Syphilis

Syphilis kann durch Kontaktinfektion und über den Blutweg (hämatogen) übertragen werden. Voraussetzung für eine Kontaktinfektion ist auf Seiten der infizierenden Partnerin/des infizierenden Partners das Vorhandensein treponemenhaltiger Schleimhaut, seltener Hautläsionen. Da der Krankheitserreger extrem empfindlich ist, muss das infektiöse Material in feuchtem, körperwarmem Zustand an die Infektionspforte gelangen. Die Ansteckung erfolgt daher fast nur durch sexuelle Kontakte. Diese umfassen auch orogenitale (Oralverkehr) und anorektale (Enddarm bezogene) Kontakte.

Infektiös sind ausschließlich Läsionen der Frühsyphilis und zwar nur Erosionen bzw. Ulzera (Primäraffekt, nässende lokalisierte Papeln). Faustregel: Betroffene sind nur während der beiden ersten Krankheitsjahre infektiös.

Eine wichtige Form hämatogener Übertragung kann während der Schwangerschaft von der Mutter über die Plazenta auf das ungeborene Kind erfolgen. Diese diaplazentare Infektion führt entweder zu Spätaborten oder zur sogenannten angeborene Syphilis (Lues connata) im Kindesalter.

Traditionell werden vier Stadien der Syphilis unterschieden, die durch verschiedene Beschwerdebilder gekennzeichnet sind. Die Krankheitsaktivität verläuft zyklisch; aktive Phasen werden von Latenzphasen unterbrochen: Frühlatenz (innerhalb des Stadium II) und Spätlatenz  (zwischen Stadien II und III).

In den letzten Jahren setzte sich eine Einteilung durch, die nur zwischen der infektiösen Frühsyphilis (Stadium I + II) und der nicht infektiösen Spätsyphilis (Stadium III bzw. ab Ende des zweiten Jahres nach Infektion) unterscheidet.

Eine nicht genau abschätzbare Anzahl von Fällen verläuft ohne Beschwerden (asymptomatisch). Viele davon gehen auf eine inkomplette Ausheilung durch Zufallsbehandlung zurück.

Hinweis Eine bereits durchgemachte Syphilis schützt nicht vor neuerlicher Infektion.

Das Verwenden von Kondomen senkt zwar das Infektionsrisiko beim Geschlechtsverkehr („Safer Sex“). Dies ist vor allem bei wechselnden Geschlechtspartnerinnen/-partnern sehr wichtig. Eine Infektion mit Syphilis lässt sich jedoch auch mit Safer-Sex-Maßnahmen nicht sicher ausschließen, weil z.B. bei syphilitischen Geschwüren im Mundraum auch durch Küssen oder bei Hautschädigungen durch Berühren eine Übertragung erfolgen kann.

Eine Syphilis äußert sich durch eine Vielzahl von klinischen Symptomen und Erscheinungen. Diese können Haut, Schleimhaut, Lymphknoten, Augen, Leber, Milz und Nieren, Knochen und Gelenke sowie Herz und Nervensystem betreffen.

Häufige Beschwerden sind:

• Geschwüre (Ulzera) an der Eintrittspforte (Genitalbereich, Analkanal, Mundhöhle),
  
• krankhafte Hautveränderungen (Hauteffloreszenzen),
  
• Hirnhautentzündung (Meningitis),
  
• Organ- und Gefäßbefall (Aortenaneurysma),
  
• neurologische Symptome.
  

Die Syphilis verläuft unbehandelt in drei Stadien, eine Spontanheilung ist jedoch möglich. Die Betroffenen sind vor allem in den ersten beiden Stadien besonders infektiös.

Stadium I (Primäres Stadium)

Nach einer meist drei- bis vierwöchigen Inkubationszeit entwickelt sich an der Eintrittspforte der Krankheitserreger eine Primärläsion in Form eines roten Knötchens (Papel) – der sogenannte harte Schanker. Daraus entwickelt sich rasch ein meist nicht schmerzhaftes Geschwür. Es besitzt einen etwas festeren Grund und sondert bei Verletzung oder Zerstörung ein klares Sekret ab, das viele Spirochäten (Bakterien) enthält und somit sehr infektiös ist. Die regionalen Lymphknoten sind fest, nur leicht vergrößert und nicht druckempfindlich. Der harte Schanker kann an jeder Körperstelle vorkommen.

Am häufigsten findet sich der harte Schanker an folgenden Körperstellen:

• bei Männern: Penis, After (Anus) und Mastdarm (Rektum).
  
• bei Frauen: äußeres Geschlechtsorgan (Vulva), Gebärmutterhals (Zervix), Mastdarm (Rektum) und Damm (Perineum).
  
• bei beiden Geschlechtern: Lippen, Mund- und Rachenraum.

