Antihämophiler Faktor B (F9A)
Synonyme: Antihämophiles Globulin B, Christmas-Faktor, Faktor IX, Faktor-IX-(Antihämophiler-Faktor-B-)Aktivität (F9A), Gerinnungsfaktor IX
Gerinnungsfaktor IX (sogenannter „Antihämophiler Faktor B“) ist ein von der Leber gebildeter Eiweißstoff im Blut, der bei der Blutgerinnung eine wichtige Rolle spielt: Im Rahmen des sogenannten „plasmatischen Gerinnungssystems“ wandeln die aktivierten Faktoren VIIa, VIIIa und IXa inaktiven Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) in seine aktive Form (Faktor Xa) um.
- Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
- Anti-FXa-Aktivität
- Antihämophiler Faktor A
- Antihämophiles Globulin A
- Antiphospholipid-Syndrom (APTTL)
- Antithrombin III (AT3)
- Antithrombin-III-Aktivität (AT3A)
- APC-Resistance qualitativ
- APC-Resistance (APCRR)
- APC-Resistenz qualitativ (APCRQ)
- APC-Resistenz Ratio (APCRR)
- aPTT Lupus-sensitiv (APTTL)
- D-Dimer (DDIM)
- dilute Russell's viper venom time (dRVVT)
- dRVVT
- Faktor II (F2A)
- Faktor V
- Faktor VIII
- Faktor VIII (großmolekularer Anteil)
- Faktor VIII (kleinmolekularer Anteil)
- Faktor VIII:C
- Faktor VII (F7A)
- Faktor X
- Faktor XI
- Faktor XII
- Faktor XIII (F13A)
- Faktor-II-(Prothrombin-)Aktivität (F2A)
- Faktor-II-Mutation
- Faktor-V-(Proakzellerin-)Aktivität (F5A)
- Faktor-V-Leiden qualitativ
- Faktor-V-Leiden-Mutation (F5LMT)
- Faktor-VII-(Prokonvertin-)Aktivität (F7A)
- Faktor-VIII-(Antihämophiler-Faktor-A-)Aktivität (F8A)
- Faktor-VIII-assoziiertes Antigen
- Faktor-X-(Stuart-Prower-Faktor-)Aktivität (F10A)
- Faktor-XI-(PTA-)Aktivität (F11A)
- Faktor-XII-(Hageman-Faktor-)Aktivität (F12A)
- Faktor-XIII-(Fibrin-stabilis.-Faktor-)Aktivität (F13A)
- Fibrinogen (FIBR)
- Fibrinspaltprodukte
- Fibrinstabilisierender Faktor
- G20210A-Mutation
- Gerinnungsfaktor II
- Gerinnungsfaktor V
- Gerinnungsfaktor VII
- Gerinnungsfaktor VIII
- Gerinnungsfaktor X
- Gerinnungsfaktor XI
- Gerinnungsfaktor XII
- Gerinnungsfaktor XIII
- Hageman-Faktor
- Heparinspiegel (LMHEP)
- Homocystein (HCYS)
- Homocystin
- Homozystein
- Homozystin
- INR (International Normalised Ratio)
- International Normalised Ratio (INR)
- LMW-Heparin (Anti-FXa-Aktivität) – (LMHEP)
- Lupus-Antikoagulans
- Lupushemmstoffdiagnostik
- Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase(MTHFR)-Polymorphismus
- MTHFR-Mutation 677C>T (MT677)
- Partielle Thromboplastinzeit (PTT)
- Plasmathrombinzeit
- Plasmathromboplastin
- Proakzelerin
- Proakzellerin
- Proconvertin
- Prokonvertin
- Protein C
- Protein S (PSAK)
- Protein-C-Aktivität (PCAK)
- Protein-S-Aktivität (PSAK)
- Prothrombin
- Prothrombin-Mutation 20210G>A (PTMUT)
- Prothrombinmutation G20210A
- Prothrombinzeit (PTZ)
- Prothrombinzeit (PTZ, PZ, PT)
- PTA (Plasmathromboplastin antecedent)
- Quick-Wert
- ROTEM® extrinsisch (EXTEM)
- ROTEM® Fibrinolyse-gehemmt (AP-TEM)
- ROTEM® Heparin-gehemmt (HEP-TEM)
- ROTEM® intrinsisch
- ROTEM® Thrombozyten-gehemmt (FIB-TEM)
- Stuart-Prower-Faktor
- TEG extrinsisch (extrinsisch TEM)
- TEG Fibrinolyse-gehemmt (AP-TEM)
- TEG Heparin-gehemmt (HEP-TEM)
- TEG intrinsisch (INTEM)
