gewebeprobe aus der Leber (Leberbiopsie). Diese wird unter dem Mikroskop feingeweblich (histologisch) auf bestimmte Merkmale einer Autoimmunhepatitis untersucht. Das Ansprechen auf eine „Probetherapie“ gegen eine Autoimmunhepatitis mit Glukokortikoiden (Kortison) kann in Zweifelsfällen ebenfalls einen wichtigen Hinweis liefern. Aus der Zusammenschau all dieser Bausteine ergibt sich dann die Diagnose einer Autoimmunhepatitis.

Wie erfolgt die Behandlung einer Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis ist bislang nicht heilbar. Allerdings kann bei rechtzeitiger Diagnose das Fortschreiten der Erkrankung gebremst werden, sodass die Betroffenen eine normale Lebenserwartung haben. Es ist wichtig, dass eine Autoimmunhepatitis möglichst früh behandelt, wird: Unbehandelt entwickelt sich bei der Hälfte der Betroffenen innerhalb von 15 Jahren eine Leberzirrhose.

Die meisten Betroffenen sprechen gut auf Immunsuppressiva an. Diese Medikamente bremsen die zerstörerischen Aktivitäten des Immunsystems und die entzündlichen Vorgänge in der Leber. So können Beschwerden gelindert und weitere Schäden an der Leber verhindert werden. In den meisten Fällen werden dabei die Immunsuppressiva Prednisolon (Kortison) und Azathioprin kombiniert. Diese müssen meist langfristig (mind. 3-5 Jahre) eingenommen werden.

Ziel der Therapie ist, dass die Betroffenen weitestgehend beschwerdefrei sind und sich die Blutwerte normalisieren: Fachleute sprechen von einer sogenannten Remission. Werden die immunsuppressiven Medikamente zu früh abgesetzt, kommt es häufig zu einem Rückfall. Um einen solchen Rückfall möglichst früh zu erkennen, empfehlen Fachleute lebenslange regelmäßige Kontrollen, auch wenn die Therapie erfolgreich war. Schreitet die Krankheit dennoch voran und entsteht eine Zirrhose mit Komplikationen, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Wohin kann ich mich wenden?

Erste Anlaufstelle bei Beschwerden ist eine Allgemeinmedizinerin/ein Allgemeinmediziner. In weiterer Folge sind Fachärzte für Gastroenterologie kompetente Ansprechpartner.

Wie erfolgt die Abdeckung der Kosten?

Die e-card ist Ihr persönlicher Schlüssel zu den Leistungen der gesetzlichen Krankenversicherung. Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von Ihrem zuständigen Sozialversicherungsträger übernommen. Bei bestimmten Leistungen kann ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfallen. Detaillierte Informationen erhalten Sie bei Ihrem Sozialversicherungsträger. Weitere Informationen finden Sie außerdem unter:

Die verwendete Literatur finden Sie im Quellenverzeichnis.

Letzte Aktualisierung: 3. Februar 2022

Erstellt durch: Redaktion

Abgenommen durch: Redaktion Gesundheitsportal

Expertenprüfung durch: Dir. Prim. Priv.-Doz. Dr. Peter Franz Peichl MSc, Facharzt für Innere Medizin, Zusatzfach Innere Medizin (Geriatrie), Zusatzfach Innere Medizin (Rheumatologie)

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