Nebennierentumore: Therapie

Bei hormonaktiven Tumoren (und solchen mit „milder“ Hormonüberproduktion) steht die operative Therapie im Vordergrund. Der Tumor wird zusammen mit der betroffenen Nebenniere entfernt.

Hormoninaktive Tumoren an sich benötigen keine Therapie. Für das weitere Vorgehen entscheidend sind die Tumorgröße, seine Gewebedichte und der Wunsch der Patientin/des Patienten. Die Tumorgröße kann mittels CT und MRT exakt bestimmt und in Verlaufsuntersuchungen kontrolliert werden. Die Gewebedichte wird ebenfalls durch CT oder MRT ermittelt (Houndsfield-Units, siehe Nebennierentumore Diagnose).

• Hormoninaktive Tumore mit einer Größe zwischen einem und drei Zentimetern sind nahezu nie bösartig. Ihre Entfernung ist nur bei dokumentierter rascher Größenzunahme notwendig.
  
  
• Bei Nebennierentumoren mit einer Größe zwischen drei und fünf Zentimetern besteht eine relative Operationsindikation (Grauzone, d.h. eine Operation ist nicht zwingend erforderlich, die Betroffenen können aber unter Umständen davon profitieren). Bösartigkeit ist in dieser Tumorgruppe selten, in Einzelfällen aber beschrieben. Entschließt man sich nach einem sorgfältigen Gespräch mit der Patientin/dem Patienten gegen die Operation, müssen regelmäßige konsequente Verlaufskontrollen durchgeführt werden. Dazu eignen sich die CT oder die MRT drei, neun und 18 Monate nach der Erstdiagnose. Nimmt der Tumor rasch an Größe zu bzw. ergeben sich andere indirekte Hinweise auf eine Bösartigkeit (Inhomogenität, Houndsfield-Units über zehn und höher), muss immer eine operative Therapie durchgeführt werden. Zudem sollte in den ersten vier Jahren einmal jährlich eine erneute Hormonbestimmung (mit entsprechenden Funktionstests) erfolgen.
   
• Tumore mit einem Durchmesser über sechs Zentimetern sollten chirurgisch behandelt werden. Ab dieser Größe steigt die Chance der Bösartigkeit sprunghaft an.

Prinzipiell gilt: Ziel der operativen Therapie ist die rechtzeitige und vollständige Entfernung eines bösartigen Tumors, gleichzeitig sollen „unnötige“ Nebennierenentfernungen bei gutartiger Erkrankung vermieden werden. Obwohl sie gering sind, müssen vor jeder Nebennierenoperation auch mögliche Komplikationen des Eingriffs beachtet werden.

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Entscheidet man sich für eine Operation, wird der Tumor gemeinsam mit der betroffenen Nebenniere entfernt.

Unabhängig davon, ob der Nebennierenknoten hormonaktiv oder hormoninaktiv ist: Wenn kein Verdacht besteht, dass der Tumor bösartig und wenn er weniger als sechs Zentimeter groß ist, wird die Operation in der Regel endoskopisch von hinten (Zugang über den Rücken) oder von seitlich vorne durchgeführt („Schlüssellochchirurgie“). Das bedeutet, es werden mehrere kleine Hautschnitte gesetzt, durch die die chirurgischen Instrumente eingeführt werden. Es bleiben nur kleine Narben zurück und die Operation ist insgesamt mit weniger Schmerzen verbunden.

Phäochromozytom

Bevor ein Phäochromozytom operiert werden kann, muss über einen Zeitraum von einer bis zwei Wochen ein spezielles Blutdruckmedikament (Alphablocker) eingenommen werden, das die Wirkung von Noradrenalin und Adrenalin an den Blutgefäßen aufhebt. Durch die Manipulation am Tumor während der Operation besteht die Gefahr, dass es zu einer plötzlichen Freisetzung der beiden Hormone und damit zu lebensgefährlichen Blutdruckkrisen kommt; eine entsprechende Vorbehandlung soll solche Zwischenfälle verhindern. Abhängig von der Größe werden Phäochromozytome endoskopisch entfernt. Bei einem bösartigen Phäochromozytom ist die Therapie vom Tumorstadium abhängig. Ist eine Entfernung möglich und sinnvoll (keine Fernmetastasen), wird eine offene Operationsmethode gewählt. Je nach Tumorstadium und eventuell vorhandenen Metastasen stehen Radiojodtherapie oder neue medikamentöse Therapieformen zur Verfügung.

Conn-Adenom

Vor der Operation muss der Blutdruck medikamentös unter Kontrolle gebracht und der Kaliummangel ausgeglichen werden (mit sogenannten Aldosteronantagonisten). Aldosteron-produzierende Conn-Adenome sind meist sehr klein und werden endoskopisch entfernt. Durch die Entfernung kann der chronische Bluthochdruck zumindest verbessert werden. Gegebenenfalls ist zusätzlich eine lebenslange medikamentöse Therapie nötig. In jedem Fall kann die Operation die Lebensqualität der Betroffenen erheblich verbessern.