- TEG Thrombozyten-gehemmt (FIB-TEM)
- TEM extrinsisch (EXTEM)
- TEM Fibrinolyse-gehemmt (AP-TEM)
- TEM Heparin-gehemmt (HEP-TEM)
- TEM intrinsisch (INTEM)
- TEM Thrombozyten-gehemmt (FIB-TEM)
- Thrombelastographie extrinsisch (EXTEM)
- Thrombelastographie Fibrinolyse-gehemmt (AP-TEM)
- Thrombelastographie Heparin-gehemmt (HEP-TEM)
- Thrombelastographie intrinsisch (INTEM)
- Thrombelastographie Thrombozyten-gehemmt (FIB-TEM)
- Thrombelastometrie extrinsisch (EXTEM)
- Thrombelastometrie Fibrinolyse-gehemmt (APTEM)
- Thrombelastometrie Heparin-gehemmt (HEPTEM)
- Thrombelastometrie intrinsisch (INTEM)
- Thrombelastometrie Thrombozyten-gehemmt (FIBTEM)
- Thrombinzeit (THROZ)
- Thromboplastinzeit (TPZ)
- Thrombotest® (THROT)
- von-Willebrand-Faktor
- von-Willebrand-Faktor-Aktivität (GPIb-R)/(VWGPI)
- von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF-AG)/(VWFI)
- von-Willebrand-Faktor-Multimere (VWFMM)
- vWF-Aktivität:GPIb
- vWF-Multimeranalyse
- vWF-Multimere (VWFMM)
- vWF-Ristocetin-Kofaktor-Aktivität (VWRKA)
- vWF:Ag
- vWF:Rco (VWRKA)
Inhaltsverzeichnis
Warum wird die Aktivität von Gerinnungsfaktor IX im Blut bestimmt?
Gerinnungsfaktor IX (sprich: „Gerinnungsfaktor neun“ – sogenannter „Antihämophiler Faktor B“) gehört zur Gruppe der Blutgerinnungsfaktoren.
- Blutgerinnungsfaktoren sind von der Leber gebildete Eiweißstoffe, die ein wichtiger Bestandteil der Blutflüssigkeit („Blutplasma“) sind.
- Zur Herstellung bestimmter Blutgerinnungsfaktoren benötigt die Leber Vitamin K. Gerinnungsfaktor IX gehört neben den Faktoren II, VII, X, Protein C und Protein S zu den „Vitamin-K-abhängigen“ Blutgerinnungsfaktoren.
Die Blutgerinnung ist eine lebenswichtige Schutzfunktion des Körpers. Damit die Blutstillung, z.B. nach einer Verletzung, korrekt funktioniert, ist im Körper ein Zusammenspiel von verschiedenen Mechanismen wichtig:
- Blutplättchen (auch „Thrombozyten“ genannt – diese werden im Knochenmark gebildet),
- Blutgerinnungsfaktoren und
- Blutgefäßwand (diese ist so beschaffen, dass es unter normalen Umständen zu keiner Aktivierung der Blutgerinnung kommt).
Normalerweise läuft die Blutstillung (auch „Hämostase“ genannt) in unterschiedlichen Phasen ab. Nach einer Verletzung kommt es beispielsweise zuerst zur
- primären Blutstillung: Hierbei verengen sich in erster Linie die Blutgefäße, damit das verletzte Gewebe weniger durchblutet wird. In zweiter Linie lagern sich Blutplättchen an der Verletzungsstelle an und bilden ein erstes Blutgerinnsel – den sogenannten „weißen Plättchenthrombus“.
Unmittelbar im Anschluss an die primäre Blutstillung beginnt etwas verzögert die
- sekundäre Blutstillung („plasmatische Gerinnung“): Hierbei werden eine Vielzahl von Blutgerinnungsfaktoren aktiviert, die schlussendlich zur Bildung von Fibrin – dem Hauptbestandteil des endgültigen Blutgerinnsels – führen. Das während der primären Blutstillung gebildete Gerinnsel (weißer Plättchenthrombus) wird schließlich durch quervernetztes Fibrin stabilisiert. Weiters lagern sich auch rote Blutkörperchen in das Blutgerinnsel ein, und so entsteht auf diese Weise ein stabiler „roter Thrombus“.
