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Hirntumoren bei Kindern

Tumore des Gehirns und des Rückenmarks zählen zur Gruppe der primären Tumore des Zentralnervensystems (ZNS). Diese entstehen direkt aus den unterschiedlichen Zelltypen (Nervenstütz- oder Nervenzellen) des Gehirns oder Rückenmarks. Primäre ZNS-Tumore sind, nach der Leukämie, die zweithäufigste Krebserkrankung bei Kindern und Jugendlichen. Auf 100.000 Kinder kommen zwei bis drei Neuerkrankungen pro Jahr.

Gehirntumore beim Kind unterscheiden sich deutlich von solchen beim Erwachsenen. Anders als beim Kind, handelt es sich bei den meisten Erwachsenen um keinen primär im Gehirn entstandenen Tumor, sondern um Tochtergeschwulste (Metastasen) die aus verschleppten Krebszellen eines anderen Organs (z.B. Lungen- oder Brustkrebs) entstanden sind. Zudem bestehen Unterschiede in der Lage, Wachstumsform und den Symptomen. Durch verbesserte, modernste Behandlungsmöglichkeiten ist die Chance auf Heilung in den letzten Jahrzehnten deutlich gestiegen. Je früher der Tumor entdeckt wird, desto höher sind die Heilungschancen.

Welche Ursachen haben Hirntumore bei Kindern?

Die Ursachen für die Entstehung von Gehirntumoren sind bisher weitgehend unbekannt. Als gesichert gilt, dass Gehirntumore nach einer vorangegangenen Schädelbestrahlung häufiger vorkommen können. Außerdem dürfte auch eine genetische Veranlagung eine Rolle spielen. Beispielsweise ist bekannt, dass Personen, die unter der Erbkrankheit Neurofibromatose leiden, ein erhöhtes Risiko dafür haben, im Laufe Ihres Lebens an bestimmten Hirntumoren zu erkranken.

Welche Symptome können auftreten?

Die Beschwerden, die ein Gehirntumor verursacht, sind vielfältig und vor allem von dessen Lage und Ausdehnung im Gehirn, sowie dem Alter des Kindes abhängig. Meist treten diese nicht schlagartig auf, sondern nehmen schleichend zu. Gerade bei kleinen Kindern bleibt ein Gehirntumor oft über einen längeren Zeitraum unentdeckt, da er zunächst kaum ernstere Beschwerden verursacht. Die ersten Anzeichen, wie beispielsweise Wesensveränderung oder Entwicklungsverzögerung, sind für Eltern und medizinisches Personal oft nur schwer einzustufen und lassen diese zunächst oft an andere, harmlose Ursachen denken.

Unterschieden werden allgemeine (unspezifische) und lokale (spezifische) Krankheitszeichen:

Unspezifische Allgemeinsymptome

Diese treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und können auch bei anderen Krankheiten vorkommen, z.B.:

  • Kopfschmerzen, die stetig zunehmen und sich nicht durch die Einnahme von Schmerzmitteln bessern; die beim Husten, Niesen, Pressen und im Liegen stärker werden; oft sind diese in der Nacht und morgens am stärksten und bessern sich nach Erbrechen. Kopfschmerzen gehören zwar zu den häufigsten Erstsymptomen bei Kindern, fehlen aber bei ca. der Hälfte!
  • Wiederholtes Erbrechen (oft morgendliches Erbrechen auf nüchternen Magen)
  • Appetitlosigkeit
  • Sehstörungen
  • Leistungsknick und Nachlassen schulischer Leistungen
  • Konzentrationsstörungen
  • Wesensveränderungen
  • Gewichtsverlust
  • Schlafstörungen
  • Zunehmende Müdigkeit
  • Entwicklungsverzögerungen

Die Ursache für diese Beschwerden ist der zunehmende Druck im Schädelinneren (oder Rückenmarkskanal). Dieser kann direkt durch den wachsenden Tumor bedingt sein und/oder durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-/Rückenmarkflüssigkeit. Bei Babys und Kleinkindern wirkt sich eine Zunahme des Drucks im Schädelinneren anders aus als bei größeren Kindern. Da bei Babys und Kleinkindern die Schädelknochen noch nicht fest sind, kann eine Zunahme des Kopfumfanges (Makrocephalus) ohne weitere Symptome auf einen Hirntumor hinweisen. Daher ist die Messung des Kopfumfanges bei den Mutter-Kind-Pass-Untersuchungen wichtig.

