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Pulmonalklappenstenose

Verengung der Herzklappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie

Pulmonalklappenstenosen sind in den meisten Fällen angeboren. Sie machen etwa zehn von 100 aller angeborenen Herzfehler aus.

Ist die Pulmonalklappe verengt, muss das rechte Herz gegen einen erhöhten Widerstand ankämpfen. Es muss stärker pumpen, um das Blut in die Lunge zu befördern, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Dadurch kann es zur Vergrößerung und Verdickung der rechten Kammer kommen, einer sogenannten Rechtsherzhypertrophie. In schweren Fällen kann der Druck in der rechten Kammer höher werden als der Druck im Körperkreislauf und ein Herzversagen nach sich ziehen.

  • Bei einer leichten Verengung der Pulmonalklappe sind die betroffenen Kinder meist beschwerdefrei. 
  • In schweren Fällen können die Organe nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden, und es treten Anzeichen einer Herzschwäche – Herzinsuffizienz – auf. Dazu zählen unter anderem Atemnot, vor allem bei Belastung, sowie Müdigkeit und Erschöpfung. Mit zunehmender Herzschwäche kommen weitere Beschwerden hinzu, z.B. Herzrhythmusstörungen, Ödeme oder Aszites.

Gering ausgeprägte Pulmonalklappenstenosen benötigen keine Behandlung. Sie werden mittels regelmäßiger Ultraschallkontrollen beobachtet. Wenn die Druckbelastung der rechten Herzkammer einen festgelegten Grenzwert übersteigt, ist eine Behandlung notwendig. Die verengte Herzklappe kann z.B. im Herzkatheter gedehnt oder ersetzt werden.

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