Leukämie

Unser Blut besteht aus verschiedenen Zelltypen, die im Inneren bestimmter Knochen, im sogenannten Knochenmark, gebildet werden. Das Knochenmark ist der zentrale Ort der Blutbildung. Hier befinden sich die sogenannten multipotenten Stammzellen – die „Urzellen“ aller Blutzellen, aus denen sämtliche Blutzellen hervorgehen können.

Je nach Bedarf des Körpers entwickeln sich aus diesen Stammzellen zwei Arten von sogenannten Vorläuferzellen:

• Myeloische Vorläuferzellen entwickeln sich über mehrere Zwischenschritte zu roten Blutkörperchen, Blutplättchen und bestimmten weißen Blutkörperchen, wie Granulozyten und Monozyten.
• Lymphatische Vorläuferzellen reifen zu Lymphozyten, einer weiteren Gruppe weißer Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen.

Damit das Blut seine lebenswichtigen Aufgaben erfüllen kann, werden im Knochenmark ständig neue Blutzellen produziert. Dieser Vorgang verläuft normalerweise in einem fein abgestimmten Gleichgewicht: Die Zellen vermehren sich kontrolliert, reifen heran und übernehmen dann ihre jeweiligen Funktionen im Körper.

Bei einer Leukämie ist der Prozess der Blutbildung gestört. Durch eine genetische Veränderung in einer Vorläuferzelle im Knochenmark beginnt diese, große Mengen unreifer weißer Blutkörperchen zu produzieren – sogenannte Leukämiezellen oder Blasten.

Die Leukämiezellen können sich im gesamten Körper ausbreiten, sich in verschiedenen Organen oder Geweben ansammeln und diese schädigen. Gleichzeitig verdrängen sie die gesunde Blutbildung im Knochenmark, wodurch immer weniger rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen gebildet werden.

Die Folge sind Beschwerden wie allgemeine Schwäche, Blutungsneigung und eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.

Abhängig vom Verlauf der Erkrankung und der betroffenen Blutzellart unterscheiden Fachleute verschiedene Formen von Leukämien: Eine akute Leukämie entwickelt sich rasch mit schnell zunehmenden Beschwerden. Bei einer chronische Leukämie verläuft die Erkrankung hingegen langsam und bleibt über einen längeren Zeitraum bestehen.

Zudem spielt die Art der Vorläuferzelle, aus der die veränderten Leukämiezellen hervorgehen, eine Rolle. Die Bezeichnung der Leukämieform ergibt sich aus der Kombination von Verlauf und Zellart:

• Akute lymphatische Leukämie (ALL): Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der unreife lymphatische Vorläuferzellen im Knochenmark entstehen. ALL ist die häufigste Leukämieform im Kindesalter und tritt besonders oft bei Kindern zwischen einem und fünf Jahren auf. Bei Erwachsenen kommt diese Form der Leukämie hingegen deutlich seltener vor. Ohne Behandlung schreitet die Erkrankung rasch voran, beeinträchtigt die Blutbildung und wichtige Organe und kann innerhalb weniger Monate tödlich verlaufen.
• Akute myeloische Leukämie (AML): Es ist die häufigste akute Leukämieform bei Erwachsenen,  und sie betrifft vor allem Menschen über 70 Jahre. Sie entsteht durch entartete myeloische Vorläuferzellen und entwickelt sich innerhalb weniger Wochen. Unbehandelt kann sie schnell lebensbedrohlich werden. Es gibt verschiedene Untergruppen mit unterschiedlichem Verlauf.
• Chronische myeloische Leukämie (CML): Diese Leukämieform entwickelt sich langsam und verläuft in mehreren Phasen, die unterschiedlich lang und ausgeprägt sein können. Sie entsteht aufgrund einer Veränderung in den myeloischen Vorläuferzellen. Die CML ist eine seltene Erkrankung. Sie kann grundsätzlich in jedem Alter vorkommen, tritt aber am häufigsten bei Menschen im sechsten Lebensjahrzehnt auf. Da die Beschwerden oft unspezifisch sind, wird die Erkrankung in vielen Fällen zufällig bei einer Blutuntersuchung entdeckt. Die Wahl der Behandlung richtet sich unter anderem danach, in welcher Phase sich die Erkrankung befindet.
• Chronische lymphatische Leukämie (CLL): Diese langsam fortschreitende Krebserkrankung hat ihren Ursprung im lymphatischen System und nicht im Knochenmark. Dabei kommt es zu einer starken Vermehrung von B-Lymphozyten. Diese krankhaften Zellen finden sich sowohl in lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz als auch im Blut. Da sie auch im Blut auftreten, wird die Erkrankung als „Leukämie“ bezeichnet, obwohl Fachleute sie zu den malignen Lymphomen zählen.

