Idiopathische Lungenfibrose

Betroffen ist bei der Lungenfibrose das sogenannte Lungengerüst (Interstitium), das sich zwischen den Bronchien und Bronchiolen befindet. Die Lunge „versteift“. Die Atmung wird erschwert, die Sauerstoffmenge im Blut sinkt ab. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu zunehmender Einschränkung von lebensnotwendigen Vorgängen wie Sauerstoffaufnahme und Sauerstoffaustausch.

Bislang sind die Ursachen nicht bekannt. Die Entstehungsmechanismen sind ebenfalls noch nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden beispielsweise Tabakrauch, gastroösophagealer Reflux, Umwelteinflüsse, Virusinfektionen sowie genetische Faktoren.

Symptome machen sich meist nicht sofort bemerkbar, sondern schleichend:

• Ein Anzeichen ist trockener Husten.
• Betroffene leiden außerdem an erschwerter Atmung bzw. rascher Erschöpfung bei körperlicher Belastung.
• Im späteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu zunehmendem Leistungsabfall und Gewichtsverlust. Lungenhochdruck und Belastung bzw. Schädigung des Herzens durch den Lungenhochdruck (Rechtsherzbelastung) sind ebenfalls langfristige Folgen.
• Der verminderte Sauerstoffgehalt im Blut führt unter anderem zur Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten. Betroffene können Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel aufweisen.

Die Ärztin/der Arzt macht sich ein Bild von den Symptomen der Patientin/des Patienten. Zudem sind bestimmte Informationen wesentlich, z.B. in Bezug auf Lebensstil (Rauchen), Beruf, Medikamenteneinnahme etc. Um die Erkrankung zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen, werden verschiedene Untersuchungen vorgenommen, unter anderem:

• Körperliche Untersuchung (Auskultation, Perkussion. Bei Betroffenen kann die Ärztin/der Arzt beim Abhören ein Knisterrasseln beim Einatmen feststellen, was auch als Sklerophonie bezeichnet wird),
• Lungenfunktionstest (Spirometrie),
• Laboruntersuchungen, z.B. BSG, CRP, Blutgasanalyse,
• Biopsie,
• Röntgen des Brustbereiches sowie
• hochauflösendes CT (HRCT).

Bei Betroffenen ist mit Fortschreiten der Gewebsveränderungen oft ein sogenanntes Honigwabenmuster  im Lungenröntgen bzw. CT erkennbar.

Mit medikamentöser Therapie wird versucht, die Entwicklung der Fibrosierung hinauszuzögern (Pirfenidon, Nintedanib). Bei akuten Verschlechterungen (akuten Exazerbationen mit Atemnot und Husten) werden unter Umständen Steroide („Kortison“) oder weitere Arzneistoffe, die das Immunsystem unterdrücken bzw. abschwächen, eingesetzt (z.B. Cyclophosphamid). Bislang ist eine medikamentöse Heilung der Erkrankung nicht möglich.

Eine pulmonale Rehabilitation kann angeordnet werden. Weitere Informationen finden Sie unter Reha & Kur sowie COPD: Rehabilitation.

Eventuell ist eine Langzeitsauerstofftherapie notwendig, beispielsweise mit fortschreitender Erkrankung. Manche Betroffene brauchen eine ständige Sauerstofftherapie. Im Rahmen dieser wird mit Sauerstoff angereicherte Luft über Nasenbrillen eingeatmet. Tragbare Geräte unterstützen die Mobilität im Alltag.

Unter Umständen wird in schweren Fällen eine Lungentransplantation vorgenommen. Weitere Informationen zu Transplantation.

Kontrolluntersuchungen werden veranlasst, um den Verlauf zu überwachen. Das Erkennen und Behandeln von Begleiterkrankungen (z.B. pulmonale Hypertonie, gastroösophagealer Reflux sowie KHK) spielen ebenfalls eine wesentliche Rolle. 

Eine akute rasche Verschlechterung (akute Exazerbation) kann bei einer IPF auftreten. Es kommt z.B. zu vermehrter Dyspnoe und Verschlechterung der Sauerstoffversorgung des Körpers. Bereits bei ersten Anzeichen einer Verschlechterung sollten Betroffene eine Ärztin/einen Arzt informieren.

Rasche notfallmedizinische Hilfe (Notruf 144) ist unter anderem notwendig bei:

• starker Kurzatmigkeit,
• (zunehmend) beschleunigter Atmung,
• stark verschlechtertem Allgemeinzustand,
• gesteigerter Herzfrequenz,
• Bewusstseinsstörungen oder komatösen Zuständen,
• blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen. (Diese deuten auf eine Sauerstoffabnahme im Blut hin) etc.

Ansprechpartner sind Lungenfachärztin/-facharzt. In den Diagnose- und Therapieprozess sind Fachärztinnen/Fachärzte verschiedener Disziplinen involviert, z.B. für Radiologie, Pathologie, Innere Medizin. Hausärztinnen/Hausärzte können Überweisungen in die Wege leiten. Diagnose und Therapie erfolgen in entsprechenden spezialisierten Abteilungen einer Klinik/eines Krankenhauses.

An der Behandlung sind zudem in der Regel Atemphysiotherapeutinnen/-therapeuten bzw.Physiotherapeutinnen/-therapeuten sowie weitere Berufsgruppen (Gesundheitsberufe) beteiligt.

Hinweis Bei starker Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Atemnot, Bewusstseinsstörungen, blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen etc., muss sofort die Notärztin/der Notarzt gerufen werden (144)!

Die Kosten für Diagnose und Therapie werden im Regelfall vom zuständigen Krankenversicherungsträger übernommen.

Grundsätzlich rechnet Ihre Ärztin/Ihr Arzt direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt für Sie anfallen (BVA, SVA, SVB, VAEB). Sie können auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) oder ein Privatambulatorium in Anspruch nehmen. Nähere Informationen finden Sie unter Arztbesuch: Kosten und Selbstbehalte.

Nähere Informationen zu Kosten bei einem Spitalsaufenthalt finden Sie unter Was kostet der Spitalsaufenthalt?

Die Kosten von bestimmten Untersuchungen (z.B. Biopsie, Röntgen, CT) werden bei Krankheitsverdacht von Ihrem Krankenversicherungsträger übernommen. Eine Zuweisung bzw. Überweisung ist für Untersuchungen im Krankenhaus notwendig; diese ist in der Regel einen Monat ab dem Ausstellungstag gültig. Für eine Kostenübernahme einer CT durch die Krankenversicherungsträger bedarf es einer chefärztlichen Bewilligung innerhalb dieses Zeitraums. Bestimmte Formen der Sauerstofftherapie (Sauerstoffkonzentrator und Flüssigsauerstoff) sind ebenfalls bewilligungspflichtig.

Über die jeweiligen Bestimmungen informieren Sie sich bitte bei Ihrem Krankenversicherungsträger, den Sie über die Website der Sozialversicherung finden.