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Syphillis © Dr_Kateryna

Syphilis

Syphilis ist eine durch das Bakterium Treponema pallidum (aus der Familie der Spirochäten) hervorgerufene Krankheit, die den gesamten Körper betreffen kann. Sie wird durch vier klinische Stadien und eine jahrelange symptomfreie Periode (sogenannte Latenzzeit) charakterisiert . . .

Übertragungsweg

Treponema pallidum kann außerhalb des menschlichen Körpers nicht lange überleben. Bei sexuell erworbener Syphilis dringt das Bakterium durch Schleimhäute oder die Haut in den Organismus ein. Es erreicht innerhalb von Stunden die regionalen Lymphknoten und verteilt sich rasch im gesamten Körper.

Eine Syphiliserkrankung verläuft in vier Stadien, dem

  • primären,
  • sekundären (v.a. Haut- und Schleimhaut betroffen),
  • tertiären Stadium (Organbefall) und dem
  • quartären Stadium (Neurolues).

Zwischen den Stadien gibt es Latenzphasen, in denen keine Beschwerden auftreten. Eine an Syphilis erkrankte Person bleibt während der ersten zwei Stadien infektiös. Die Übertragung erfolgt in den meisten Fällen durch sexuelle Kontakte. Diese umfassen auch orogenitale (Oralverkehr) und anorektale (Enddarm bezogene) Kontakte. Auch die Berührung von Hautläsionen (Hautschädigungen) einer primären oder sekundären Syphilis birgt ein Infektionsrisiko in sich. Eine Übertragung der Infektion kann auch während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Ungeborene erfolgen.

Hinweis Eine bereits durchgemachte Syphilis schützt nicht vor neuerlicher Infektion.


Vorbeugung

Das Verwenden von Kondomen senkt zwar das Infektionsrisiko beim Geschlechtsverkehr („Safer Sex“). Dies ist vor allem bei wechselnden Geschlechtspartnerinnen/-partnern sehr wichtig. Eine Infektion mit Syphilis lässt sich jedoch auch mit Safer-Sex-Maßnahmen nicht sicher ausschließen, weil z.B. bei syphilitischen Geschwüren im Mundraum auch durch Küssen oder bei Hautschädigungen durch Berühren eine Übertragung erfolgen kann.

Symptome

Eine Syphilis äußert sich durch eine Vielzahl von klinischen Symptomen und Erscheinungen. Diese können Haut, Schleimhaut, Lymphknoten, Augen, Leber, Milz und Nieren, Knochen und Gelenke sowie Herz und Nervensystem betreffen.

Häufige Beschwerden sind:

  • Geschwüre (Ulzera) an der Eintrittspforte (Genitalbereich, Analkanal, Mundhöhle),
  • krankhafte Hautveränderungen (Hauteffloreszenzen),
  • Hirnhautentzündung (Meningitis),
  • Organ- und Gefäßbefall (Aortenaneurysma),
  • neurologische Symptome.

Verlauf

Die Syphilis verläuft unbehandelt in vier Stadien, eine Spontanheilung ist jedoch möglich. Die Betroffenen sind vor allem in den ersten beiden Stadien besonders infektiös.

Primäre Syphilis

Nach einer meist drei- bis vierwöchigen Inkubationszeit entwickelt sich an der Eintrittspforte der Krankheitserreger eine Primärläsion in Form eines roten Knötchens (Papel) – der sogenannte harte Schanker. Daraus entwickelt sich rasch ein meist nicht schmerzhaftes Geschwür. Es besitzt einen etwas festeren Grund und sondert bei Verletzung oder Zerstörung ein klares Sekret ab, das viele Spirochäten (Bakterien) enthält und somit sehr infektiös ist. Die regionalen Lymphknoten sind fest, nur leicht vergrößert und nicht druckempfindlich. Der harte Schanker kann an jeder Körperstelle vorkommen.

Am häufigsten findet sich der harte Schanker an folgenden Körperstellen:

  • bei Männern: Penis, After (Anus) und Mastdarm (Rektum).
  • bei Frauen: äußeres Geschlechtsorgan (Vulva), Gebärmutterhals (Zervix), Mastdarm (Rektum) und Damm (Perineum).
  • bei beiden Geschlechtern: Lippen, Mund- und Rachenraum.

Nach ca. einem Monat verschwinden die Symptome auch ohne Behandlung, um vier bis acht Wochen später in die sekundäre Syphilis überzugehen.

