Idiopathische Lungenfibrose

Bislang sind die Ursachen bei der idiopathische Form nicht bekannt. Die Entstehungsmechanismen sind ebenfalls noch nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden beispielsweise Tabakrauch, gastroösophagealer Reflux, Umwelteinflüsse, Virusinfektionen sowie genetische Faktoren.

Symptome machen sich meist nicht sofort bemerkbar, sondern schleichend:

• Ein Anzeichen ist trockener Husten.
• Betroffene leiden außerdem an erschwerter Atmung bzw. rascher Erschöpfung bei körperlicher Belastung. 
• Im späteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu zunehmendem Leistungsabfall und Gewichtsverlust. Lungenhochdruck und Belastung bzw. Schädigung des Herzens durch den Lungenhochdruck (Rechtsherzbelastung) sind ebenfalls langfristige Folgen. 
• Der verminderte Sauerstoffgehalt im Blut führt unter anderem zur Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten. Betroffene können Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel aufweisen.

Die Ärztin/der Arzt erhebt die Krankengeschichte (Anamnese), macht sich unter anderem ein Bild von den Symptomen der Patientin/des Patienten. Bestimmte Informationen sind wesentlich, z.B. in Bezug auf Lebensstil (Rauchen), Beruf, Medikamenteneinnahme etc. Um die Erkrankung zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen, werden verschiedene Untersuchungen vorgenommen, unter anderem:

• Körperliche Untersuchung (Auskultation, Perkussion). Bei Betroffenen kann die Ärztin/der Arzt beim Abhören ein Knisterrasseln beim Einatmen feststellen (was auch als Sklerosiphonie bezeichnet wird),
• Lungenfunktionstest (Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung),
• Laboruntersuchungen, z.B. BSG, CRP, Blutgasanalyse, Autoantikörper, Rheumafaktor,
• gegebenenfalls Biopsie,
• hochauflösendes CT (HRCT).

Bei Betroffenen ist mit Fortschreiten der Gewebsveränderungen oft ein sogenanntes Honigwabenmuster im CT erkennbar.

Mit medikamentöser Therapie wird versucht, die Entwicklung der Fibrosierung hinauszuzögern (Pirfenidon, Nintedanib). Bei akuten Verschlechterungen (akuten Exazerbationen mit Atemnot und Husten) werden unter Umständen Steroide („Kortison“) oder weitere Arzneistoffe eingesetzt. Bislang ist eine medikamentöse Heilung der Erkrankung nicht möglich. 

Eine pulmonale Rehabilitation kann angeordnet werden. Weitere Informationen finden Sie unter Reha & Kur sowie COPD: Rehabilitation.

Eventuell ist eine Langzeitsauerstofftherapie notwendig beispielsweise mit fortschreitender Erkrankung. Manche Betroffene brauchen eine ständige Sauerstofftherapie. Im Rahmen dieser wird mit Sauerstoff angereicherte Luft über Nasenbrillen eingeatmet. Tragbare Geräte unterstützen die Mobilität im Alltag. 

Unter Umständen wird in schweren Fällen eine Lungentransplantation vorgenommen. Weitere Informationen zu Transplantation.

Kontrolluntersuchungen werden veranlasst, um den Verlauf zu überwachen. Das Erkennen und Behandeln von Begleiterkrankungen (z.B. pulmonale Hypertonie, gastroösophagealer Reflux sowie KHK) spielen ebenfalls eine wesentliche Rolle. 

Eine akute rasche Verschlechterung (akute Exazerbation) kann bei einer IPF auftreten. Es kommt z.B. zu vermehrter Dyspnoe und Verschlechterung der Sauerstoffversorgung des Körpers. Bereits bei ersten Anzeichen einer akuten Verschlechterung sollten Betroffene eine Ärztin/einen Arzt informieren. In seltenen Fällen kann auch eine künstliche Beatmung erforderlich werden.

Rasche notfallmedizinische Hilfe (Notruf 144) ist unter anderem notwendig bei:

• starker Kurzatmigkeit,
• (zunehmend) beschleunigter Atmung,
• stark verschlechtertem Allgemeinzustand, 
• Bewusstseinsstörungen oder komatösen Zuständen,
• blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen. (Diese deuten auf eine Sauerstoffabnahme im Blut hin.) 

Ansprechpersonen sind

• die Lungenfachärztin/der Lungenfacharzt.
• Fachärztinnen/Fachärzte verschiedener Disziplinen sind in den Diagnose- und Therapieprozess involviert, z.B. für Radiologie, Pathologie, Innere Medizin.
• Hausärztinnen/Hausärzte können Überweisungen in die Wege leiten.

Diagnose und Therapie erfolgen in entsprechenden spezialisierten Abteilungen einer Klinik/eines Krankenhauses.

An der Behandlung sind zudem in der Regel Atemphysiotherapeutinnen/-therapeuten bzw. Physiotherapeutinnen/-therapeuten sowie weitere Berufsgruppen (Gesundheitsberufe) beteiligt.

Hinweis Bei starker Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Atemnot, Bewusstseinsstörungen, blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen etc., muss sofort die Notärztin/der Notarzt gerufen werden (144)!

Die e-card ist Ihr persönlicher Schlüssel zu den Leistungen der gesetzlichen Krankenversicherung. Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von Ihrem zuständigen Sozialversicherungsträger übernommen. Bei bestimmten Leistungen kann ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfallen.

Informationen zu bestimmten Untersuchungen finden Sie unter:

• Biopsie
• Röntgen
• CT

Bestimmte Formen der Sauerstofftherapie (Sauerstoffkonzentrator und Flüssigsauerstoff) sind bewilligungspflichtig.

Detaillierte Informationen erhalten Sie bei Ihrem Sozialversicherungsträger. Weitere Informationen finden Sie außerdem unter:

• Recht auf Behandlung
• Arztbesuch: Kosten und Selbstbehalte 
• Was kostet der Spitalsaufenthalt?
• Rezeptgebühr: So werden Medikamentenkosten abgedeckt
• Reha & Kur
• Heilbehelfe & Hilfsmittel
• Gesundheitsberufe A-Z