Darüber hinaus existieren bei der sekundären Blutstillung zwei unterschiedlich rasch ablaufende Prozesse (sogenannte „Kaskaden“):
- Extrinsisches (exogenes) Gerinnungssystem: Dieses läuft schnell ab, indem über die Gerinnungsfaktoren III und VII die Fibrinbildung angestoßen wird.
- Dieses System wird beispielsweise bei Gewebsverletzungen aktiviert.
- Zur labormedizinischen Untersuchung des extrinsischen Systems wird die Messung der Thromboplastinzeit (TPZ) herangezogen.
- Intrinsisches (endogenes) Gerinnungssystem: Hierbei handelt es sich um die langsamer ablaufende Gerinnungskaskade, wobei die Fibrinbildung über eine Aktivierung der Gerinnungsfaktoren XII, XI, IX und VIII angestoßen wird.
- Dieses System wird beispielsweise bei Verletzungen der inneren Blutgefäßwand (sogenanntes „Endothel“) aktiviert.
- Zur labormedizinischen Untersuchung des intrinsischen Systems wird die Messung der „aktivierten partiellen Thromboplastinzeit“ (aPTT) herangezogen.
Für eine korrekte Blutgerinnung ist ein ausgewogenes Zusammenspiel all dieser unterschiedlichen Prozesse wichtig. Da hier aber so viele verschiedene Systeme ineinandergreifen, existiert auch eine Vielzahl von Störmöglichkeiten der Blutgerinnung:
- Auf der einen Seite kann die Blutgerinnung insgesamt zu langsam oder gar nicht ablaufen. Das kann beispielsweise bei Fehlen von bestimmten Blutgerinnungsfaktoren, Störungen der Blutplättchen bzw. bei Erkrankungen der Blutgefäße der Fall sein. Diese Störungen werden unter dem Begriff
- Blutungsneigung („hämorrhagische Diathesen“) zusammengefasst.
- Auf der anderen Seite gibt es aber auch Erkrankungen, bei denen das Blut quasi zu gut gerinnt. Solche Störungen werden unter dem Begriff
- Thromboseneigung („Thrombophilie“ – Verstopfung von Blutgefäßen [v.a. Venen] durch Blutgerinnsel) zusammengefasst.
Labormedizinische Untersuchung von Blutgerinnungsfaktoren
In der Labormedizin steht eine Reihe von Untersuchungsverfahren zur Verfügung, um die Blutgerinnung zu überprüfen. Mit zahlreichen Tests kann festgestellt werden, ob das Blut normal, zu schnell bzw. zu langsam gerinnt.
In folgenden Situationen ist eine Überprüfung der Blutgerinnung erforderlich, ob das Blut zu langsam gerinnt (Verblutungsgefahr):
- vor Operationen,
- bei Lebererkrankungen (denn die Leber ist der Bildungsort für die Blutgerinnungsfaktoren),
- bei Verdacht auf eine angeborene oder erworbene Blutgerinnungsstörung (diese Patientinnen und Patienten werden umgangssprachlich als „Bluterinnen“ bzw. als „Bluter“ bezeichnet) sowie
- zur Kontrolle einer gerinnungshemmenden Behandlung – das ist die sogenannte „orale Antikoagulationsbehandlung“ mit Medikamenten aus der Gruppe der Vitamin-K-Gegenspieler (wie z.B. Marcoumar® oder Sintrom®) bzw. der „direkten oralen Antikoagulanzien“ (DOAK).
Die Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren ist ein labordiagnostisches Spezialverfahren, das gezielten medizinischen Fragestellungen vorbehalten ist. Insbesondere ist dies beim Verdacht auf einen Mangel bzw. das Fehlen eines Blutgerinnungsfaktors der Fall:
- Abklärung sogenannter Bluterkrankheiten („Hämophilie“).
Generell sind Labortests zur Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren teuer. Es stehen dabei verschiedene Laborverfahren zur Aktivitäts- bzw. Konzentrationsmessung einzelner Gerinnungsfaktoren zur Verfügung.
Labortests zur Aktivitätsmessung basieren auf dem Messprinzip, dass Blutflüssigkeit (Blutplasma) der Patientin/des Patienten einem speziellen „Mangelplasma“ zugegeben wird, wobei dem Mangelplasma der jeweils zu untersuchende Gerinnungsfaktor fehlt.
- Zur Bestimmung der Aktivität von Gerinnungsfaktor IX („Antihämophiler Faktor B“) wird dementsprechend Faktor-IX-Mangelplasma eingesetzt.
