Treten akute Blutungen auf, sollten diese sofort medizinisch behandelt werden. Von Hämophilie betroffene Personen führen aus diesem Grund auch je nach Schweregrad Notfallsets mit Spritzen zur Eindämmung der Blutungen mit sich. Kinder und Jugendliche sowie Erwachsene mit schwerer Hämophilie erhalten eine Dauerprophylaxe, um u.a. Gelenksversteifungen und -verformungen vorzubeugen. Das Leben von Betroffenen sollte mit so wenig Alltagseinschränkungen wie möglich verbunden sein. Es gilt allerdings individuelle Verhaltensempfehlungen zu beachten, z.B. die Auswahl von Sportarten – wobei gezielte Bewegung einen positiven Effekt auf den Krankheitsverlauf hat.
Hinweis
Vor operativen Eingriffen oder größeren zahnärztlichen Behandlungen ist eine sogenannte Bedarfsprophylaxe notwendig. Hämophilie-Erkrankte dürfen zudem keine Injektionen in den Muskel oder gerinnungshemmende Medikamente (zum Beispiel eine „Anti-Thrombose-Spritze“) erhalten, um das Blutungsrisiko nicht zu erhöhen.
Gabe von Gerinnungsfaktoren
Hämophilie wird mittels Gabe des fehlenden Gerinnungsfaktors (Faktor-VIII- oder -IX-Konzentrat) in die Vene behandelt. Das Risiko einer Infektionsübertragung durch diese Konzentrate ist in der heutigen Zeit verschwindend gering. Faktor VIII kann gentechnisch hergestellt werden, Faktor IX durch Gewinnung aus speziell behandeltem, infektonsfreiem menschlichem Plasma. Betroffene sollten dennoch möglichst früh nach Diagnosestellung gegen Hepatitis B geimpft werden. Eine Nebenwirkung der Faktorkonzentrate ist die mögliche Bildung von Antikörpern, die die Wirkung der Gerinnungsfaktoren abschwächen (Hemmkörperhämophilie). Um dieser vorzubeugen, wird Faktorkonzentrat möglichst hochdosiert verabreicht.
Aktivierte Prothrombinkomplex-Präparate, Gabe von aktiviertem Faktor VII oder Plasmapherese (therapeutischer Plasmaaustausch) werden ebenso angewandt. Es kann zudem auch auf Faktorkonzentrate vom Schwein ausgewichen werden. Bei einer leichten Hämophilie A wird mitunter auch das synthetische ADH-Analogon Desmopressin eingesetzt. Das sogenannte DDAVP wird intravenös (in die Vene) oder als Nasenspray appliziert und steigert die Bildung von Faktor VIII um das Zwei- bis Sechsfache.
Hinweis
Weitere hilfreiche Informationen zu „Leben mit Hämophilie“ finden Sie auf der Website der Österreichischen Hämophilie-Gesellschaft. Dort können Sie auch einen Hämophilie-Ausweis bestellen, den Sie immer ausgefüllt und auf dem aktuellen Stand mit sich führen sollten!