Sekundäre Syphilis

Nach einer ausgedehnten bakteriellen Streuung kommt es zu

  • unspezifischen Symptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit,
  • nicht juckendem Ausschlag am Rumpf und in den Beugeseiten von Armen/Beinen,
  • charakteristischen Hautveränderungen (Papeln) an Handflächen und Fußsohlen,
  • weit verbreiteten (generalisierten) Schleimhautläsionen,
  • Lymphknotenschwellungen und
  • wechselnden Organmanifestationen: Vergrößerung von Leber (Hepatitis) und Milz (Splenomegalie), Läsionen der Augen (Uveitis), Knochen (Periostitis), Gelenke, Hirnhäute (Meningitis), Nieren (Glomerulonephritis).

Diese Symptome beginnen in der Regel vier bis zehn Wochen nach dem Erstauftreten des Schankers. Oft leiden die Betroffenen an Fieber, Appetitlosigkeit, Übelkeit, leichter Ermüdbarkeit, Kopf-, Glieder- und Gelenkschmerzen. Die Schleimhautläsionen können jede Stelle der Körperoberfläche betreffen, über viele Monate anhalten oder immer wiederkehren. Sie heilen meist ohne Narbenbildung aus.

Eine syphilitische Hautentzündung (Dermatitis) tritt meist mit Flecken, Knötchen oder Pusteln symmetrisch und bevorzugt an den Beugeseiten von Armen und Beinen auf. Die einzelnen Läsionen sind pigmentiert und erscheinen oftmals rosa, blassrot oder braun. Sie können eine beachtliche Größe erreichen, jucken aber meist nicht. Nach Verschwinden dieser Läsionen zeigt sich an dieser Stelle entweder eine erhöhte oder verminderte Pigmentierung der Haut, an der behaarten Kopfhaut eventuell ein fleckförmiger Haarverlust (Alopecia areata).

An den Haut-Schleimhaut-Übergängen und in feuchten Hautarealen (z.B. im Bereich um den After oder unterhalb der Brüste) bilden sich breite, flache, matte, rosa oder graue Papeln (Knötchen). Sie werden als Condylomata lata bezeichnet und sind extrem infektiös. Seltener treten teils aufgeraute, teils schleimige Flecken an Mundschleimhaut, Gaumen, Kehlkopf, Eichel (Glans penis), Schamlippen, After und Mastdarm auf. Bei bis zu 30 Prozent der Patientinnen/Patienten entwickelt sich eine Vermehrung von Zellen in der Rückenmarksflüssigkeit (Liquorpleozytose). Weniger als ein Prozent der Erkrankten klagt über Symptome einer Hirnhautentzündung (Meningitis) wie z.B. Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Hirnnervenschädigung, Taubheit und Papillenödem (Sehstörung).

Latenzphase (Lues latens)

In der Latenzphase ist die Infektion nur anhand von im Blut vorhandenen Antikörpern gegen den Erreger Treponema pallidum nachweisbar. Die Liquorbefunde sind unauffällig. Es treten keine Beschwerden auf. Eine Syphilis kann auch lebenslang im Latenzstadium verharren und keine Spätkomplikationen entwickeln. In der frühen Latenzphase, innerhalb von zwei Jahren nach der Primärinfektion, können Rezidive mit infektiösen Schleimhautläsionen auftreten. Nehmen Patientinnen/Patienten in der Latenzphase aus anderen Gründen über einen längeren Zeitraum Antibiotika ein, kann eine latente Syphilis abheilen.

Zur Spätsyphilis zählen die tertiäre und quartäre Syphilis: Eine Spätsyphilis stellt sich nach mehreren Jahren bei rund 30 Prozent der unbehandelten Patientinnen/Patienten ein und verursacht irreversible Schäden. Im Wesentlichen wird dabei zwischen

  • kardiovaskulärer Syphilis und
  • Neurosyphilis unterschieden.

Die tertiäre gummatöse Syphilis beginnt meist drei bis zehn Jahre nach der Infektion und führt zu syphilitischen Veränderungen an Haut, Knochen und inneren Organen. Gummen (Gummata) sind gummiartig verhärtete knotige Gewebeveränderungen. Dieses Gewebe kann manchmal geschwürig zerfallen, absterben und von einer Gefäßentzündung umgeben sein. Gummata können vereinzelt oder weit verstreut auftreten und sich in das umliegende Gewebe ausbreiten. Sie wachsen bzw. heilen langsam und hinterlassen Narben. Auf der Haut bilden sie knotige, geschwürig zerfallende oder schuppende Läsionen. Wenn sie in der Unterhaut auftreten, zeigen sie sich als ausgestanzt wirkende Geschwüre (Ulzera) mit einer ledrigen Basis. Abgeheilte Ulzera hinterlassen eingefallene Narben. Bevorzugt treten sie an Beinen, Brustkorb, Kopf, Gaumen, Nasenscheidewand, Rachen und Kehlkopf auf. Gummata können zu einer Zerstörung (Perforation) des Gaumens oder der Nasenscheidewand führen.