Bei dieser Messmethode wird überprüft, inwiefern die Zugabe des Patientenplasmas zum Mangelplasma die Zeit bis zum Einsetzen der Blutgerinnung normalisieren kann.
Je nachdem, welcher Gerinnungsfaktor analysiert werden soll, wird die Gerinnungszeit entweder anhand der
- Thromboplastinzeit (TPZ) für die Faktoren II, V, VII und X bzw. der
- „aktivierten partiellen Thromboplastinzeit“ (aPTT) für die Faktoren VIII:C, IX, XI, XII u.a. eingesetzt.
Die Aktivität der Gerinnungsfaktoren wird dann jeweils in einem „Prozentwert der Norm“ auf dem Laborbefund ausgewiesen.
Neben der Aktivitätsbestimmung von Gerinnungsfaktoren kann darüber hinaus auch die Proteinkonzentration der Faktoren im Blut gemessen werden. Diese Messung kann zur weiteren Abklärung von Blutgerinnungsstörungen erforderlich sein.
Was bedeutet eine erhöhte bzw. verminderte Aktivität von Gerinnungsfaktor IX?
Generell kann eine erhöhte Aktivität von Gerinnungsfaktoren in folgenden Situationen gefunden werden:
- Nach Verabreichung bzw. Einnahme von Vitamin K kann die Aktivität der folgenden Gerinnungsfaktoren ansteigen:
- Faktor II, VII, IX und X.
- Weiters kann bei Einnahme von oralen Ovulationshemmern („Anti-Baby-Pille“) bzw. im Rahmen einer Schwangerschaft die Aktivität einzelner Gerinnungsfaktoren erhöht sein.
Eine verminderte Aktivität von Gerinnungsfaktoren kann in folgenden Situationen gefunden werden:
- Angeborener Mangel an Gerinnungsfaktoren. Hier werden zwei Typen unterschieden:
- Typ I: Verminderung von sowohl Aktivität als auch Proteinkonzentration von Gerinnungsfaktoren im Blut.
- Typ II: Aktivitätsverminderung des Gerinnungsfaktors im Blut bei normaler Proteinkonzentration – hierbei handelt es sich um eine Funktionsstörung des jeweils betroffenen Gerinnungsfaktors.
- Im Fall von Gerinnungsfaktor IX wird diese Erkrankung (Typ I bzw. Typ II) als Hämophilie B bezeichnet.
- Typ I: Verminderung von sowohl Aktivität als auch Proteinkonzentration von Gerinnungsfaktoren im Blut.
- Ein erworbener Mangel an Gerinnungsfaktoren kann im Laufe des Lebens im Rahmen folgender Störungen vorkommen:
- Lebererkrankungen,
- Vitamin-K-Mangel,
- Auftreten von Antikörpern gegen Gerinnungsfaktoren (sogenannte „Hemmkörperhämophilie“),
- Eiweißverlust bei Nierenerkrankungen u.v.m.
- Lebererkrankungen,
Hämophilie (Bluterkrankheit)
Bluterkrankheiten sind angeborene Erkrankungen, die mit einer Blutungsneigung (sogenannte „hämorrhagische Diathese“) einhergehen. Zu den klassischen Bluterkrankheiten zählen:
- die Hämophilie A – angeborener Mangel bzw. Inaktivität von Gerinnungsfaktor VIII (im speziellen des kleinmolekularen Anteils „Faktor VIII:C“); sowie
- die Hämophilie B – angeborener Mangel bzw. Inaktivität von Gerinnungsfaktor IX.
Während der Hämophilie A eine Störung des Erbgutes von Gerinnungsfaktor VIII zugrunde liegt, ist bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX betroffen. Da sich die Erbinformation für die Gerinnungsfaktoren VIII und IX auf dem weiblichen Geschlechtschromosom („X-Chromosom“) befindet, kann die Hämophilie entweder von einer Trägerin des Erbgutdefektes (sogenannte „Konduktorin“) auf einen Sohn vererbt werden, bzw. durch eine sporadische Neumutation (sogenannte „Spontanmutation“ des X-Chromosoms) entstehen.
Männliche Träger des Gerinnungsfaktoren-Erbgutdefektes am X-Chromosom sind immer Bluter, da sie neben ihrem weiblichen X-Chromosom nur ein männliches Y-Chromosom besitzen. Frauen mit einem erkrankten sowie einem gesunden X-Chromosom sind Konduktorinnen, leiden aber nicht an einer Hämophilie. Im reinerbigen Fall (Faktoren-Erbgutdefekt auf beiden X-Chromosomen) wäre aber auch die Frau von der Hämophilie klinisch betroffen.