Nach ca. einem Monat verschwinden die Symptome auch ohne Behandlung, um vier bis acht Wochen später in die sekundäre Syphilis überzugehen.

Stadium II (Sekundäres Stadium)

Nach einer ausgedehnten bakteriellen Streuung kommt es bei etwa 25 Prozent der primär erkrankten, noch nicht behandelten Patientinnen/Patienten v.a. zu folgenden Beschwerden:

• unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit,
• nicht juckender Ausschlag (Exanthem) am Rumpf und in den Beugeseiten von Armen/Beinen,
• charakteristische Hautveränderungen (Papeln) an Handflächen und Fußsohlen,
  
• weit verbreiteten (generalisierte) Schleimhautläsionen (Enantheme),
  
• Lymphknotenschwellungen und
  
• wechselnde Organmanifestationen: Vergrößerung von Leber (Hepatitis) und Milz (Splenomegalie), Läsionen der Augen (Uveitis), Knochen (Periostitis), Gelenke, Hirnhäute (Meningitis), Nieren (Glomerulonephritis).

Diese Symptome beginnen in der Regel vier bis zehn Wochen nach dem Erstauftreten des Schankers. Oft leiden die Betroffenen an Fieber, Appetitlosigkeit, Übelkeit, leichter Ermüdbarkeit, Kopf-, Glieder- und Gelenkschmerzen. Die Schleimhautläsionen können jede Stelle der Körperoberfläche betreffen, über viele Monate anhalten oder immer wiederkehren. Sie heilen meist ohne Narbenbildung aus.

Die Exantheme der sekundären Syphilis werden als Syphilide bezeichnet. Sie sind Ausdruck einer lokalen zellulären Entzündungsreaktion infolge der Treponema pallidum-Bakteriämie. Folgende Erscheinungsbilder können u.a. auftreten:

• Makulöses Syphilid: Häufigste Exanthemform. Blasse, zartrote, unscharf begrenzte Flecken (Roseola syphilitica) im seitlichen Brustbereich, später Generalisation mit Befall von Handtellern und Fußsohlen mit charakteristischer rotbrauner Färbung. Kein Juckreiz, keine Schuppung.
• Corona venerea: Knötchen entlang der Stirn-Haar Grenze.
• Palmoplantares Syphilid: flache ein bis zwei Zentimeter große rotbraune, schuppende Knötchen an Handflächen und Fußsohlen.
• Syphilitisches Leukoderm: weißliche 0,5 bis ein Zentimeter große Flecken meist im Nackenbereich („Halsband der Venus“). Grundsätzlich können alle syphilitischen Exantheme unter Hinterlassung von Leukodermen abheilen.
• Syphilitische Alopezie: An „Mottenfraß“ erinnernder kleinfleckiger, unscharf begrenzter und unvollständiger Haarausfall.

An den Haut-Schleimhaut-Übergängen und in feuchten Hautarealen (z.B. im Bereich um den After oder unterhalb der Brüste) bilden sich breite, flache, matte, rosa oder graue Papeln (Knötchen). Sie werden als Condylomata lata bezeichnet und sind extrem infektiös. Seltener treten teils aufgeraute, teils schleimige Flecken an Mundschleimhaut, Gaumen, Kehlkopf, Eichel (Glans penis), Schamlippen, After und Mastdarm auf. Bei bis zu 30 Prozent der Patientinnen/Patienten entwickelt sich eine Vermehrung von Zellen in der Rückenmarksflüssigkeit (Liquorpleozytose). Weniger als ein Prozent der Erkrankten klagt über Symptome einer Hirnhautentzündung (Meningitis) wie z.B. Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Hirnnervenschädigung, Taubheit und Papillenödem (Sehstörung).

Latenzphase (Lues latens)

In der Latenzphase ist die Infektion nur anhand von im Blut vorhandenen Antikörpern gegen den Erreger Treponema pallidum nachweisbar. Die Liquorbefunde sind unauffällig. Es treten keine Beschwerden auf. Eine Syphilis kann auch lebenslang im Latenzstadium verharren und keine Spätkomplikationen entwickeln. In der frühen Latenzphase, innerhalb von zwei Jahren nach der Primärinfektion, können Rezidive mit infektiösen Schleimhautläsionen auftreten. Nehmen Patientinnen/Patienten in der Latenzphase aus anderen Gründen über einen längeren Zeitraum Antibiotika ein, kann eine latente Syphilis abheilen.

