Angeborene Herzfehler: Häufige Formen

Die Bandbreite der angeborenen Herzfehler reicht von sehr einfachen Herzfehlern, die das Herz-Kreislauf-System wenig beeinträchtigen und sich mitunter sogar selbst zurückbilden, bis zu sehr schweren Herzfehlern, die unbehandelt frühzeitig zum Tode führen. Der häufigste angeborene Herzfehler ist laut Angaben des Kinderherzzentrums Wien der Ventrikelseptumdefekt mit einem Anteil von rund 31 Prozent. Alle anderen Formen machen jeweils deutlich unter zehn Prozent aus.

Unterschieden werden drei große Gruppen von angeborenen Herzfehlern, in Abhängigkeit davon, ob und in welcher Art und Lokalisation eine Kurzschlussverbindung (Shunt) zwischen Körper- und Lungen-Kreislauf besteht.

Angeborene Herzfehler ohne Shunt

Bei angeborenen Herzfehlern ohne Shunt kommt es nicht zur Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut:

  • Pulmonalklappenstenose: Verengung der Lungenschlagaderklappe oder des Auslasses aus der rechten Hauptkammer. Je nach Ausprägungsgrad kommt es zu einer vermehrten Belastung der rechten Herzkammer, die gegen einen erhöhten Auslasswiderstand ankämpfen muss. Dadurch kann es zur Vergrößerung und Verdickung der rechten Kammer kommen (Rechtsherzhypertrophie). Der Druck in der rechten Kammer kann höher werden als der Druck im Systemkreislauf.
  • Aortenklappenstenose: Der Auslass aus dem Herzen in die Körperhauptschlagader (Aorta) ist verengt. Dadurch muss die linke Herzkammer mehr Arbeit leisten, um sauerstoffreiches Blut in den Körper zu pumpen. Auf Dauer verdickt sich dadurch der Herzmuskel (Linkshypertrophie).
  • Aortenisthmusstenose: Verengung der Aorta kurz nach dem Abgang der Arterien zur oberen Körperhälfte (Aortenisthmus). Sie belastet überwiegend die linke Herzkammer, die das sauerstoffreiche Blut in die aufsteigende Aorta und weiter in den Aortenbogen pumpen muss. Durch den Rückstau vor der Engstelle kommt es zu einem erhöhten Blutdruck in der oberen Körperhälfte. Hingegen entsteht nach der Engstelle ein niedriger Blutdruck, insbesondere in den Beinen.

Komplexe Herzfehler

Die sehr komplizierten Herzfehler gehen häufig mit einer Untersättigung des Blutes mit Sauerstoff einher. Die Patientinnen/Patienten weisen eine Blaufärbung der Lippen, Finger und Zehen auf („Blue Babies“). Diese sogenannte Zyanose entsteht durch Zumischung von sauerstoffarmem Blut in die Körperschlagader und tritt bei verschiedenen Herzfehlern auf. Diese Neugeborenen bedürfen schon innerhalb der ersten Lebenstage einer Behandlung und haben daher einen großen Vorteil, wenn bereits vor der Geburt die Diagnose gestellt wurde (Fetaler Ultraschall/Organscreening) und die Geburt in einem spezialisierten Zentrum erfolgt.

  • Transposition der großen Arterien: Die großen Gefäße (Aorta und Pulmonalarterie) sind vertauscht: Die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, dadurch erhält der Körper nur das sauerstoffarme Blut. Die Pulmonalarterie entspringt aus der linken Herzkammer und bringt das bereits sauerstoffreiche Blut wiederum in die Lunge.
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS): Die gesamte linke Herzhälfte ist unterentwickelt und nicht funktionsfähig. Die Herzklappen können verengt (stenotisch) oder vollständig verschlossen (atretisch) sein. Das Blut staut sich im linken Vorhof, wenn es nicht mehr über das nach der Geburt geschlossene Foramen ovale in den rechten Vorhof abfließen kann. Die rechte Hauptkammer pumpt ihr Blut nicht nur in die Lunge, sondern über den Ductus arteriosus in den Körperkreislauf. Verschließt sich der Ductus arteriosus, erhält der Körperkreislauf kaum noch Blut und das Baby erleidet einen Kreislaufschock. Wird der Fehler nicht frühzeitig erkannt, stirbt das Kind innerhalb kurzer Zeit.
  • Fallot Tetralogie (TOF): Dieser Herzfehler umfasst folgende vier Veränderungen im Herzen:
    • großer Ventrikelseptumdefekt (VSD) = Loch in der Kammerscheidewand;
    • Enge (Stenose) der Ausstrombahn der rechten Herzkammer unterhalb der Lungenschlagader und/oder eine Enge der Lungenschlagaderklappe;
    • vergrößerte Aorta, die über dem Kammerscheidewanddefekt „reitet“;
    • verdickte Muskulatur der rechten Herzkammer (Rechtsherzhypertrophie).
    Bei bis zu einem Drittel der Betroffenen findet sich ein sogenannter rechtsläufiger Aortenbogen. Je enger die Ausstrombahn der rechten Herzkammer ist, desto intensiver blau wird das Kind, da mehr sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzkammer direkt in die Körperhauptschlagader fließt (Rechts-Links-Shunt). Die Enge der rechten Ausstrombahn nimmt im Allgemeinen in den ersten Lebensmonaten zu. Die Blausucht (Zyanose) kann man am deutlichsten an den Lippen erkennen.

Die verwendete Literatur finden Sie im Quellenverzeichnis.

Letzte Aktualisierung: 10. August 2018

Abgenommen durch: Redaktion Gesundheitsportal

Expertenprüfung durch: Prof. Dr. Ina Michel-Behnke

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