Leukämie: Formen & Symptome

Die Blutbildung findet zum größten Teil im Knochenmark statt und läuft in verschiedenen Schritten ab: Alle Blutzellen entwickeln sich aus gemeinsamen „Mutterzellen“, den Stammzellen. Diese Stammzellen teilen sich und reifen zunächst weiter zu sogenannten Vorläuferzellen. Dabei unterscheidet man zwischen lymphatischen Zellen und myeloischen Zellen.

Aus diesen Vorläuferzellen entstehen durch zahlreiche weitere Teilungs- und Reifungsschritte schließlich die verschiedenen Arten der Blutzellen:

• Aus den lymphatischen Zellen entwickeln sich die B-Zellen, die T-Zellen und die natürlichen Killerzellen, die zusammen als Lymphozyten bezeichnet werden (Unterarten der weißen Blutkörperchen); diese findet man u.a. auch in Lymphknoten. 
• Aus den myeloischen Zellen entwickeln sich die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die Blutplättchen (Thrombozyten) sowie die Granulozyten und die Monozyten (ebenfalls Unterarten der weißen Blutkörperchen).

Die verschiedenen Blutzellen erfüllen im Körper unterschiedliche Aufgaben. Mehr zum Thema: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen.

Alle Blutzellen haben nur eine begrenzte Lebensdauer und müssen ständig nachgebildet werden. Normalerweise besteht dabei ein natürliches Gleichgewicht, d.h. es werden genauso viele neue Blutzellen produziert, wie durch physiologische Prozesse untergegangen sind. Die Abläufe der Blutbildung werden durch verschiedene komplexe Regelkreise kontrolliert und gesteuert.

Bei einer Leukämie sind diese Regelkreise gestört: Die Bildung der weißen Blutkörperchen läuft unkontrolliert ab, und die Reifungsprozesse werden nicht (vollständig) durchgemacht. Das bedeutet, es entsteht ein Überschuss an unreifen Blutzellen, die ihre eigentliche Funktion nicht erfüllen können. Diese unreifen weißen Blutkörperchen werden als Blasten bezeichnet. Gleichzeitig werden zu wenig reife, funktionstüchtige Blutzellen gebildet, was zu den verschiedenen Krankheitssymptomen führt.

Eine Leukämie entsteht durch Veränderungen (Mutationen) in der DNA, die den Reifungsprozess der weißen Blutkörperchen beeinflussen. Wie es zu diesen Mutationen kommt, ist nicht vollständig geklärt. In den meisten Fällen treten sie zufällig im Laufe des Lebens auf, d.h. es lässt sich keine eindeutige Ursache dafür feststellen. Mit zunehmendem Lebensalter mehren sich Mutationen, die manchmal als Grundlage für die Entartung dienen. In einigen Fällen geht der Leukämie ein längeres Vorstadium voraus.

Als gesicherter Risikofaktor gilt eine extrem hohe Belastung an ionisierenden Strahlen (wie z.B. nach dem Reaktorunglück von Tschernobyl) oder eine hohe Konzentration bestimmter Chemikalien (z.B. Benzol). Andere mögliche Auslöser sind nach wie vor Gegenstand der Forschung.

Je nachdem, welcher Reifungsschritt der Leukozyten unterbrochen ist, entstehen unterschiedliche krankhafte Zellen. Demnach unterscheidet man zwischen einer

• lymphatischen Leukämie und einer
• myeloischen Leukämie.

Zusätzlich gibt es Unterschiede im Krankheitsverlauf: Eine Leukämie kann akut oder chronisch verlaufen. Akute Leukämien gehen mit schweren Krankheitssymptomen einher, die sich plötzlich bemerkbar machen und schnell lebensbedrohlich werden können. Bei den chronischen Leukämien sind die Blutzellen besser ausgereift als bei den akuten Leukämien. Sie entwickeln sich langsam und bleiben meist über einen längeren Zeitraum unbemerkt.

Aus diesen Unterschieden ergeben sich die vier großen Gruppen an Leukämien:

• Akute lymphatische bzw. lymphoblastische Leukämie (ALL): Die ALL ist die typische Leukämie des Kindesalters; dabei finden sich im Blut zu viele unreife Lymphozyten (sogenannte Lymphoblasten). Mehr Informationen dazu: Leukämie bei Kindern.
  
  
• Akute myeloische Leukämie (AML): Die AML ist die häufigste akute Leukämieform im Erwachsenenalter, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren. Bei der AML sind die Zellen der myeloischen Reihe nicht ausgereift und können als unreife Vorstufen im Blut nachgewiesen werden.
  
  
• Chronisch myeloische Leukämie (CML): Die CML tritt hauptsächlich im Erwachsenenalter auf, der Erkrankungsgipfel liegt bei 55 bis 60 Jahren. Dabei ist ebenfalls die Heranreifung der myeloischen Zellen gestört, sie können sich aber weiter entwickeln als bei der AML und sind im Blut in verschiedenen Reifegraden nachweisbar. In Österreich erkranken pro Jahr etwa 100 bis 120 Personen an CML.
  
  
• Chronisch lymphatische Leukämie (CLL): Die CLL ist die häufigste Leukämie in der westlichen Welt und betrifft in erster Linie Erwachsene ab einem Alter von 50 Jahren. Die CLL weist einerseits Anzeichen einer Leukämie auf (Vermehrung krankhafter Lymphoyzten im Blut), gleichzeitig aber auch Anzeichen eines Lymphomes (übermäßige Anreicherung von Lymphozyten in den Lymphknoten). Sie wird daher zu den bösartigen Erkrankungen des Lymphsystems gezählt. 