In Hinblick auf das Krankheitsbild der Hämophilie (sowohl A als auch B) stehen folgende Beschwerden im Vordergrund:
- Nabelschnurblutungen,
- großflächige Blutungen in Haut, Muskulatur und Eingeweiden,
- Gelenksblutungen.
Typisch für Hämophilie A und B ist, dass die auf der Funktion der Blutplättchen basierende, primäre Blutstillung nicht gestört ist. Aus diesem Grund ist zwar die Blutungszeit normal. Es fehlt aber eine ordnungsgemäße sekundäre Blutstillung, die zur Verfestigung eines stabilen Blutgerinnsels erforderlich ist, weshalb Nachblutungen ein typisches Zeichen für die Hämophilie sind.
Zur Unterscheidung der Hämophilie (insbesondere der Hämophilie A) von anderen Erkrankungen des Gerinnungsfaktors VIII (von-Willebrand-Jürgens-Syndrom – vWS) ist die Beurteilung der Art der Blutungsstörung erheblich. Insbesondere ist beim vWS auch die thrombozytäre Komponente der Blutgerinnung gestört, weshalb sich hier auch die typischen Zeichen einer Blutplättchenfunktionsstörung (sogenannte „Petechien“ – punktförmige Hautblutungen) finden.
Generell stehen daher bei der diagnostischen Abklärung einer Blutungsneigung die Abklärung des Blutungstyps sowie eine genaue Befragung der Patientin oder des Patienten (inkl. Familienanamnese) an erster Stelle.
In einem zweiten Schritt kommen schließlich bestimmte Labortests zur Anwendung:
- Messung der Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut,
- Messung der Blutungszeit,
- Blutgerinnungstests: Prothrombinzeit, aktivierte partielle Thromboplastinzeit etc.,
- Bestimmung von Fibrinogen (Gerinnungsfaktor I) im Blut,
- Spezialuntersuchungen (z.B. Bestimmung der Aktivität von Einzelfaktoren der Blutgerinnung).
Zur Behandlung einer Hämophilie steht die Substitution (medizinische Verabreichung) des jeweils betroffenen Gerinnungsfaktors an vorderster Stelle:
- Substitution von Faktor VIII bei Hämophilie A,
- Substitution von Faktor IX bei Hämophilie B.
Die Dosierung der Gerinnungsfaktoren hängt dabei jeweils von der Schwere der Erkrankung ab. Vor geplanten chirurgischen Eingriffen besteht die Möglichkeit, die Dosis der Faktoren entsprechend zu steigern.
Weitere Informationen finden Sie unter Hämophilie.
Weitere Informationen
LOINC: 3187-2
Referenzwerte
Männer bis 18 Jahre | Männer über 18 Jahre | Frauen bis 18 Jahre | Frauen über 18 Jahre | Einheit |
---|---|---|---|---|
70–110 % | 70–110 % | 70–110 % | 70–110 % | % (Prozent der Norm) |
Hinweis
Die an dieser Stelle angeführten Referenzwerte dürfen nicht für die Interpretation eines Laborbefundes verwendet werden, da es sich hierbei um einen exemplarischen Näherungsbereich aus der medizinischen Fachliteratur für diese Labormessgröße in der jeweils untersuchten Körperflüssigkeit handelt. Die labormedizinischen Referenzwerte können sich von Richtwerten oder Grenzwerten für Diagnose und Therapie von Krankheiten unterscheiden.
Grundsätzlich hängen Referenzwerte von Alter und Geschlecht der Patientinnen und Patienten ab. Darüber hinaus können auch tageszeitliche Schwankungen bzw. eine Reihe von biologischen Rhythmen die Laborergebnisse beeinflussen. Außerdem hängen die Laborergebnisse auch von der vom jeweiligen medizinischen Labor eingesetzten Untersuchungsmethode ab (nicht alle Labors verwenden die gleiche Methode). Daher werden von der Ärztin oder vom Arzt nur die auf dem jeweiligen Laborbefund ausgewiesenen Referenzwerte für die medizinische Interpretation herangezogen. Mehr Informationen finden Sie unter: Was sind Referenzwerte?
Die verwendete Literatur finden Sie im Quellenverzeichnis.
Letzte Aktualisierung: 8. November 2023
Erstellt durch: Redaktion Gesundheitsportal
Expertenprüfung durch: Dr. Gerhard Weigl, Facharzt für Medizinische und Chemische Labordiagnostik, Zusatzfach: Zytodiagnostik