Am Knochen bildet sich bei der tertiären Syphilis entweder eine Knochenhautentzündung (Periostitis) mit Knochenneubildung oder eine Knochenentzündung (Ostitis) mit Zerstörung der Knochenstruktur. Begleitet werden diese Prozesse von tief bohrenden Schmerzen, die sich in der Nacht verstärken. Manchmal ist auch eine Schwellung tastbar. Gleichzeitig kann es zu entzündlichen Veränderungen in den Atemwegen und im Magen-Darm-Trakt kommen.

Bei der kardiovaskulären Syphilis kommt es zehn bis 25 Jahre nach der Primärinfektion zu folgenden Entwicklungen:

  • Ausstülpung der aufsteigenden Hauptschlagader (Aortenaneurysma),
  • Verengungen der Herzkranzgefäßursprünge oder
  • Aortenklappeninsuffizienz (fehlerhafter Klappenschluss).

Durch die Beeinträchtigung benachbarter Gewebe und Organe kommt es zu typischen Beschwerden wie z.B. metallisch klingender Husten, Stridor (Zischen, Pfeifen), Heiserkeit sowie Schmerzen im Bereich des Brustbeins und der Wirbelsäule.

Bei der Neurosyphilis entwickelt sich fünf bis zehn Jahre nach der Primärinfektion eine Entzündung der Hirnhäute und Blutgefäße (asymptomatische akute oder meningovaskuläre Neurosyphilis mit auffälligen Liquorbefunden). 20 bis 30 Jahre nach der Primärinfektion treten entzündliche Veränderungen des Hirngewebes (parenchymatöse Neurosyphilis) oder ein Ausfall von Funktionen des Rückenmarks (Tabes dorsalis) auf.

Bei der Tabes dorsalis kommt es zu einer langsam fortschreitenden Degeneration von Nervenbahnen in der Wirbelsäule und in den Nervenwurzeln. Typische Beschwerden sind intensiv stechende, blitzartige Schmerzen im Rücken und in den Beinen, Gangstörungen sowie ausgeprägte sensible Missempfindungen (Hyperästhesie, Parästhesie). Letztendlich hat die Patientin/der Patient das Gefühl, wie auf Schaumgummi zu laufen. Zusätzlich können sich eine Harninkontinenz und eine erektile Dysfunktion (Potenzstörung) entwickeln. Bei der progressiven Paralyse kommen noch Persönlichkeitsstörungen und Demenz hinzu. Ein spezielles Symptom der Neurosyphilis ist das Argyll-Robertson-Phänomen der Pupille, wobei diese nicht auf Licht reagiert.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich bei Verdacht aus den typischen klinischen Bildern, einer gezielten Blutuntersuchung und durch den direkten Erregernachweis aus Hautveränderungen. Neben der Beobachtung der typischen Symptome (Krankengeschichte und klinische Untersuchung) existieren verschiedene direkte und indirekte Nachweismethoden der Syphilisinfektion. Die Diagnostik der Syphilis besteht aus der klinischen und gegebenenfalls auch der histopathologischen Analyse der vielfältigen Haut- und Schleimhautbefunde unter Berücksichtigung eventuell bestehender allgemeiner und/oder neurologischer Krankheitszeichen (Liquordiagnostik), dem direkten Erregernachweis bei frühen erregerreichen Läsionen und dem Nachweis von Anti-Treponemen-Antikörpern (z.B. Reagintiter-Bestimmung) im Serum.

Therapie & Nachsorge

Penicillin ist nach wie vor das Mittel der Wahl in allen Syphilisstadien und auch während der Schwangerschaft und Stillzeit. Bei einer Penicillinallergie entscheidet die behandelnde Ärztin/der behandelnde Arzt über das weitere Vorgehen. Laut Geschlechtskrankheitengesetz besteht in Österreich eine beschränkte Meldepflicht für klassische Geschlechtskrankheiten (Syphilis, Gonorrhoe, Ulcus molle und Lymphogranuloma venereum). Das heißt, Personen, die den Anordnungen der behandelnden Ärztin/des behandelnden Arztes nicht Folge leisten, müssen dem Gesundheitsamt gemeldet werden.

