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Junge und CT © Olesia Bilkei

Hirntumoren bei Kindern

Primäre Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren) sind Geschwulste, die ihren Ursprung im Gehirn oder Rückenmark haben. Damit werden sie von Metastase‎n bösartiger Tumoren abgegrenzt, die in einem anderen Organ entstanden und in das ZNS eingewandert sind. Die Ursache ist noch weitgehend unbekannt. Primäre ZNS-Tumoren sind mit etwa 24 Prozent die zweithäufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Sie unterscheiden sich wesentlich von Hirntumoren bei Erwachsenen. Auf 100.000 Kinder kommen zwei bis drei Neuerkrankungen pro Jahr . . .  

Formen

Primäre Zentralnervensystem (ZNS)-Tumoren entstehen durch eine bösartige Veränderung von Zellen des Nervengewebe‎s, wobei die Ursachen weitgehend ungeklärt sind. Unterschieden werden je nach befallenem Gewebe verschiedene Formen.

Gliome

Gliome entstehen durch eine bösartige Veränderung von Zellen des Nervenstützgewebes, den sogenannten Gliazellen.

  • Niedrigmaligne Gliome: Diese sind die häufigsten Tumore des Zentralnervensystems im Kindes- und Jugendalter. Meistens treten sie im Kleinhirn‎ und in zentralen Anteilen des Großhirn‎s auf, wachsen langsam und auf den Ort der Entstehung beschränkt. In manchen Fällen werden lange Phasen des Wachstumsstillstands beobachtet. Manche Tumoren wachsen jedoch schnell und aggressiv.
  • Hochmaligne Gliome: Diese sehr bösartigen Gliome treten selten vor dem dritten Lebensjahr auf. Sie wachsen schnell und aggressiv und zerstören dabei gesundes Hirngewebe. Die Tumorzellen können im Gehirn wandern und neue Tumore bilden.

Medulloblastome und andere primitive neuroektodermale Tumoren

Medulloblastome, primitive neuroektodermale Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-PNET) und Pineoblastome sind so genannte embryonal‎e Tumoren. Sie gehen aus extrem unreifen Zellen des Zentralnervensystems hervor und wachsen besonders schnell. Betroffen sind häufig Kinder im Kindergarten- oder Volkschulalter.

Die Tumoren entstehen durch eine bösartige Veränderung von Zellen des Nervengewebe‎s. Medulloblastome gehen vom Kleinhirn‎ aus und wachsen in benachbartes Gewebe ein. Die Tumorzellen können sich über den Liquor ausbreiten und Metastasen im ZNS bilden.

ZNS-PNET entstehen meist oberhalb des Kleinhirnzelt‎es überwiegend in den Großhirnhälften, Pineoblastome im Bereich der Zirbeldrüse‎. Beide Tumorarten wachsen sehr aggressiv und breiten sich rasch aus.

Ependymome

Sie können in allen Altersgruppen vorkommen, am häufigsten in den ersten drei bis vier Lebensjahren. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt bei etwa sechs Jahren. Manche Ependymome wachsen eher langsam, andere eher schnell. Da der knöcherne Schädel nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe bietet und zum Teil lebenswichtige Gehirnregionen betroffen sind, können selbst langsam wachsende Ependymome im Krankheitsverlauf lebensbedrohend sein. Bei zehn Prozent der Kinder mit Ependymom in der hinteren Schädelgrube wird bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Streuung des Tumors innerhalb des ZNS nachgewiesen.

Symptome

Die Krankheitszeichen richten sich vor allem nach dem Alter der Patientin/des Patienten, der Lokalisation und Ausbreitung des Tumors. Dabei werden allgemeine (unspezifische) und lokale (spezifische) Krankheitszeichen unterschieden.

Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und können generell auch bei anderen Krankheiten vorkommen, z.B.:

  • Kopfschmerzen,
  • Wiederholtes Erbrechen (oft morgendliches Nüchternerbrechen),
  • Appetitlosigkeit,
  • Sehstörungen,
  • Leistungsknick,
  • Konzentrationsstörungen,
  • Wesensveränderungen,
  • Gewichtsverlust,
  • zunehmende Müdigkeit.

Die Ursache für diese Beschwerden ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren (oder Rückenmarkskanal). Dieser kann direkt durch den wachsenden Tumor bedingt sein und/oder durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung des Liquors. Letztere kann auch zur Bildung eines Wasserkopfes (Hydrocephalus‎) führen.

Lokale (spezifische) Symptome können Hinweise darauf geben, wo sich der Tumor im ZNS befindet und welche Aufgabenzentren er beeinträchtigt, z.B.:

  • Gleichgewichts- und Gangstörungen: Tumor im Bereich des Kleinhirns,
  • Krampfanfälle‎: Tumor im Großhirn,
  • Rückenschmerzen: Tumor im Rückenmark,
  • Lähmungen: Tumor im Großhirn oder Rückenmark.

Auch Seh-, Bewusstseins- und Schlafstörungen, Nackensteifigkeit sowie Entwicklungsverzögerungen können auftreten. Bei Babys und Kleinkindern mit noch offenen Fontanellen kann auch eine verstärkte Zunahme des Kopfumfanges (Macrocephalus‎) auf einen Hirntumor hinweisen.

Diagnose & Therapie

Finden sich in der Krankheitsgeschichte bzw. im Rahmen einer körperlichen Untersuchung‎ Hinweise auf einen bösartigen Tumor des ZNS, werden in einem auf Krebs- und Bluterkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisierten Krankenhaus weitere Untersuchungen durchgeführt, u.a.:

Gegebenenfalls ist eine augenärztliche Untersuchung oder eine Biopsie erforderlich.

Die Therapie der Wahl ist die möglichst vollständige neurochirurgische Entfernung des Tumors. Häufig folgen darauf eine Chemo- und/oder Strahlentherapie.

Prognose

Die Heilungs- und Überlebenschancen richten sich v.a. nach dem jeweiligen Tumor, seiner Lokalisation und Ausbreitung.

  • Niedrigmaligne Gliome: Über 90 Prozent aller Betroffenen überleben langfristig, davon allerdings viele mit einem Tumorrest und/oder bleibenden Schäden durch Tumor oder Therapie.
  • Hochmaligne Gliome: Die Prognose‎‎ ist ungünstig. Fünf Jahre nach der Diagnose leben insgesamt noch etwa ein bis zwei von zehn Betroffenen. Bei komplett entfernten Tumoren ist noch etwa jede/jeder Zweite am Leben.
  • Medulloblastom: Nach fünf Jahren sind mehr als die Hälfte der Betroffenen am Leben. Bei Kindern ohne Metastase‎n werden Überlebensraten von bis zu 80 oder 90 Prozent erreicht.
  • ZNS-PET und Pineoblastom: Je nach Alter der Betroffenen ist bei 20 bis 60 Prozent mit einem langfristigen Überleben zu rechnen.

Wohin kann ich mich wenden?

Erste Anlaufstelle ist eine Fachärztin/ein Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde.

Wie erfolgt die Abdeckung der Kosten?

Alle notwendigen und zweckmäßigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Nähere Informationen finden Sie unter Kosten und Selbstbehalte sowie unter Was kostet der Spitalsaufenthalt?

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