
Sichelzellkrankheit
Die Sichelzellkrankheit ist eine erbliche Erkrankung. Sie betrifft die roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Genauer gesagt, werden unter dem Begriff „Sichelzellkrankheit“ Erkrankungen zusammengefasst, bei denen der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) der roten Blutkörperchen krankhaft verändert ist. Die roten Blutkörperchen der Betroffenen haben zu einem großen Teil eine Variante des normalen Hämoglobins, das sogenannte Hämoglobin S (HbS, Sichelzellenhämoglobin). Die Form von Hämoglobin und roten Blutkörperchen ändert sich unter bestimmten Bedingungen – es kommt zur sogenannten Sichelform. Diese Sichelzellen haben anstatt einer runden, glatten und weichen Form eine schmale, spitze. Sie gehen zudem früher zugrunde.
Ausprägung und Verlauf der Sichelzellkrankheit sind unterschiedlich. Es kommt u.a. zu einer Blutarmut (einer sogenannten hämolytischen Anämie) und zur Verstopfung von Blutgefäßen (vaso-okklusive Krisen). Die dadurch bedingte Sauerstoffunterversorgung kann zur Zerstörung von Gewebe (Mikroinfarkte) und zu starken Schmerzen (Schmerzkrisen) führen. Verstopfung der Blutgefäße und Schädigung von Organen – insbesondere der Milz – können bereits in den ersten Lebensjahren auftreten.
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Die verwendete Literatur finden Sie im Quellenverzeichnis.
zuletzt aktualisiert 29.10.2019
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