Stadium III  (Tertiäres Stadium)

Eine Spätsyphilis stellt sich bei rund zehn Prozent der unbehandelten Patientinnen/Patientinnen nach mehreren Jahren ein. Die tertiäre gummatöse Syphilis beginnt meist zwei  bis fünf Jahre nach der Infektion. Sie führt zu syphilitischen Veränderungen an Haut, Knochen und inneren Organen. Gummen (Gummata) sind gummiartig verhärtete knotige Gewebeveränderungen, die infolge einer zellulären Immunreaktion auftreten. Dieses Gewebe kann manchmal geschwürig zerfallen, absterben und von einer Gefäßentzündung umgeben sein. Gummata können vereinzelt oder weit verstreut auftreten und sich in das umliegende Gewebe ausbreiten. Sie wachsen bzw. heilen langsam und hinterlassen Narben. Auf der Haut bilden sie knotige, geschwürig zerfallende oder schuppende Läsionen. Wenn sie in der Unterhaut auftreten, zeigen sie sich als ausgestanzt wirkende Geschwüre (Ulzera) mit einer ledrigen Basis. Abgeheilte Ulzera hinterlassen eingefallene Narben. Bevorzugt treten sie an Beinen, Brustkorb, Kopf, Gaumen, Nasenscheidewand, Rachen und Kehlkopf auf. Gummata können zu einer Zerstörung (Perforation) des Gaumens oder der Nasenscheidewand führen.

Am Knochen bildet sich bei der tertiären Syphilis entweder eine Knochenhautentzündung (Periostitis) mit Knochenneubildung oder eine Knochenentzündung (Ostitis) mit Zerstörung der Knochenstruktur. Begleitet werden diese Prozesse von tief bohrenden Schmerzen, die sich in der Nacht verstärken. Manchmal ist auch eine Schwellung tastbar. Gleichzeitig kann es zu entzündlichen Veränderungen in den Atemwegen und im Magen-Darm-Trakt kommen.

Bei der kardiovaskulären Syphilis kommt es zehn bis 25 Jahre nach der Primärinfektion zu folgenden Entwicklungen:

• Ausstülpung der aufsteigenden Hauptschlagader (Aortenaneurysma),
  
• Verengungen der Herzkranzgefäßursprünge oder
  
• Aortenklappeninsuffizienz (fehlerhafter Klappenschluss).

Durch die Beeinträchtigung benachbarter Gewebe und Organe kommt es zu typischen Beschwerden wie z.B. metallisch klingender Husten, Stridor (Zischen, Pfeifen), Heiserkeit sowie Schmerzen im Bereich des Brustbeins und der Wirbelsäule.

Bei der Neurosyphilis entwickelt sich fünf bis zehn Jahre nach der Primärinfektion eine Entzündung der Hirnhäute und Blutgefäße (asymptomatische akute oder meningovaskuläre Neurosyphilis mit auffälligen Liquorbefunden). 20 bis 30 Jahre nach der Primärinfektion treten entzündliche Veränderungen des Hirngewebes (parenchymatöse Neurosyphilis = progressive Paralyse) oder ein Ausfall von Funktionen des Rückenmarks (Tabes dorsalis) auf. Diese Komplikationen der Neurosyphilis werden auch als Metalues bezeichnet und stellen die quartäre Syphilis dar (Quartäres Stadium).

Bei der Tabes dorsalis kommt es zu einer langsam fortschreitenden Degeneration von Nervenbahnen in der Wirbelsäule und in den Nervenwurzeln. Typische Beschwerden sind intensiv stechende, blitzartige Schmerzen im Rücken und in den Beinen, Gangstörungen sowie ausgeprägte sensible Missempfindungen (Hyperästhesie, Parästhesie). Letztendlich hat die Patientin/der Patient das Gefühl, wie auf Schaumgummi zu laufen. Zusätzlich können sich eine Harninkontinenz und eine erektile Dysfunktion (Potenzstörung) entwickeln. Bei der progressiven Paralyse kommen noch Persönlichkeitsstörungen und Demenz hinzu. Ein spezielles Symptom der Neurosyphilis ist das Argyll-Robertson-Phänomen der Pupille, wobei diese nicht auf Licht reagiert.

Die Diagnose ergibt sich bei Verdacht aus den typischen klinischen Bildern, einer gezielten Blutuntersuchung und durch den direkten Erregernachweis aus Hautveränderungen. Neben der Beobachtung der typischen Symptome (Krankengeschichte und klinische Untersuchung) existieren verschiedene direkte und indirekte Nachweismethoden der Syphilisinfektion. Die Diagnostik der Syphilis besteht aus der klinischen und gegebenenfalls auch der histopathologischen Analyse der vielfältigen Haut- und Schleimhautbefunde unter Berücksichtigung eventuell bestehender allgemeiner und/oder neurologischer Krankheitszeichen (Liquordiagnostik), dem direkten Erregernachweis bei frühen erregerreichen Läsionen und dem Nachweis von Anti-Treponemen-Antikörpern (z.B. Reagintiter-Bestimmung) im Serum.

