Lymphome bei Kindern

Anhand des befallenen Gewebes werden das Hodgkin-Lymphom und die große Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome unterschieden.

Hodgkin-Lymphom

Das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin, Hodgkin’sche Erkrankung, Lymphdrüsenkrebs, Lymphogranulomatose) macht etwa fünf Prozent der bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Säuglinge und Kleinkinder sind selten betroffen, mit zunehmendem Alter wird die Krankheit häufiger. Dank moderner Therapien können fast alle Kinder und Jugendlichen, die erstmalig an einem Hodgkin-Lymphom erkranken, geheilt werden. Der Morbus Hodgkin entsteht durch eine bösartige Veränderung der B-Lymphozyten‎. Am häufigsten sind die Lymphknoten‎ betroffen, aber auch andere Organe wie die Milz, seltener die Lunge, die Leber, die Knochen oder das Knochenmark können befallen sein.

Non-Hodgkin-Lymphome

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) können in jedem Alter auftreten. Kinder ab dem fünften Lebensjahr sind am häufigsten betroffen. Vor dem dritten Lebensjahr ist ein NHL selten. Ein Hauptmerkmal sind Lymphknotenschwellungen (Lymphome). In der Kinderonkologie sind folgende unterscheidbare biologische Unterarten von klinischer, therapeutischer und prognostischer Bedeutung:

• Lymphoblastische Lymphome: Diese entsprechen auf Zellebene in vielen Merkmalen den lymphoblastischen Leukämien. Die willkürliche Unterscheidung wird durch das Ausmaß der Knochenmarkbeteiligung getroffen: Bei über 25 Prozent Knochenmarksbefall spricht man von einer Leukämie. Häufiger sind diese Lymphome vom T-Zell-Typ, befallen Knaben öfter als Mädchen, sind im Kleinkindalter eher selten und zeichnen sich durch rasches aggressives Wachstum aus. Nicht selten ist neben tastbaren, schmerzlosen Lymphknotenschwellungen im Brustraum die Thymusdrüse befallen und vergrößert, wodurch Atembeschwerden ausgelöst werden können. Eine chirurgische oder Strahlen-Behandlung bringt keine prognostischen Vorteile. Die medikamentöse Behandlung ist ähnlich der der lymphoblastischen Leukämien, die Heilungsprognose ist generell gut.
• Reife B-Zell Lymphome vom Burkitt Typ: Burkitt-Lymphome gehören zu den am raschesten wachsenden bösartigen Erkrankungen. Befallen sind häufig lymphatische Gewebe des äußeren und inneren Halses oder des unteren Dünndarmes (Peyer-Plaques). Dort kann es nicht selten durch eine Lymphom-bedingte Einstülpung des unteren Dünndarmes in den Dickdarm zur Minderdurchblutung des Darmes mit starken Schmerzen und einem Darmverschluss kommen. Über 80 Prozent der Erkrankten können mittels Chemotherapie geheilt werden.
  
• Großzellige Lymphome: Schmerzlose Lymphknotenschwellungen oder Organinfiltrationen entwickeln sich in unterschiedlicher Geschwindigkeit. Bei manchen dieser Lymphome kann eine durch den Lymphdrüsenkrebs hervorgerufene Entzündungsreaktion eine Infektion vortäuschen.

Fast alle NHL im Kindes- und Jugendalter breiten sich schnell im ganzen Körper aus und verursachen schwere Erkrankungen, die unbehandelt zum Tod führen. Dank effizienter Therapien können die meisten Betroffenen geheilt werden.

Die Ursache für Veränderungen im Erbgut der betroffenen Lymphozyten ist ungeklärt. Wahrscheinlich ist nach heutigem Wissen, dass verschiedene Faktoren zusammenwirken müssen, bevor ein Lymphom entsteht. Bei den meisten Erkrankungen findet sich kein Hinweis auf eine besondere Voraussetzung, allerdings besteht bei angeborener oder erworbener Abwehrschwäche oder bei angeborenen Defekten im Gen-Reparatursystem ein erhöhtes Risiko, Beispiele dafür sind u.a.:

• angeborene Erkrankungen des Immunsystem‎s (z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom‎, Louis-Bar-Syndrom‎),
  
• erworbene Immundefekte‎ (z.B. durch HIV‎-Infektion),
  
• Infektion‎ mit Viren (z.B. Epstein-Barr-Virus)‎,
  
• immunsuppressive Therapie über längere Zeit (z.B. im Rahmen einer Organ-Transplantation‎),

Theoretische äußere Ursachen sind:

• radioaktive Strahlen,
  
• chemische Substanzen,
  
• Medikamente.
  

