Raynaud-Phänomen

Eine Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Phänomen ist aus zwei Gründen wichtig. Zum einen darf die Krankheit, die das sekundäre Raynaud-Phänomen auslöst, nicht übersehen werden. Zum anderen können beim sekundären Raynaud-Phänomen schwere Gewebeschäden durch Sauerstoffmangel der betroffenen Körperteile auftreten. Diese Gefahr besteht beim primären Raynaud-Phänomen nicht, da keine Gefäßverschlüsse auftreten und sich die Gefäßkrämpfe immer nach einiger Zeit lösen. 

Die Ursachen des primären Raynaud-Phänomens sind nicht genau bekannt. Eine übersteigerte Reaktion der Arterien bei der Ausschüttung des Stresshormons Adrenalin scheint bei der Anfallsentstehung eine Rolle zu spielen. Da Frauen häufiger betroffen sind, können weibliche Geschlechtshormone eventuell die Entwicklung eines Raynaud-Phänomens begünstigen. Häufig sind zudem mehrere Familienmitglieder betroffen, was auf eine genetisch bedingte Anfälligkeit für die Entstehung des Phänomens hinweisen könnte. Lebensstil- und Umweltfaktoren – z.B. Rauchen oder Vibrationen (z.B. beim Bedienen von Maschinen) – haben auch einen Einfluss auf die Entwicklung bzw. Schwere eines Raynaud-Phänomens.

Zur Entstehung eines sekundären Raynaud-Phänomens führen Gefäßveränderungen, die im Rahmen einer Grunderkrankung auftreten.

Zu Grunderkrankungen des sekundären Raynaud-Phänomens zählen z.B.:

• Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen – z.B. systemische Sklerodermie, Lupus erythematodes, Dermatomyositis),
• Vaskulitiden (Gefäßentzündungen),
• Poliomyositis (Muskelerkrankung),
• Vibrationsschäden,
• Thrombozytose (erhöhte Blutplättchenanzahl im Blut),
• Kryoglobulinämie sowie
• Schilddrüsenunterfunktion.

Auch verschiedene Arzneimittel und Drogen können ein Raynaud-Phänomen auslösen bzw. zu häufigeren und schwereren Attacken führen.

Dazu gehören:

• Medikamente: z.B. Ergotamin (Migräne-Medikament), abschwellende Nasentropfen, einige Chemotherapeutika;
• Drogen: Nikotin, Kokain, Amphetamine.

Karpaltunnelsyndrom, PAVK und häufige Verletzungen der Finger können ein Raynaud-Phänomen negativ beeinflussen.

Durch die Verengung der Arterien wird die Haut der Finger blass und kühl. Dabei treten anfangs fast immer ein Taubheitsgefühl und nachfolgend häufig stechende oder prickelnde Schmerzen auf. Die Phase der Gefäßverengung dauert maximal 30 Minuten lang an. Die Arterienverengung führt zu einem Sauerstoffmangel jener Hautbereiche, die von den betroffenen Arterien versorgt werden. Dazu kommt es zu einer Verlangsamung des Blutabflusses über kleine Fingervenen. Die Haut verfärbt sich daraufhin bläulich und die Finger werden warm. Auch diese Phase kann schmerzhaft sein. Danach erweitern sich die Arterien und es tritt eine Hautrötung auf. Dieses „Tricolore-Phänomen“ (weiß-blau-rot) muss jedoch nicht immer auftreten.

Beim primären Raynaud-Phänomen sind die Finger – häufig mit Ausnahme des Daumens – beider Hände meist gleichmäßig betroffen. Das ist beim sekundären Raynaud-Phänomen oft nicht der Fall.  

Bei einem sekundären Raynaud-Phänomen können durch eine Sauerstoffunterversorgung Hautschädigungen (z.B. Fingergeschwüre, Wundheilungsstörungen) auftreten.

Die Ärztin/der Arzt befragt die Betroffene/den Betroffenen über mögliche auslösende Faktoren bzw. ob ein Raynaud-Phänomen bei anderen Familienmitgliedern bekannt ist.

Sie/er untersucht die Arterien der Hände sorgfältig, um mögliche krankhafte Veränderungen (z.B. einen Gefäßverschluss) ausschließen zu können. Zur Überprüfung, ob eine Grunderkrankung vorliegt, die zu einem sekundären Raynaud-Phänomen führen kann, nimmt die Ärztin/der Arzt eine körperliche Untersuchung vor. Zusätzlich werden bei einem möglichen Hinweis auf eine Grunderkrankung Blut- und Harnuntersuchungen durchgeführt. 