Da sich kleinere Kinder noch nicht präzise ausdrücken können, klagen diese nicht direkt über Beschwerden, wie beispielsweise Kopfschmerzen. Sie fallen eher durch Wesensveränderungen wie Teilnahmslosigkeit, erhöhte Reizbarkeit, Unruhe oder häufiges, schrilles Schreien ohne ersichtlichen Grund auf. Aber auch ein neu aufgetretenes Schielen,eine Schiefhaltung des Kopfes, Gedeih- und Wachstumsstörungen sowie Entwicklungsrückschritte bzw. -verzögerungen können Anzeichen für einen Gehirntumor sein.

Lokale (spezifische) Symptome

Diese können der Ärztin/dem Arzt Hinweise darauf geben, wo sich der Tumor im ZNS befindet und welche Hirnregionen er schädigt, z.B.:

  • Gleichgewichts- und Gangstörungen: Beispielsweise wirkt das Kind plötzlich ungeschickt, stolpert ständig. Bei älteren Kindern kann auffallen, dass sich das Schriftbild verschlechtert. Diese Beschwerden können auf einen Tumor im Bereich des Kleinhirns hinweisen.
  • Krampfanfälle können auf einen Tumor im Bereich des Großhirns hinweisen.
  • Lähmungen können auf einen Tumor im Großhirn oder Rückenmark hinweisen.
  • Hormon-/Essstörungen: Beispielsweise verzögerte Pubertät, Wachstumsstörungen, Gewichtsveränderungen, Schlafstörungen. Diese Beschwerden können auf einen Tumor im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) bzw. des Hypothalamus hinweisen.

Auch Seh-, Bewusstseins- und Sprachstörungen, Nackensteifigkeit sowie Entwicklungsverzögerungen können auftreten.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Findet die Kinderärztin/der Kinderarzt ‎Hinweise auf einen Tumor des ZNS, werden weitere Untersuchungen in einem auf Krebs- und Bluterkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisierten Krankenhaus durchgeführt. Stellt sich dabei heraus, dass das Kind tatsächlich an einem Gehirntumor erkrankt ist, stehen dort Fachleute aus unterschiedlichen Fachrichtungen, wie u.a. Kinderonkologinnen/-onkologen, Neurochirurginnen/-chirurgen, Strahlentherapeutinnen/-therapeuten und ein psychologisches Team zur weiteren Betreuung zur Verfügung. Je nach Beschwerden werden u.a. folgende Untersuchungen durchgeführt:

  • Neurologische Untersuchung,
  • Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Falls ein MRT nicht möglich ist wird eine Computertomographie durchgeführt
  • Augenärztliche Untersuchung
  • Hals-Nasen-Ohren Untersuchung
  • Untersuchung der Hormone
  • Neuropsychologische Untersuchung
  • Gegebenenfalls Entnahme von Gehirn- und Rückenmarkflüssigkeit
  • Blutuntersuchung

Damit das Ärzteteam die individuellen Heilungschancen abschätzen und die optimale Therapie anbieten kann, ist es wichtig zu wissen, zu welcher Art der Tumor gehört und ob dieser gut- oder bösartig ist. Zu diesem Zweck entnimmt das Ärzteteam während einer Operation oder Biopsie Tumormaterial. Dieses wird dann von einer Spezialistin/einem Spezialisten entweder noch im Operationssaal oder im Labor mikroskopisch untersucht.

Welche Arten von Hirntumoren gibt es?

Mehr als 100 verschiedene Arten von Gehirntumoren sind bekannt. Daraus ergeben sich vielfältige Symptome sowie unterschiedliche Verläufe und Prognosen. Ob ein Gehirntumor als gutartig oder bösartig eingestuft wird, hängt von mehreren Faktoren ab:

Tumorart

Je nachdem, aus welchen Zellen des Gehirns der Tumor hervorgeht, werden verschiedene Formen unterschieden. Die Bezeichnung leitet sich aus dem Namen der Ursprungszellen ab. Beispielsweise werden die Stützzellen des Hirngewebes Gliazellen genannt. Tumore, die sich aus diesen Zellen entwickeln, nennen Fachleute daher Gliome. Zusätzlich zur Art des Tumors ordnet die WHO (Weltgesundheitsorganisation) jedem Tumor einen Grad zu. Diese Einteilung (Klassifikation) der WHO spielt bei der Beurteilung der individuellen Prognose und Heilungschancen sowie für die Behandlungsstrategie eine wichtige Rolle. Dabei werden vier WHO-Grade unterschieden: WHO-Grad I wird für gutartige, langsam wachsende Tumore vergeben. Diese haben gute Heilungschancen durch eine operative Tumorentfernung. Im Gegensatz dazu entspricht der WHO-Grad IV einem sehr rasch wachsenden Tumor mit ungünstiger Prognose.