Penicillin ist nach wie vor das Mittel der Wahl in allen Syphilisstadien und auch während der Schwangerschaft und Stillzeit. Bei einer Penicillinallergie entscheidet die behandelnde Ärztin/der behandelnde Arzt über das weitere Vorgehen. Als Alternative bewährt sich v.a. Doxycyclin. Laut Geschlechtskrankheitengesetz besteht in Österreich eine beschränkte Meldepflicht für klassische Geschlechtskrankheiten (Syphilis, Gonorrhoe, Ulcus molle und Lymphogranuloma venereum). Das heißt, Personen, die den Anordnungen der behandelnden Ärztin/des behandelnden Arztes nicht Folge leisten, müssen dem Gesundheitsamt gemeldet werden.

Untersucht und gegebenenfalls behandelt werden müssen alle Sexualpartnerinnen/-partner innerhalb

• der letzten drei Monate bei primärer Syphilis und
  
• des letzten Jahres bei sekundärer Syphilis.

Hinweis Während der Behandlung muss auf sexuelle Aktivitäten verzichtet werden.

Jarisch-Herxheimer-Reaktion (JHR)

Innerhalb von sechs bis zwölf Stunden nach Therapiebeginn können sich ein verstärktes Krankheitsgefühl, Fieber, Kopfschmerzen, Schwitzen, Verkrampfungen (Rigor), Beklemmungen oder vorübergehende Verschlechterungen der syphilitischen Läsionen entwickeln. Diese Reaktion – als Jarisch-Herxheimer-Reaktion bezeichnet – verschwindet oft binnen eines Tages und stellt keine Gefahr für die Patientin/den Patienten dar. Allerdings sollten allergische Reaktionen auf Penicillin davon unterschieden werden.

Kontrolluntersuchungen nach der Therapie

Wichtig ist die Durchführung regelmäßiger Kontrolltests nach der Therapie. Diese dienen zur Bestätigung der Ausheilung. Kontrolluntersuchungen sollten laut Richtlinien der Arbeitsgruppe für STD und dermatologische Mikrobiologie der Österreichischen Gesellschaft für Dermatologie und Venerologie (ÖGDV) ein, drei, sechs und zwölf Monate nach der Therapie erfolgen. Kommt es nach sechs Monaten nicht zu einem mindestens vierfachen Titerabfall, ist eventuell eine neuerliche Behandlung erforderlich. Nach einer erfolgreichen Therapie heilen die primären Läsionen rasch aus, die Reagintiter fallen ab und werden meist innerhalb von neun bis zwölf Monaten qualitativ negativ.

Bei Patientinnen/Patienten mit einer Neurosyphilis sollte der Liquor regelmäßig kontrolliert werden. Sind der Liquorbefund, die serologischen Untersuchungen sowie die körperliche Untersuchung nach zwei Jahren unauffällig, ist dies ein Indiz für eine Heilung.

Die Infektion einer Schwangeren mit Syphilis, die nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird, führt zu schweren Organschäden beim Ungeborenen. Dadurch kann es entweder zum Abortus kommen oder das Neugeborene ist bereits an Syphilis erkrankt.

Die Syphiliserreger werden über die Plazenta auf den Fötus übertragen und können viele Organsysteme befallen. Die Übertragungsrate bei unbehandelter primärer und sekundärer Syphilis der Mutter beträgt 60 bis 80 Prozent. Die Behandlung des Kindes erfolgt mit Penicillin. 

Symptome und Befunde

Viele betroffene Kinder zeigen keine Symptome und die Krankheit verläuft unentdeckt. Typische Anzeichen einer frühen kongenitalen Syphilis (Zeitpunkt der Geburt bis zu den ersten Lebensmonaten) sind: Hautläsionen (blasenförmig, fleckig, erhaben), generalisierte Lymphknotenschwellung (Lymphadenopathie), Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), Gedeihstörung, Greisengesicht mit Rhagaden um den Mund herum, eitrig-blutiges Nasensekret. Selten kommt es zu Meningitis, Hydrozephalus (krankhafte Erweiterung der liquorgefüllten Flüssigkeitsräume des Gehirns), Krampfanfällen, geistiger Behinderung, Entzündung von Knochen und Knorpeln (Osteochondritis) und Lähmungserscheinungen (Pseudoparese).

Bei der späten kongenitalen Syphilis (ab dem zweiten Lebensjahr) kann es zu folgenden Symptomen kommen: gummöse Ulzera (Geschwüre) an Nase, Nasenseptum und hartem Gaumen, säbelförmige Deformierung des Unterschenkelknochens (Tibia), Frontal- und Parietalhöcker auf dem Kopf, Lähmungserscheinungen, Tabes dorsalis, Augennervläsion (Optikusatrophie), Hornhautentzündung, Innenohrschwerhörigkeit, Hutchinson-Tonnenzähne, Fehlbindungen des Oberkiefers. Die Diagnose wird klinisch, mikroskopisch und serologisch gestellt.