Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Zur Entstehung von LKG-Spalten können verschiedene Faktoren führen, u.a.:

• Äußere Einflüsse während der Schwangerschaft, wie z.B. Erkrankungen der Mutter (insbesondere Viruserkrankungen, z.B. Röteln, Mumps, Toxoplasmose),Vitaminmangel, teratogene Substanzen (Nebenwirkungen von Medikamenten, Alkohol- und Drogenmissbrauch), physikalische Noxen (Röntgen- und ionisierende Strahlen).
  
• Genetische Disposition: neuere Forschungsergebnisse zeigen, dass genetische Faktoren im Sinne einer Vererbung eine wesentlich größere Rolle spielen als bisher angenommen.

In vielen Fällen lässt sich der Auslöser für die Fehlbildung jedoch nicht identifizieren und damit auch die Ursache nicht erklären. Zur Prophylaxe (neben der Vermeidung der oben angeführten äußeren Einflüsse) kann die Einnahme von Polyvitaminpräparaten (B-Komplex) und Folsäure sinnvoll sein. Da es zur Spaltbildung bereits in der 5.-8. Schwangerschaftswoche kommt, ist eine Prophylaxe bzw. Vermeidung schädigender Einflüsse v.a. in den ersten Wochen der Schwangerschaft entscheidend.

Unterschieden werden je nach Ausprägung verschiedene Spaltformen: 

Lippenspalten:

• Minimalform: Lippenkerbe
  
• Lippenspalte einseitig (inkomplett, komplett)
  
• Lippenspalte doppelseitig (inkomplett, komplett)
• Lippen-Kieferspalte (einseitig, doppelseitig)
• Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (einseitig, doppelseitig)

Isolierte Gaumenspalte:

• (Komplette) Gaumenspalte (= Hart- und Weichgaumenspalte)
  
• Isolierte Weichgaumenspalte
  
• Sonderformen: Uvula bifida, submuköse Gaumenspalte

Je nach Ausmaß und Lokalisation einer Spaltbildung können verschiedenste Beeinträchtigungen auftreten, v.a. :

• Rückverlagerung der Zunge und Atembehinderung (fehlendes Gaumengewölbe als Zungenwiderlager);
  
• Probleme bei der Nahrungsaufnahme (fehlender Unterdruck beim Saugen);
  
• Belüftungsstörungen des Mittelohres (→ rezidivierende Otitis media);
  
• Störungen der Lautbildung durch fehlende Trennung des Nasen-/Rachenraumes;
  
• Mundatmung (durch behinderte Nasenatmung);
  
• Anomalien der Zahnzahl und Zahnstellung;
  
• Wachstumsbehinderung im Oberkiefer;
  
• Anfälligkeit für Karies (Mindermineralisation des Zahnschmelzes);

In den meisten Fällen kann mittels Ultraschall ab der 20. Schwangerschaftswoche eine Spaltbildung bei Beteiligung der Lippe erkannt werden, isolierte Gaumenspalten können meist jedoch nur sehr schwer diagnostiziert werden. Im Rahmen einer intrauterinen Magnetresonanztomographie kann ein Organscreening zur Abklärung begleitender Fehlbildungen durchgeführt werden.

Ziel der oft langwierigen Therapie ist es, spaltbedingte Beeinträchtigungen z.B. bei der Nahrungsaufnahme oder beim Sprechen sowie ästhetische Probleme so weit als möglich zu beseitigen bzw. zu reduzieren. Die Behandlung erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit und sollte von einem Kompetenzzentrum für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie koordiniert bzw. durchgeführt werden. Nähere Informationen und eine Liste mit spezialisierten Behandlungszentren finden Sie auf der Website der Österreichischen Gesellschaft für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und Kraniofaziale Anomalien (http://www.lkg-spalten.at).

Die chirurgischen Behandlungskonzepte können an den verschiedenen Behandlungszentren voneinander abweichen. Meist sind sie abhängig von der individuellen Form der Spaltbildung und von der jeweiligen chirurgischen Erfahrung. Die wesentlichen Schritte sind jedoch an vielen Zentren sehr ähnlich.

In den ersten Lebenstagen kann je nach Form und Ausprägungsgrad der Spalte die Eingliederung einer sogenannten Gaumenplatte („Trinkplatte“) vorteilhaft sein. Durch die Trennung von Mund- und Nasenhöhle soll die Nahrungsaufnahme erleichtert werden. Darüber hinaus wird die Zungenposition positiv beeinflusst und das Wachstum im Spaltenkiefer gelenkt (Annäherung der Spaltsegmente).Im weiteren Verlauf werden sogenannte Primäroperationen und gegebenenfalls Sekundäroperationen oder Korrektureingriffe durchgeführt. Manche dieser Korrektureingriffe sind bereits im Vorschulter sinnvoll, andere erst nach Abschluss des Wachstums.