Tumorausbreitung (Wie wächst der Tumor?)

Gutartige Tumore sind manchmal gut abgekapselt und wachsen dann nicht in umgebendes Gewebe. Bösartige wachsen infiltrierend d.h. in umliegendes gesundes Gehirngewebe hinein und zerstören dieses.

Wachstumsgeschwindigkeit

Gutartige Tumore bestehen aus Zellen, die sich langsam vermehren, d.h. der Tumor wächst in der Regel langsam. Dennoch schädigen sie das umliegende, gesunde Gewebe durch langsam zunehmenden Druck. Bösartige Tumore wachsen schnell, die Beschwerden entwickeln sich rasch.

Lage des Tumors (An welcher Stelle des Gehirns liegt der Tumor?)

Auch ein per se als gutartig eingestufter Tumor kann eine ungünstige Prognose haben. Bei ungünstiger Lokalisation kann dieser zu schwerwiegenden Beeinträchtigungen führen. Beispielsweise kann es zu Sprachstörungen kommen, wenn sich der Tumor im Sprachzentrum befindet oder zu Sehstörungen, wenn dieser den Sehnerv beeinträchtigt. Zudem kann die Lage des gutartigen Tumors so ungünstig sein, dass dieser nicht (vollständig) entfernt werden kann. Auch ein gutartiger Tumor kann im Krankheitsverlauf lebensbedrohlich werden: Durch den wachsenden Tumor steigt der Druck im Schädelinneren. Da der knöcherne Schädel sich nicht ausdehnen kann, kommt es nicht nur zu immer stärker werdenden Beschwerden, sondern es kann auch das Leben der/des Betroffenen gefährdet sein.

Was sind die häufigsten Gehirntumoren bei Kindern und Jugendlichen?

Die häufigsten Arten von Gehirntumoren sind Gliome, Medulloblastome sowie Keimzelltumore:

Gliome

Gliome entstehen aus Zellen des Nervenstützgewebes, den sogenannten Gliazellen. Zu dieser Gruppe zählt eine breite Palette von Gehirntumoren. Sie machen die Hälfte aller ZNS-Tumore im Kindesalter aus.

Die beiden häufigsten Vertreter dieser Gruppe bei Kindern sind die Astrozytome und Ependymome.

  • Niedrigmaligne Gliome: Diese sind die häufigsten Tumore des ZNS im Kindes- und Jugendalter. Meist treten sie im Kleinhirn‎ oder Zwischenhirn auf. Sie wachsen langsam und bleiben auf den Ort der Entstehung beschränkt. Aufgrund ihres langsamen Wachstums entwickeln sich Krankheitszeichen eher schleichend, die besonders bei Säuglingen und Kleinkindern uncharakteristisch sein können. Zu dieser Gruppe zählt auch der häufigste Tumor bei Kindern - das sogenannte pilozytische Astrozytom. Dies ist ein gutartiger Tumor, der nur langsam wächst (WHO Grad 1) und am häufigsten am Kleinhirn vorkommt. Gelingt dem Chirurgenteam die vollständige Entfernung entspricht dies einer Heilung. Manche Tumoren dieser Gruppe wachsen jedoch auch schnell und aggressiv.
  • Hochmaligne Gliome: Diese sehr bösartigen Tumore treten selten vor dem dritten Lebensjahr auf. Sie wachsen schnell und aggressiv und zerstören dabei gesundes Hirngewebe. Von der WHO werden sie als Grad-III und Grad-IV-Tumore klassifiziert. Krankheitszeichen entwickeln sich in der Regel rasch, im Laufe von wenigen Wochen bis Monaten. Die Tumorzellen können im Gehirn Metastasen bilden.
  • Ependymome: Ependymome gehen von jenen Zellen aus, die die Hirnhöhlen und den Rückenmarkskanal auskleiden, den sogenannten Ependymzellen. Im Gehirn kommen sie im Klein- oder Großhirn, in der Nähe der Hirnhöhlen vor. Sie können in allen Altersgruppen auftreten, das durchschnittliche Alter zum Zeitpunkt der ersten Diagnose liegt bei fünf Jahren. Manche Ependymome wachsen eher langsam, andere eher schnell. Demensprechend entwickeln betroffene Kinder unterschiedlich rasch Krankheitszeichen. Neben den allgemeinen Symptomen eines Gehirntumors, verursacht ein Ependymom, je nach Lage, unterschiedliche Symptome: Wächst der Tumor im Bereich des Kleinhirns fallen die Kinder durch Gleichgewichts- und Gangstörungen auf. Sitzt dieser im Großhirn kann er sich durch Krampfanfälle bemerkbar machen.

