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Ärztin hört Patient ab © Yakobchuk Olena
Ärztin hört Patient ab © Yakobchuk Olena

Idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF, idiopathische pulmonale Fibrose) ist eine meist chronisch fortschreitende Erkrankung. Sie zeigt sich vorrangig bei älteren Menschen. Bei einer Lungenfibrose kommt es zum Umbau von Gewebe der Lunge und zu zunehmendem Verlust der Lungenfunktion. Es wird vermehrt Bindegewebe in der Lunge gebildet, das verhärtet und vernarbt. Beschwerden machen sich oft erst nach und nach bemerkbar.

Betroffen ist bei der Lungenfibrose das sogenannte Lungengerüst (Lungeninterstitium, Lungenbindegewebe), das sich zwischen den  und Bronchiolen befindet. Die Lunge „versteift“. Lungenbläschen (Alveolen), die für den Austausch der Atemluft notwendig sind, verlieren ihre Funktion. Die Atmung wird erschwert, die Sauerstoffmenge im Blut sinkt ab. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu zunehmender Einschränkung von lebensnotwendigen Vorgängen wie Sauerstoffaufnahme und Sauerstoffaustausch.

Welche Ursachen hat eine idiopathische Lungenfibrose?

Bislang sind die Ursachen bei der idiopathische Form nicht bekannt. Die Entstehungsmechanismen sind ebenfalls noch nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden beispielsweise Tabakrauch, gastroösophagealer Reflux, Umwelteinflüsse, Virusinfektionen sowie genetische Faktoren.

Welche Symptome können auftreten?

Symptome machen sich meist nicht sofort bemerkbar, sondern schleichend:

  • Ein Anzeichen ist trockener Husten.
  • Betroffene leiden außerdem an erschwerter Atmung bzw. rascher Erschöpfung bei körperlicher Belastung. 
  • Im späteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu zunehmendem Leistungsabfall und Gewichtsverlust. Lungenhochdruck und Belastung bzw. Schädigung des Herzens durch den Lungenhochdruck (Rechtsherzbelastung) sind ebenfalls langfristige Folgen. 
  • Der verminderte Sauerstoffgehalt im Blut führt unter anderem zur Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten. Betroffene können Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel aufweisen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Ärztin/der Arzt erhebt die Krankengeschichte (Anamnese), macht sich unter anderem ein Bild von den Symptomen der Patientin/des Patienten. Bestimmte Informationen sind wesentlich, z.B. in Bezug auf Lebensstil (Rauchen), Beruf, Medikamenteneinnahme etc. Um die Erkrankung zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen, werden verschiedene Untersuchungen vorgenommen, unter anderem:

  • Körperliche Untersuchung (Auskultation, Perkussion). Bei Betroffenen kann die Ärztin/der Arzt beim Abhören ein Knisterrasseln beim Einatmen feststellen (was auch als Sklerosiphonie bezeichnet wird),
  • Lungenfunktionstest (Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung),
  • Laboruntersuchungen, z.B. BSG, CRP, Blutgasanalyse, Autoantikörper, Rheumafaktor,
  • gegebenenfalls Biopsie,
  • hochauflösendes CT (HRCT).

Bei Betroffenen ist mit Fortschreiten der Gewebsveränderungen oft ein sogenanntes Honigwabenmuster im CT erkennbar.

Wie erfolgt die Behandlung?

Mit medikamentöser Therapie wird versucht, die Entwicklung der Fibrosierung hinauszuzögern (Pirfenidon, Nintedanib). Bei akuten Verschlechterungen (akuten Exazerbationen mit Atemnot und Husten) werden unter Umständen Steroide („Kortison“) oder weitere Arzneistoffe eingesetzt. Bislang ist eine medikamentöse Heilung der Erkrankung nicht möglich. 

Eine pulmonale Rehabilitation kann angeordnet werden. Weitere Informationen finden Sie unter Reha & Kur sowie COPD: Rehabilitation.

Eventuell ist eine Langzeitsauerstofftherapie notwendig beispielsweise mit fortschreitender Erkrankung. Manche Betroffene brauchen eine ständige Sauerstofftherapie. Im Rahmen dieser wird mit Sauerstoff angereicherte Luft über Nasenbrillen eingeatmet. Tragbare Geräte unterstützen die Mobilität im Alltag. 

Unter Umständen wird in schweren Fällen eine Lungentransplantation vorgenommen. Weitere Informationen zu Transplantation.

Kontrolluntersuchungen werden veranlasst, um den Verlauf zu überwachen. Das Erkennen und Behandeln von Begleiterkrankungen (z.B. pulmonale Hypertonie, gastroösophagealer Reflux sowie KHK) spielen ebenfalls eine wesentliche Rolle. 

Was tun bei akuter Verschlechterung?

Eine akute rasche Verschlechterung (akute Exazerbation) kann bei einer IPF auftreten. Es kommt z.B. zu vermehrter Dyspnoe und Verschlechterung der Sauerstoffversorgung des Körpers. Bereits bei ersten Anzeichen einer akuten Verschlechterung sollten Betroffene eine Ärztin/einen Arzt informieren. In seltenen Fällen kann auch eine künstliche Beatmung erforderlich werden.

Rasche notfallmedizinische Hilfe (Notruf 144) ist unter anderem notwendig bei:

  • starker Kurzatmigkeit,
  • (zunehmend) beschleunigter Atmung,
  • stark verschlechtertem Allgemeinzustand, 
  • Bewusstseinsstörungen oder komatösen Zuständen,
  • blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen. (Diese deuten auf eine Sauerstoffabnahme im Blut hin.) 

Wohin kann ich mich wenden?

Ansprechpersonen sind

  • die Lungenfachärztin/der Lungenfacharzt.
  • Fachärztinnen/Fachärzte verschiedener Disziplinen sind in den Diagnose- und Therapieprozess involviert, z.B. für Radiologie, Pathologie, Innere Medizin.
  • Hausärztinnen/Hausärzte können Überweisungen in die Wege leiten.

Diagnose und Therapie erfolgen in entsprechenden spezialisierten Abteilungen einer Klinik/eines Krankenhauses.

An der Behandlung sind zudem in der Regel Atemphysiotherapeutinnen/-therapeuten bzw. Physiotherapeutinnen/-therapeuten sowie weitere Berufsgruppen (Gesundheitsberufe) beteiligt.

Hinweis Bei starker Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Atemnot, Bewusstseinsstörungen, blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen etc., muss sofort die Notärztin/der Notarzt gerufen werden (144)!

Wie erfolgt die Abdeckung der Kosten?

Die e-card ist Ihr persönlicher Schlüssel zu den Leistungen der gesetzlichen Krankenversicherung. Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von Ihrem zuständigen Sozialversicherungsträger übernommen. Bei bestimmten Leistungen kann ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfallen.

Informationen zu bestimmten Untersuchungen finden Sie unter:

Bestimmte Formen der Sauerstofftherapie (Sauerstoffkonzentrator und Flüssigsauerstoff) sind bewilligungspflichtig.

Detaillierte Informationen erhalten Sie bei Ihrem Sozialversicherungsträger. Weitere Informationen finden Sie außerdem unter:


Beratung & Hilfe

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