Untersucht und gegebenenfalls behandelt werden müssen alle Sexualpartnerinnen/-partner innerhalb

  • der letzten drei Monate bei primärer Syphilis und
  • des letzten Jahres bei sekundärer Syphilis.

Hinweis Während der Behandlung muss auf sexuelle Aktivitäten verzichtet werden.


Jarisch-Herxheimer-Reaktion (JHR)

Innerhalb von sechs bis zwölf Stunden nach Therapiebeginn können sich ein verstärktes Krankheitsgefühl, Fieber, Kopfschmerzen, Schwitzen, Verkrampfungen (Rigor), Beklemmungen oder vorübergehende Verschlechterungen der syphilitischen Läsionen entwickeln. Diese Reaktion – als Jarisch-Herxheimer-Reaktion bezeichnet – verschwindet oft binnen eines Tages und stellt keine Gefahr für die Patientin/den Patienten dar. Allerdings sollten allergische Reaktionen auf Penicillin davon unterschieden werden.

Kontrolluntersuchungen nach der Therapie

Wichtig ist die Durchführung regelmäßiger Kontrolltests nach der Therapie. Diese dienen zur Bestätigung der Ausheilung. Kontrolluntersuchungen sollten laut Richtlinien der Arbeitsgruppe für STD und dermatologische Mikrobiologie der Österreichischen Gesellschaft für Dermatologie und Venerologie (ÖGDV) ein, drei, sechs und zwölf Monate nach der Therapie erfolgen. Kommt es nach sechs Monaten nicht zu einem mindestens vierfachen Titerabfall, ist eventuell eine neuerliche Behandlung erforderlich. Nach einer erfolgreichen Therapie heilen die primären Läsionen rasch aus, die Reagintiter fallen ab und werden meist innerhalb von neun bis zwölf Monaten qualitativ negativ.

Bei Patientinnen/Patienten mit einer Neurosyphilis sollte der Liquor regelmäßig kontrolliert werden. Sind der Liquorbefund, die serologischen Untersuchungen sowie die körperliche Untersuchung nach zwei Jahren unauffällig, ist dies ein Indiz für eine Heilung.

Angeborene (kongenitale) Syphilis

Die Infektion einer Schwangeren mit Syphilis, die nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird, führt zu schweren Organschäden beim Ungeborenen. Dadurch kann es entweder zum Abortus kommen oder das Neugeborene ist bereits an Syphilis erkrankt.

Die Syphiliserreger werden über die Plazenta auf den Fötus übertragen und können viele Organsysteme befallen. Die Übertragungsrate bei unbehandelter primärer und sekundärer Syphilis der Mutter beträgt 60 bis 80 Prozent. Die Behandlung des Kindes erfolgt mit Penicillin. 

Symptome und Befunde

Viele betroffene Kinder zeigen keine Symptome und die Krankheit verläuft unentdeckt. Typische Anzeichen einer frühen kongenitalen Syphilis (Zeitpunkt der Geburt bis zu den ersten Lebensmonaten) sind: Hautläsionen (blasenförmig, fleckig, erhaben), generalisierte Lymphknotenschwellung (Lymphadenopathie), Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), Gedeihstörung, Greisengesicht mit Rhagaden um den Mund herum, eitrig-blutiges Nasensekret. Selten kommt es zu Meningitis, Hydrozephalus (krankhafte Erweiterung der liquorgefüllten Flüssigkeitsräume des Gehirns), Krampfanfällen, geistiger Behinderung, Entzündung von Knochen und Knorpeln (Osteochondritis) und Lähmungserscheinungen (Pseudoparese).

Bei der späten kongenitalen Syphilis (ab dem zweiten Lebensjahr) kann es zu folgenden Symptomen kommen: gummöse Ulzera (Geschwüre) an Nase, Nasenseptum und hartem Gaumen, säbelförmige Deformierung des Unterschenkelknochens (Tibia), Frontal- und Parietalhöcker auf dem Kopf, Lähmungserscheinungen, Tabes dorsalis, Augennervläsion (Optikusatrophie), Hornhautentzündung, Innenohrschwerhörigkeit, Hutchinson-Tonnenzähne, Fehlbindungen des Oberkiefers. Die Diagnose wird klinisch, mikroskopisch und serologisch gestellt.

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