Primäroperation

Darunter versteht man chirurgische Maßnahmen, die dem primären Verschluss der gespaltenen und fehlgebildeten Strukturen dienen:

•  Im Alter von drei bis sechs Monaten erfolgt als erster operativer Schritt der Verschluss der Oberlippe.
  
• Der Gaumen wird meist zwischen dem sechsten und zwölften Lebensmonat verschlossen, in der überwiegenden Zahl der Fälle in einem „einzeitigen“ Verschluss (d.h. Weich- und Hartgaumen werden in einer Operation verschlossen). Bei „zweizeitigem“ Verschluss erfolgt im ersten Eingriff der Weichgaumenverschluss, während der harte Gaumen erst zu einem späteren Zeitpunkt (spätestens im dritten Lebensjahr) verschlossen wird.
  
• Im Alter von zirka acht bis elf Jahren wird Knochen in den Kieferspaltbereich eingelagert (Osteoplastik).

Sekundäroperation

Darunter versteht man „Zweiteingriffe“ im Spaltbereich, d.h. chirurgische Maßnahmen zur Verbesserung der Funktion und Ästhetik:

• Ästhetische Korrekturen an Lippe und Nase (diese sind je nach Erfordernis jederzeit möglich, größere Korrektureingriffe an der Nase meist erst nach Wachstumsabschluss);
  
• Nasenstegverlängerung (bei beidseitigen LKG-Spalten);
  
• Verschluss von „Restlöchern“ am Gaumen (oro-nasale Fisteln);
  
• Kieferkorrektur zur Erreichung einer normalen Position der Kiefer (vor allem des Oberkiefers).
  
• Sprechunterstützende Eingriffe sind notwendig, wenn es trotz komplettem Gaumenverschluss und intensiver logopädischer Behandlung zu ausgeprägten Problemen beim Sprechen („offenes Näseln“, „Hypernasalität“) kommt.
  

Weitere Maßnahmen der Behandlung

Die Operationen stellen nur einen Teil der Behandlung von LKG-Spalten dar. Einen ebenso hohen Stellenwert in der Therapie haben folgende Maßnahmen:

• Stillberatung: Eine Unterstützung für die Ernährung ist gerade in den ersten Lebenstagen sehr wichtig. Es gibt dafür eigens ausgebildete „Stillberaterinnen“ (IBCLC) – www.stillen.at). In gewissen Fällen kann das teilweise Trinken an der Brust ermöglicht werden.
  
• Logopädie: Die Hilfestellungen reichen von der zusätzlichen Unterstützung in der Stillberatung (Beratung zur Nahrungsaufnahme, z.B. welcher Sauger verwendet werden kann oder wie die Körperhaltung oder das Halten der Flasche optimiert werden kann) bis hin zu Strategien zur Unterstützung der Sprach-, Sprech- und Stimmentwicklung des Kindes.
  
• HNO-ärztliche Betreuung: Kinder mit Spaltenbildung leiden vermehrt unter Hörstörungen, aber auch Schluck- und Sprechstörungen sowie Verzögerungen der Sprachentwicklung. Die HNO-Ärztin/der HNO-Arzt kann entsprechende Untersuchungen durchführen und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen setzen bzw. mit anderen Fachrichtungen wie z.B. Kieferchirurgie oder Logopädie koordinieren.
  
• Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde/Kieferorthopädie: Durch kieferorthopädische Korrekturschienen und Zahnspangen können Fehlstellungen verbessert werden.
  
• Psychologie: Sowohl für Eltern als auch für heranwachsende Patientinnen/Patienten kann eine psychologische Unterstützung hilfreich sein und den Umgang mit der Krankheit erleichtern.
  

Fehlbildungen an Lippe, Kiefer und Gaumen werden meist im Rahmen der Mutter-Kind-Pass-Untersuchungen, insbesondere mittels pränatalem Ultraschall, von der Fachärztin/dem Facharzt für Gynäkologie und Geburtshilfe erkannt. Eine exakte Diagnose ist spätestens unmittelbar nach der Geburt möglich. Auch das weitere Vorgehen wird bereits in der Klinik besprochen.

Alle notwendigen und zweckmäßigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Grundsätzlich rechnet Ihre Ärztin/Ihr Arzt bzw. das Ambulatorium direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt für Sie anfallen (BVA, SVA, SVB, VAEB). Sie können allerdings auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) oder ein Privatambulatorium in Anspruch nehmen.

Nähere Informationen finden Sie unter Kosten und Selbstbehalte sowie unter Was kostet ein Spitalsaufenthalt?

Hinweis Durch die erhebliche Mehrbelastung bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten steht Eltern in den meisten Fällen vom Gesetzgeber her eine erhöhte Familienbeihilfe zu. Ob und wie lange diese gewährt wird, hängt vom Ausprägungsgrad der Spaltform sowie von einem ärztlichen Gutachten ab.