Die einzelnen Leukämiearten können jeweils weiter klassifiziert und einer genauen Unterart zugeordnet werden; dafür werden spezielle molekulargenetische Merkmale der Leukämiezellen herangezogen. Mehr dazu: Diagnose einer Leukämie.

Die unterschiedlichen Blutzellen liegen im Knochenmark normalerweise in einem bestimmten Verhältnis zueinander vor. Bei einer Leukämie verschiebt sich dieses Mengenverhältnis: Es entsteht eine übermäßig hohe Anzahl unreifer, weißer Blutkörperchen (Blasten), wodurch gleichzeitig der Anteil gesunder Blutzellen abnimmt. Insgesamt werden zu wenig funktionstüchtige weiße und rote Blutkörperchen sowie Blutplättchen gebildet und an das Blut abgegeben. Dies führt zu verschiedenen Krankheitssymptomen:

Durch den Mangel an Erythrozyten ist der Sauerstofftransport im Blut eingeschränkt. Betroffene klagen über Müdigkeit, geringe Belastbarkeit, Herzrasen, Atemnot und Erschöpfung. Auch Blässe, Schwindel und allgemeines Unwohlsein können hinzukommen. Mehr zum Thema: Anämie.

Ein Mangel an Blutplättchen führt zu einer erhöhten Blutungsneigung. Dies äußert sich u.a. in häufigem Nasenbluten oder Zahnfleischbluten, schlecht heilenden Wunden, kleinen, punktförmigen Einblutungen in der Haut oder auch übermäßig starken Blutungen nach kleinen Verletzungen.

Die Anzahl der weißen Blutkörperchen bzw. derer Vorstufen ist bei einer Leukämie zwar häufig erhöht, diese Zellen  sind jedoch nicht voll funktionstüchtig. Normale Leukozyten sind zu wenig vorhanden - die Folge ist eine geschwächte Immunabwehr. Die Betroffenen leiden unter Fieber und häufig auftretenden Infekten, die einen schweren Verlauf nehmen können. Die Lymphknoten sind manchmal geschwollen.

Gewichtsabnahme und Appetitverlust sind weitere typische Symptome, die mit einer Leukämie einhergehen können.

Zusätzlich können auch die unreifen Blutzellen selbst Beschwerden verursachen, wenn sie sich in den Knochen ausbreiten bzw. in verschiedenen Organen ansiedeln. So können z.B. Knochen- und Gelenksschmerzen sowie Lymphknotenschwellungen auftreten. Typisch ist auch eine Vergrößerung von Milz und Leber, die sich durch ein Druckgefühl oder Schmerzen im Oberbauch bemerkbar machen. In seltenen Fällen befallen die Blasten das Nervensystem und führen zu Kopfschmerzen, Seh- und Gefühlsstörungen oder Nervenlähmungen.

Akute Leukämien

Bei einer akuten Leukämie treten die genannten Symptome relativ plötzlich, aus völliger Gesundheit heraus auf und nehmen innerhalb weniger Wochen zu. Im Vordergrund stehen häufig Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Blässe sowie Fieber und eine neu aufgetretene Neigung zu blauen Flecken oder Blutungen. Innerhalb kurzer Zeit kann sich der Gesundheitszustand der Betroffenen dramatisch verschlechtern und die Situation lebensbedrohlich werden.

Chronische Leukämien

Chronisch myeloische Leukämie (CML)

Die CML entwickelt sich im Gegensatz dazu langsam, teilweise über Jahre hinweg. Die Erkrankung verläuft in drei Stadien:

• Chronische Phase: In dieser Phase treten kaum Beschwerden auf bzw. sie sind gering ausgeprägt und werden von den Betroffenen kaum wahrgenommen. Chronische Müdigkeit, Leistungsminderung, Blässe sowie ein Völlegefühl oder leichter Druck im Oberbauch werden häufig fehlgedeutet. Auch die Symptomkombination aus Fieber, Nachtschweiß und ungewolltem Gewichtsverlust (sogenannte B-Symptomatik) kann ein Warnzeichen sein, wird aber oft nicht als solches erkannt.
• Akzelerierte Phase: In dieser Phase nehmen die Beschwerden langsam zu, es treten mehr und schwerwiegendere Symptome auf. Der Allgemeinzustand der Betroffenen verschlechtert sich zunehmend.
• Blastenphase bzw. Blastenkrise: In dieser Phase der Erkrankung ist die Anzahl der unreifen Blasten im Blut stark erhöht, und die Betroffenen fühlen sich schwer krank. Das Symptombild ähnelt nun dem einer akuten Leukämie, die Erkrankung schreitet ohne Therapie rasch voran.

Wie lange die einzelnen Krankheitsphasen einer CML jeweils dauern, ist individuell unterschiedlich. So kann z.B. die chronische Phase bei einigen Patientinnen/Patienten Jahre andauern, bei anderen dauert sie einige Wochen, und die Erkrankung schreitet schneller voran.

Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)

Die CLL kann über viele Jahre bestehen, ohne wesentliche Symptome zu machen, manchmal ist eine Vorphase der Erkrankung, die sogenannte monoklonale B-Zell-Lymphozytose, im Blut auffindbar. Lymphknotenschwellungen sind häufig. Nicht alle Patienten mit CLL müssen behandelt werden.