Die genauen Ursachen für die Entstehung einer Leukämie sind bislang nicht eindeutig geklärt. In den meisten Fällen lässt sich kein eindeutiger Auslöser feststellen. Fachleute gehen davon aus, dass verschiedene begünstigende Faktoren zusammenwirken und so die Entwicklung von Leukämie fördern können. Einige bekannte Risikofaktoren können dabei die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an Leukämie zu erkranken. Dazu zählen:

• Genetische Veränderungen: Fehler im Erbgut einzelner Vorläuferzellen im Knochenmark können zur Entstehung einer Leukämie führen. Beispielsweise finden Fachleute bei 90 von 100 Menschen mit chronischer myeloischer Leukämie das sogenannte Philadelphia-Chromosom, eine für die CML charakteristische genetische Veränderung. In seltenen Fällen besteht eine genetische Veranlagung, durch die das Risiko für eine Leukämieerkrankung erhöht werden kann, z.B. bei Trisomie 21.
• Radioaktive Strahlung und Röntgenstrahlen: Durch hohe Dosen energiereicher Strahlung kann das Erbgut von blutbildenden Zellen geschädigt werden, wodurch das Risiko für Leukämie gesteigert werden kann, z.B. nach einem Atomunfall oder nach einer Strahlentherapie.
• Chemische Stoffe: Bestimmte Substanzen wie Benzol können das Knochenmark schädigen und das Risiko für Leukämie erhöhen.
• Frühere Chemotherapie: Einige Formen von Chemotherapie können das Risiko für Leukämie erhöhen.
• Rauchen: Es gibt Hinweise, dass durch Rauchen das Risiko für bestimmte Leukämieformen, insbesondere die akute myeloische Leukämie, erhöht werden kann.
• Viren: Bei einigen seltenen Leukämiearten könnten auch Viren eine Rolle spielen, z.B. Epstein-Barr-Virus.

Viele Betroffene haben am Beginn einer Leukämie zunächst nur sehr allgemeine Beschwerden, die auch bei harmlosen Krankheiten vorkommen können. Die Beschwerden können je nach Leukämieform unterschiedlich sein und unterschiedlich stark ausgeprägt auftreten:

Die Symptome einer akuten Leukämie sind sehr vielfältig und treten meist plötzlich auf. Die häufigsten Symptome sind u.a.:

• Starke Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Atemnot und blasse Haut. Diese Beschwerden entstehen durch einen Mangel an roten Blutkörperchen, eine sogenannte Anämie.
• Erhöhte Neigung zu Blutungen, z.B. häufiges Nasenbluten, Zahnfleischbluten, blaue Flecken oder punktförmige Hautblutungen. All diese Symptome können die Folge einer verminderten Anzahl von Blutplättchen, einer sogenannten Thrombozytopenie, sein.
• Häufige Infektionen, die teils schwer verlaufen.
• Beschwerden im Oberbauch aufgrund einer vergrößerten Milz und/oder Leber.
• Typische allgemeine Symptome wie Fieber, Schwindel, Nachtschweiß, auch B-Symptomatik bezeichnet.
• Schmerzen in Knochen und Gelenken

Diese Symptome können auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Fachleute empfehlen, solche Symptome ärztlich abklären zu lassen.

Eine chronische Leukämie entwickelt sich meist langsam und schleichend. Häufig wird die Erkrankung zufällig bei einer Blutuntersuchung, die aus anderen Gründen durchgeführt wird, entdeckt. Erste Hinweise können geschwollene Lymphknoten, eine vergrößerte Milz oder Leber sein. In späteren Stadien können ähnliche Symptome wie bei akuten Leukämien auftreten, etwa Blutarmut, Infektanfälligkeit oder Müdigkeit. 

Bei manchen Menschen wird eine Leukämie zufällig entdeckt – zum Beispiel bei einer Blutuntersuchung, die aus einem anderen Anlass gemacht wurde. Andere Betroffene bemerken Beschwerden und suchen deshalb ärztliche Hilfe. In einigen Fällen fällt der Ärztin oder dem Arzt bei der körperlichen Untersuchung eine vergrößerte Milz oder Lymphknoten auf.

