Die Therapie einer Hämophilie besteht in der Gabe der fehlenden Gerinnungsfaktoren durch eine Spritze in die Vene. Es werden dabei zwei Arten unterschieden:
- Bedarfsorientierte Therapie: Der fehlende Gerinnungsfaktor wird nur im Bedarfsfall gespritzt (z.B. zur Blutstillung, vor Operationen oder Zahnbehandlungen).
- Vorbeugende Therapie: Diese wird bei einer schweren Hämophilie empfohlen. Der fehlende Gerinnungsfaktor wird dabei regelmäßig (alle paar Tage) in die Vene gespritzt. Nach einer Schulung können das Betroffene selbst lernen. Kinder mit schwerer Hämophilie erhalten zwei- bis dreimal wöchentlich vorbeugend den fehlenden Gerinnungsfaktor in die Vene gespritzt. Eltern werden im Umgang mit der Erkrankung geschult und können auch lernen, den Gerinnungsfaktor selbst zu verabreichen. Nähere Informationen zur Wirksamkeit von vorbeugender Therapie finden Sie auf www.gesundheitsinformation.de.
Menschen mit Hämophilie entwickeln oft im Lauf ihrer Erkrankung Antikörper gegen den Gerinnungsfaktor. Dies wirkt sich erschwerend auf die Behandlung mit dem jeweiligen Gerinnungsfaktor aus. Eine sogenannte Desensibilisierung kann dagegen wirken.
Bei leichter Hämophilie verschreibt die Ärztin/der Arzt z.B. auch Tabletten. Etwa die Wirkstoffe Tranexamsäure (oder Desmopressin). Treten Schmerzen auf, können schmerzhemmende Medikamente helfen. Dabei wird darauf geachtet, dass diese die Blutgerinnung nicht beeinflussen (z.B. Ibuprofen). Acetylsalicylsäure (ASS, „Aspirin“©) darf nicht zum Einsatz kommen, da es die Blutungsneigung verstärkt. Es sind regelmäßige Therapiekontrollen notwendig.
Hinweis
Auch bei leichten Gerinnungsstörungen ist vor jeder Operation oder Zahnbehandlung eine gemeinsame Vorausplanung mit der Ärztin/dem Arzt wichtig.
Alltag mit Hämophilie
Durch die Therapie mit Gerinnungsfaktoren ist es Betroffenen heutzutage möglich, ein nahezu normales Leben zu führen. Auch wenn es etwas dauert, bis man gelernt hat, mit der Verabreichung der Medikamente umzugehen. Bereits Kinder – vor allem mit schwerer Hämophilie – lernen durch Schulungen und Erfahrung, mit der Krankheit zu leben und was bei akuten Blutungen zu tun ist. Für Eltern ist es nicht leicht, einerseits ihre Kinder zu schützen und ihnen andererseits auch Tätigkeiten zu ermöglichen. Jugendliche können meist schon selbst die Verantwortung für den Umgang mit der Erkrankung übernehmen. In der Pubertät kommt es jedoch verständlicherweise immer wieder zu Problemen und Konflikten diesbezüglich mit den Eltern. Diese vergehen jedoch meist mit der Zeit wieder. Selbsthilfegruppen unterstützen Betroffene und Angehörige bei der Bewältigung des Alltags mit Hämophilie.
Sport ist für Menschen mit Hämophilie möglich. Jedoch sollte darauf geachtet werden, dass die Gelenke nicht zu stark beansprucht werden und ein nicht zu hohes Verletzungsrisiko besteht. Auch berufliche Tätigkeiten bis hin zu handwerklichem Arbeiten sind in der Regel kein Problem. Es ist individuell unterschiedlich, welche Tätigkeiten passend erscheinen. Je nachdem wie stark die Blutungsneigung ist und wie gut die Behandlung wirkt.
Hinweis
Besprechen Sie mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, welche Sportarten bzw. Alltagstätigkeiten geeignet sind.
Alle Impfungen müssen bei Menschen mit Hämophilie unter die Haut (subkutan) verabreicht werden – auch wenn dies der Herstellerangabe entspricht (meist werden Impfungen in den Muskel verabreicht). Zudem sollten Patientinnen/Patienten mit Hämophilie gegen Hepatitis A und B geimpft sein.
Bei der Österreichischen Hämophilie-Gesellschaft können Sie einen Hämophilie-Ausweis bestellen, den Sie immer ausgefüllt und auf dem aktuellen Stand mit sich führen sollten!