Hinweis Typische Anzeichen für eine Grunderkrankung entwickeln sich manchmal erst innerhalb von mehreren Jahren nach dem erstmaligen Auftreten des Raynaud-Phänomens.

Mittels Angiographie und Duplex-Sonographie können Gefäßverengungen sichtbar gemacht werden. Dabei wird ein arterienerweiterndes Medikament verabreicht. Wenn es dadurch nicht zu einer Ausdehnung der Blutgefäße kommt, spricht dies für eine lokale, dauerhafte Verengung des Gefäßes (z.B. bei arteriosklerotischen Plaques).

Zusätzlich können Kapillaren des Nagelbettes unter dem Mikroskop untersucht werden (Kapillarmikroskopie). Bei einer systemischen Sklerodermie bzw. einem Lupus erythematodes finden sich typische Erweiterungen der Kapillaren oft schon vor dem Erscheinen anderer Symptome.

Zur Einschätzung der Beeinträchtigung der Lebensqualität durch das Raynaud-Phänomen kann ein Fragebogen (Raynaud Condition Score – RCS) eingesetzt werden.

Hinweis Es ist hilfreich, wenn Betroffene ihre Hände während einer Attacke fotografieren, um der Ärztin/dem Arzt die Hautveränderungen zeigen zu können.

Verhaltensmaßnahmen

An einem Raynaud-Phänomen Erkrankte sollten sich vor Kälte und Feuchtigkeit schützen. Es sollte dabei der gesamte Körper – insbesondere die Hände z.B. durch Handschuhe – warmgehalten werden. Vor allem schnelle Abkühlung (z.B. bei Kühlregalen) sollte vermieden werden. Betroffene sollten sich zudem vor Verletzungen der Finger besonders gut schützen. Eine Raynaud-Attacke kann sich zurückbilden, wenn die Hände wieder erwärmt werden (z.B. durch warmes Wasser, Händereiben oder Armkreisen).

Nikotinkonsum (auch Passivrauchen) und gefäßverengende Medikamente sollten gemieden werden. Zudem sollten sich Betroffene vor Vibrationen (z.B. durch das Bedienen bestimmter Maschinen) schützen.

Vor- und Nachteile des Einsatzes von Arzneimitteln, die Östrogene enthalten, sollten bei Frauen mit Raynaud-Phänomen besonders sorgfältig abgewogen werden.

Ob Kaffee den Verlauf eines Raynaud-Phänomens beeinflussen kann, ist umstritten. Raynaud-Patientinnen/-patienten sollten daher überprüfen, ob Kaffeekonsum zu einer Veränderung der Häufigkeit bzw. Intensität der Raynaud-Attacken führt.

Hinweis Bei einigen Patientinnen/Patienten mit primärem Raynaud-Phänomen können diese Verhaltensmaßnahmen ausreichen. Beim sekundären Raynaud-Phänomen ist zusätzlich meist eine medikamentöse Therapie nötig.

Die Therapie des Raynaud-Phänomens

In erster Linie werden Kalzium-Antagonisten (z.B. Nifedipin) gewählt. Kalzium-Antagonisten, auch Kalziumkanal-Blocker genannt, beeinflussen den Kalziumeinstrom in die Gefäßmuskelzellen und hemmen so die Anspannung der Gefäßmuskulatur. Dadurch weiten sich die Blutgefäße. Es werden dabei in der Regel Arzneimittel eingesetzt, die den Wirkstoff langsam freisetzen, um eine langanhaltende Wirkung zu ermöglichen. Die Dosis wird dabei über einige Wochen langsam gesteigert. In dringenden Situationen (z.B. bei Gefahr einer Gewebeschädigung durch Sauerstoffmangel) werden Arzneimittel gewählt, die den Kalziumkanal-Blocker rasch freisetzen. Eine häufige Nebenwirkung der Raynaud-Therapie mit Kalzium-Antagonisten ist die Entwicklung einer arteriellen Hypotonie (niedriger Blutdruck).

Wenn eine Therapie mit Kalzium-Antagonisten keine ausreichende Wirkung zeigt bzw. nicht möglich ist, können (zusätzlich) andere Medikamente angewendet werden.

Bei manchen Patientinnen/Patienten wirkt das Auftragen einer gefäßerweiternden Nitroglycerin-Salbe. Wenn diese mit Vaseline gemischt wird, treten Kopfschmerzen – eine häufige Nebenwirkung von Nitroglycerin – seltener auf.  