Einen ersten Überblick zur Beurteilung von Beschwerden kann sich die Ärztin oder der Arzt mit einer Blutuntersuchung verschaffen. Auffällige Blutwerte, wie ein Mangel an Blutzellen oder das Auftreten unreifer weißer Blutkörperchen, sogenannter Blasten, können ein Hinweis auf Leukämie sein.

Spezielle Untersuchungen

Erhärtet sich der Verdacht auf Leukämie, überweist die Ärztin oder der Arzt die betroffene Person zu einer Fachärztin oder einem Facharzt für Hämatologie und Onkologie. Dort erfolgen weitere Blutuntersuchungen sowie eine Knochenmarkpunktion. Nur mithilfe dieser kann eindeutig festgestellt werden, ob es sich um Leukämie handelt und um welche Form. Bei der Punktion werden das Blut und Knochenmark mithilfe spezieller Methoden untersucht. Zudem kann mit speziellen Untersuchungen auch der Erfolg der Behandlung überprüft werden. Dazu zählen u.a.:

• Zytogenetische Untersuchungen: Dabei wird das Erbgut der weißen Blutkörperchen unter dem Mikroskop untersucht. Beispielsweise kann damit das Philadelphia-Chromosom, eine für die chronische myeloische Leukämie (CML) charakteristische genetische Veränderung, festgestellt werden. Mithilfe dieser Untersuchung kann die Ärztin oder der Arzt auch überprüfen, wie gut die Therapie wirkt und wie sich die Krankheit voraussichtlich weiterentwickelt.
• Molekulargenetische Untersuchungen: Dabei handelt es sich um sehr genaue Untersuchungen, mit denen kleinste Mengen von Leukämiezellen im Körper nachgewiesen werden können. Häufig kommt dabei die sogenannte PCR-Methode zum Einsatz. Sie ermöglicht es, die Anzahl der krankhaften Zellen im Blut und Knochenmark, die sogenannte Tumorlast, sehr genau zu bestimmen. So kann die Ärztin oder der Arzt beurteilen, wie gut die Behandlung wirkt und ob die Zahl der Leukämiezellen zurückgeht.

Weitere Untersuchungen

Um zu überprüfen, ob bereits andere Organe von der Leukämie betroffen sind, empfiehlt die Ärztin oder der Arzt je nach Fall weitere Untersuchungen. Dazu zählen u.a. eine Ultraschalluntersuchung und bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie. Besteht der Verdacht, dass auch das Gehirn oder Rückenmark von der Erkrankung betroffen sein könnte, wird mithilfe einer Lumbalpunktion eine kleine Menge Liquor entnommen.

Verschiedene spezielle Laboruntersuchungen wie beispielsweise die Immunphänotypisierung oder PCR ermöglichen, die verschiedenen Leukämieformen genau zu unterscheiden. Zudem liefern sie wichtige Informationen für eine individuell angepasste, gezielte Therapie. Spezielle PCR-Untersuchungen des Blutes helfen, den Behandlungserfolg zu überwachen und Rückfälle zu vermeiden.

Bestätigt sich der Verdacht auf Leukämie, stehen unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Fachleute empfehlen, dass sich betroffene Personen in Kliniken mit spezialisierten Zentren für Leukämie behandeln lassen. Dort arbeiten speziell geschulte Fachleute mit viel Erfahrung aus unterschiedlichen Fachrichtungen eng zusammen, z.B. Onkologie, Hämatologie oder Psychoonkologie. Diese erarbeiten gemeinsam mit der Patientin oder dem Patienten einen individuell abgestimmten Behandlungsplan. Die jeweilige Behandlung einer Leukämie hängt u.a. von der genauen Leukämieform, dem Krankheitsstadium, dem Alter und Gesundheitszustand der betroffenen Person ab.

Wie wird eine akute Leukämie behandelt? 