Medulloblastome

Medulloblastome sind so genannte embryonal‎e Tumoren. Sie gehen aus extrem unreifen Zellen des ZNS hervor und wachsen besonders schnell. Medulloblastome sind die häufigsten bösartigen Gehirntumore im Kindes- und Jugendalter. Betroffen sind häufig Kinder im Kindergarten- oder Volkschulalter.

Medulloblastome gehen vom Kleinhirn‎ aus und wachsen in benachbartes Gewebe ein. Die Tumorzellen können sich über die Hirnflüssigkeit ausbreiten und Metastasen im ZNS, selten auch in den Knochen und dem Knochenmark, bilden.

Keimzelltumore

Keimzelltumore sind Tumore, die aus entarteten Zellen der Keimdrüsen entstehen. Sie finden sich typischerweise im Hoden und den Eierstöcken, können aber auch im ZNS auftreten. Es gibt viele verschiedene Arten von Keimzelltumoren.

Kraniopharyngeom: Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor in der Region der Hirnanhangsdrüse. Es entsteht, wenn sich verbliebene Zellreste aus der Embryonalentwicklung dort plötzlich zu vermehren beginnen. Trotz seiner feingeweblichen Gutartigkeit (WHO- Grad I) sind die Beschwerden und Folgen der Erkrankung schwerwiegend. Typisch sind, neben den allgemeinen Tumorsymptomen, Sehstörungen (Tumor drückt auf den Sehnerv) und hormonelle Störungen (z.B. Wachstumsstörungen, Gewichtsveränderung, Ausbleiben der Pubertät). Nicht immer ist eine vollständige operative Entfernung möglich. Dann kann eine Bestrahlung erfolgen.

Wie erfolgt die Behandlung von Hirntumoren?

Die Therapie der Wahl ist die möglichst vollständige neurochirurgische Entfernung des Tumors. Um bleibende Schäden zu vermeiden, ist das Operationsteam bestrebt, möglichst wenig gesundes Gewebe zu entfernen. Je nachdem um welche Art von Tumor es sich handelt und wie alt das betroffene Kind ist, können darauf eine Chemo- und/oder Strahlentherapie folgen.

Die Heilungs- und Überlebenschancen richten sich v.a. nach der feingeweblichen Tumorart sowie seiner Lokalisation und Ausbreitung. Unterschiedlich schwere bleibende Schäden sind häufig. Diese können von leichten Verhaltens- oder Lernstörungen bis hin zu schweren körperlichen oder geistigen Behinderungen reichen. Sie können durch den Tumor selbst aber auch infolge der Therapie entstehen.

Daneben hängt die Prognose aber noch von einer ganzen Reihe weiterer individueller Faktoren ab. Aus diesem Grund sind allgemein gültige Aussagen zum Krankheitsverlauf nur sehr schwer zu treffen.

Wohin kann ich mich wenden?

Erste Anlaufstelle zur Abklärung von allgemeinen, unspezifischen Beschwerden ist eine Fachärztin/ein Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde.

Zur Abklärung spezifischer, neurologischer Symptome können Sie sich an folgende Stellen wenden:

  • Spezialisierte Fachärztinnen/Fachärzte z.B. für Neurologie oder Neuropädiatrie wenden
  • Ambulanzen für Kinder- und Jugendheilkunde in Spitälern.

Die Behandlung erfolgt in spezialisierte Abteilungen in Spitälern, z.B. für pädiatrische Onkologie oder pädiatrische Neuroonkologie.

Wie erfolgt die Abdeckung der Kosten?

Die e-card ist Ihr persönlicher Schlüssel zu den Leistungen der gesetzlichen Krankenversicherung. Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von Ihrem zuständigen Sozialversicherungsträger übernommen. Bei bestimmten Leistungen kann ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfallen. Detaillierte Informationen erhalten Sie bei Ihrem Sozialversicherungsträger. Weitere Informationen finden Sie außerdem unter:

sowie über den Online-Ratgeber Kostenerstattung der Sozialversicherung.

Die verwendete Literatur finden Sie im Quellenverzeichnis.

Letzte Aktualisierung: 17. Februar 2020

Expertenprüfung durch: MR Dr. Georg Ebetsberger-Dachs, Arzt für Allgemeinmedizin, Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde, Zusatzfach Kinder- und Jugendheilkunde (Neuropädiatrie), Zusatzfach Kinder- und Jugendheilkunde (Pädiatrische Hämatologie und Onkologie)

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