Krankheitszeichen können individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Häufige Beschwerden sind u.a.:

• Fieber (über 38°C);
• Müdigkeit, allgemeine Abgeschlagenheit, Lustlosigkeit, Krankheitsgefühl;
• starker Nachtschweiß;
• unerklärbarer Gewichtsverlust;
• Appetitlosigkeit;
• Juckreiz am ganzen Körper;
• schmerzlose, tastbare Lymphknoten‎schwellungen;
• chronischer Husten, Atembeschwerden (bei Befall von z.B. Brustlymphknoten, Atemwegen oder Rippenfell;
• Bauchschmerzen, Rückenschmerzen, Druckgefühl oder Durchfall (bei Befall von Lymphknoten oder anderen Organen im Bauchraum, z.B. Milz und Leber);
• Hautblässe durch Mangel an roten Blutzellen (Anämie‎) (bei Befall des Knochenmark‎s);
• Knochen- oder Gelenkschmerzen (bei Befall der Knochen).
• Kopfschmerzen, Sehstörungen, Nüchternerbrechen, Hirnnervenlähmungen (bei Befall des Zentralnervensystem‎s);
• Erhöhte Infektanfälligkeit (durch die Verminderung funktionsfähiger weißer Blutzellen);

Finden sich in der Krankheitsgeschichte bzw. im Rahmen einer körperlichen Untersuchung‎ Hinweise auf ein Lymphom, folgt eine Blutuntersuchung. Erhärtet sich der Verdacht, werden in einem auf Krebs- und Bluterkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisierten Krankenhaus weitere Untersuchungen durchgeführt, z.B.:

• Lymphknotenbiopsie‎,
  
• Knochenmarks- und Lumbalpunktion: bei NHL,
  
• Ultraschalluntersuchung,
  
• Magnetresonanztomographie‎,
  
• Computertomographie‎,
  
• Positronen-Emissions-Tomographie‎,
  
• Skelettszintigraphie.
  

Im Mittelpunkt steht die Chemotherapie. Bei einem Teil der Patientinnen/Patienten folgt darauf eine Strahlentherapie befallener Regionen. In seltenen Fällen, z.B. wenn die Erkrankung auf die übliche Behandlung nicht anspricht oder bei einem Krankheitsrückfall (Rezidiv), kann eine Hochdosis-Chemotherapie‎ in Betracht kommen. Da dabei auch das blutbildende System im Knochenmark‎ zerstört wird, müssen im Anschluss Stammzellen der Blutbildung transplantiert werden.

In frühen Stadien eines so genannten Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphoms (LPHL) kann ein einzelner befallener Lymphknoten oft komplett chirurgisch entfernt werden. Etwa zwei Drittel dieser Patientinnen/Patienten werden auch ohne Chemo- und Strahlentherapie gesund. Sie müssen jedoch weiterhin regelmäßig untersucht und bei erneutem Auftreten der Erkrankung entsprechend behandelt werden.

Prognose

Bei erstmaliger Erkrankung an einem Hodgkin-Lymphom können fast alle Kinder und Jugendlichen langfristig geheilt werden. Bei Non-Hodgkin-Lymphomen sind je nach Subtyp und Ausbreitungsstadium Heilungsraten von 80 bis 90 Prozent zu erwarten. Bei jeweils etwa zehn bis 15 Prozent kommt es zu einem Krankheitsrückfall (Rezidiv). In diesen Fällen sind die Heilungschancen bei Hodgkin-Lymphomen generell günstiger als bei Non-Hodgkin-Lymphomen. Auch bei manchen großzelligen Lymphomen sind nach einem Rückfall die Heilungschancen vergleichsweise gut.

Erste Anlaufstelle ist eine Fachärztin/ein Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde.

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