Iloprost-Infusionen können zur Vorbeugung und Heilung von Fingergeschwüren bei Sklerodermie eingesetzt werden. Iloprost hat eine ähnliche Wirkung wie das vom Körper produzierte Prostazyklin. Prostazyklin führt zu einer Erweiterung der Blutgefäße und einer Hemmung der Thrombozytenaggregation (erste Phase der Blutgerinnselbildung durch Zusammenschluss von Blutplättchen).

Der Endothelin-1-Rezeptor-Antagonist Bosentan kann das Auftreten von Fingergeschwüren verhindern. Das natürliche Hormon Endothelin-1 führt zu einer ausgeprägten Gefäßverengung. Bosentan hemmt dessen Wirkung.

Auch Therapieversuche mit folgenden Medikamenten können vorgenommen werden:

• Angiotensin-Rezeptor-Blocker: hemmen die Wirkung des gefäßverengenden Hormons Angiotensin-II;
• Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE-5-Hemmer): hemmen das gefäßverengende Enzym Phosphodiesterase V (z.B. Sildenafil);
• bestimmte Antidepressiva (SSRI – z.B. Fluoxetin).

Bei einem hohen Risiko für eine Gewebeschädigung kann in seltenen Fällen eine Blockierung der sympathischen Nervenversorgung der Blutgefäße vorgenommen werden.

Positive Wirkungen der folgenden manchmal angewendeten Therapien konnten in klinischen Studien noch nicht ausreichend nachgewiesen werden:

• Akupunktur,
• Botulinum-Toxin (z.B. Botox),
• Low-Level-Laser-Therapie (Behandlung mit „sanften“ Laserstrahlen),
• Biofeedback,
• Rückenmarkstimulation (Beeinflussung der Aktivität von Nervenzellen im Rückenmark durch elektrischen Strom) sowie
• beheizbare Handschuhe.

Es konnte in klinischen Studien nicht nachgewiesen werden, dass eine Verhaltenstherapie allgemein für Menschen mit Raynaud-Phänomen hilfreich ist. Eine Verhaltenstherapie kann jedoch bei Menschen mit Raynaud-Syndrom, die an einer Angststörung leiden, hilfreich sein, um u.a. das Raynaud-Syndrom eventuell positiv zu beeinflussen.  

Der Raynaud Condition Scale (RCS) kann herangezogen werden, um zu überprüfen, ob Verhaltensmaßnahmen bzw. eine Therapie zu einer Verbesserung der Beschwerden führen.

Zur Abklärung und Behandlung eines möglichen Raynaud-Phänomens kann die Hausärztin/der Hausarzt aufgesucht werden. Diese/dieser kann

• die ersten Untersuchungen vornehmen und
• Überweisungen zu Labor,
• Institut für Radiologie und
• Fachärztin/Facharzt bzw. Ambulanz für Innere Medizin ausstellen.

Auch die direkte Kontaktaufnahme mit einer Fachärztin/einem Facharzt für Innere Medizin ist möglich. Eine Internistin/ein Internist mit dem Zusatzfach Angiologie (Gefäßheilkunde) ist speziell für die Behandlung von Gefäßerkrankungen ausgebildet.

Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Grundsätzlich rechnet Ihre Ärztin/Ihr Arzt direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt (Behandlungsbeitrag) für Sie anfallen (z.B. BVA, SVA, SVB, VAEB). Sie können allerdings auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) in Anspruch nehmen. Nähere Informationen finden Sie unter Kosten und Selbstbehalte.

Bei bestimmten Untersuchungen (z.B. MRT) kann eine Bewilligung des leistungszuständigen Krankenversicherungsträgers (medizinischer Dienst – „Chefarzt“) erforderlich sein, ebenso wie bei bestimmten medikamentösen oder nicht medikamentösen Behandlungen (z.B. physikalische Therapie), in manchen Fällen erst beim Erreichen eines bestimmten Ausmaßes der Erkrankung. Bei bestimmten Leistungen (z.B. stationäre Aufenthalte, Hilfsmittel und Heilbehelfe) sind – je nach Krankenversicherungsträger – Kostenbeteiligungen der Patientinnen/Patienten vorgesehen. Die meisten Krankenversicherungsträger sehen – teilweise abhängig von der Art des Heilbehelfs – eine Bewilligung vor. Für Medikamente auf „Kassenrezept“ ist die Rezeptgebühr zu entrichten. Über die jeweiligen Bestimmungen informieren Sie sich bitte bei Ihrem Krankenversicherungsträger, den Sie z.B. über die Website Ihrer Sozialversicherung finden.