Da eine akute Leukämie schnell voranschreitet und lebensbedrohlich sein kann, ist eine sofortige Behandlung erforderlich. In den meisten Fällen empfiehlt die Ärztin oder der Arzt eine Chemotherapie, die zum Ziel hat, die krankhaften Zellen im Körper zu zerstören. Bei dieser werden üblicherweise verschiedene Medikamente abwechselnd miteinander kombiniert. Abhängig vom genauen Krankheitsbild und dem Gesundheitszustand der betroffenen Person kann diese durch weitere Therapien ergänzt oder auch ersetzt werden. Zu diesen zählen u.a. Immuntherapie, zielgerichtete Medikamente oder eine Strahlentherapie. Auch eine Stammzelltransplantation kann Teil der Behandlung sein. Weitere Informationen unter: Akute Leukämien: Behandlung.

Wie wird eine chronische Leukämie behandelt?

Chronische Leukämien entwickeln sich in der Regel langsam. In bestimmten Fällen ist keine sofortige Behandlung notwendig, und es genügt, dass die betroffene Person regelmäßig untersucht wird. So kann die Ärztin oder der Arzt mögliche Veränderungen frühzeitig erkennen und behandeln. Ist eine Behandlung notwendig, erhalten die meisten Betroffenen spezielle Medikamente, die das Fortschreiten der Erkrankung bremsen und Symptome lindern sollen. Dabei kommen u.a. zielgerichtete Medikamente zum Einsatz, sogenannte Tyrosinkinase-Hemmer. In vielen Fällen müssen diese Medikamente ein Leben lang eingenommen werden. In manchen Fällen kommt auch eine Stammzelltransplantation infrage. Weitere Informationen unter: Chronische Leukämien: Behandlung.

Nach der Behandlung einer akuten Leukämie empfehlen Fachleute eine individuell angepasste Nachsorge. So können etwaige Rückfälle oder Spätfolgen frühzeitig erkannt und gezielt behandelt werden. Die Möglichkeiten richten sich dabei nach dem Krankheitsverlauf, dem Therapieerfolg und den persönlichen Bedürfnissen der betroffenen Person. Zur Nachsorge zählen u.a. regelmäßige ärztliche Gespräche, körperliche Untersuchungen sowie Blut- und Knochenmarkskontrollen. Anfangs erfolgen diese engmaschig, später oft in größeren Abständen. Ergänzend stehen u.a. psychosoziale Krebsberatungsstellen und Selbsthilfegruppen zur Verfügung.

Auch bei chronischer Leukämie empfehlen Fachleute regelmäßige Kontrolluntersuchungen. So kann der Verlauf der Erkrankung überwacht werden, und Ärztinnen und Ärzte können auf etwaige Veränderungen rasch reagieren. Mithilfe einer Untersuchung von Blut und gegebenenfalls Knochenmark kann überprüft werden, ob die Therapie weiterhin wirksam ist und wie stark die Leukämie zurückgedrängt wurde. Zeigt sich, dass die Behandlung nicht mehr ausreichend wirkt, kann die Therapie rechtzeitig angepasst werden.

Leukämie ist eine Krebserkrankung, die sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern und Jugendlichen auftreten kann. Obwohl die Erkrankung in beiden Altersgruppen durch genetische Veränderungen entsteht, unterscheiden sich die häufigsten Formen und die Heilungschancen wesentlich.

Bei Kindern entstehen die genetischen Veränderungen meist schon vor der Geburt oder kurz danach. Bei Erwachsenen hingegen spielen Umweltfaktoren eine größere Rolle, da sie über viele Jahre hinweg belastenden Einflüssen ausgesetzt sind.

Zudem unterscheidet sich der Krankheitsverlauf bei Kindern und Erwachsenen: Während Leukämien bei Erwachsenen oft aggressiver verlaufen und schwerer zu behandeln sind, sprechen Kinder meist besser auf Therapien an. Die Heilungschancen sind bei Kindern deutlich höher. 

Die ersten Symptome einer Leukämie sind eher unspezifisch und führen meist zunächst zur Hausärztin oder zum Hausarzt. Sobald der Verdacht auf eine Leukämie besteht, sollte die weitere Abklärung bei einer Fachärztin oder einem Facharzt für Innere Medizin mit Spezialisierung auf dem Gebiet der Hämato-Onkologie erfolgen.

Je nach Fall empfehlen Fachleute, dass die Behandlung einer Leukämie in einem darauf spezialisierten Zentrum einer Klinik stattfindet. Dort können Betroffene auch bei Bedarf Zugang zu einer Therapie im Rahmen einer klinischen Studie erhalten.

Die Österreichische Krebshilfe bietet Betroffenen Beratung und Hilfe bei Leukämie.

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