Cushing-Adenom

Ein Tumor der Nebenniere, der eine Cortisolüberproduktion (Cushing-Syndrom) verursacht, wird endoskopisch entfernt. Nach der Operation kann ein sogenanntes Cortisolentzugssyndrom auftreten: Dabei schafft es die verbliebene Nebenniere zunächst nicht, den normalen Cortisolspiegel aufrechtzuerhalten – darum muss Cortisol in Form von Tabletten eingenommen werden. Die verbliebene Nebenniere nimmt nach schrittweiser Dosisreduktion innerhalb von drei bis sechs Monaten wieder die normale Hormonproduktion auf.

Sonderfall: subklinisches Cushing-Syndrom

Einen Sonderfall stellt das sogenannte subklinische Cushing-Syndrom dar: Dabei wird zufällig ein Tumor der Nebenniere entdeckt (als Inzidentalom), das in der weiteren Abklärung eine mild erhöhte Cortisolüberproduktion zeigt. Die typischen klinischen Symptome des Cushing-Syndroms fehlen aber. Hierfür gibt es keine einheitlichen Behandlungsempfehlungen. Die Entscheidung für weitere Schritte wird individuell getroffen und hängt u.a. von möglichen Begleiterkrankungen sowie dem Gesundheitszustand und dem Alter der Patientin/des Patienten ab. Überwiegend profitieren die Patientinnen/Patienten von einer Operation.

Bösartiger Tumor bzw. Nebennierenkarzinom

Jeder Tumor der Nebennierenrinde, der aufgrund der Untersuchungsergebnisse (CT oder MRT) als möglicherweise bösartig eingestuft wird, wird operativ entfernt. Dazu zählen Tumore, die

• sechs Zentimeter im Durchmesser oder größer sind,
• andere radiologische Kriterien erfüllen, die für ein Karzinom sprechen (z.B. unregelmäßige Begrenzung, Inhomogenität; Houndsfield Unit über zehn),
• innerhalb eines Jahres um mehr als einen Zentimeter bzw. 20 Prozent wachsen,
• Sexualhormone produzieren,
• mehrere verschiedene Gruppen an Nebennierenhormonen produzieren (z.B. zeitgleich Sexualhormone und Cortisol).Computertomographie

Bei diesen Tumoren wird in der Regel eine offene Operation durch den Bauchraum durchgeführt.

Bei einem bösartigen Tumor muss das ganze Tumorgewebe entfernt werden, um die größtmögliche Chance auf Heilung zu erhalten. Dabei müssen auch die angrenzenden Lymphknoten entfernt werden. Je nach Tumorausdehnung und bei Fehlen von Absiedelungen in anderen Organen (Fernmetastasen) müssen auch benachbarte Organe wie z.B. Niere, Leber oder Magen entfernt werden, um die Heilungschancen zu vergrößern. In fortgeschrittenen Tumorstadien, in denen Fernmetastasen vorliegen, ist keine vollständige Heilung möglich. Ob eine Operation in diesen Fällen sinnvoll ist, wird individuell entschieden.

Zusätzlich zur Operation werden medikamentöse Behandlungen durchgeführt, um ein mögliches Wiederauftreten des Tumors zu verhindern. Dazu zählt in erster Linie die Einnahme des Wirkstoffes Mitotane, eines Arzneimittels, das die Zellteilung und die Hormonbildung in der Nebenniere hemmt und speziell in der Behandlung von Nebennierentumoren angewandt wird. Auch eine Bestrahlung kann nach der Operation zum Einsatz kommen.

Mitotane ist auch das Mittel der Wahl, wenn der Nebennierentumor nicht operativ entfernt werden kann. Es kann das Wachstum des Tumors aufhalten oder sogar ein Schrumpfen bewirken und so die Lebenserwartung der Betroffenen erhöhen. Es wird häufig in Kombination mit einer Chemotherapie verabreicht.

Nach der operativen Entfernung gutartiger, hormonaktiver Tumore werden jährliche Kontrollen der Hormonproduktion empfohlen. Auch Jahre nach der Operation kann z.B. ein Phäochromozytom wieder auftreten.

Bei einem Nebennierenkarzinom, das vollständig operativ entfernt wurde, werden Kontrolluntersuchungen alle drei Monate empfohlen, um ein mögliches Wiederauftreten des Tumors früh zu erkennen. Dazu zählen bildgebende Untersuchungen wie CT oder MRT sowie die Bestimmung des Hormonstatus und eventueller Tumormarker im Blut. Nach zwei Jahren Tumorfreiheit können die Abstände zwischen den Kontrolluntersuchungen auf zweimal pro Jahr erweitert  werden.

Da die Nebennieren zu den Haupthormondrüsen des Körpers zählen, sollte die primäre Ansprechperson eine Fachärztin/ein Facharzt für klinische Endokrinologie sein. In der weiteren Diagnostik und der Therapieplanung werden Fachärztinnen und Fachärzte aus den Gebieten der Chirurgie (chirurgischen Endokrinologie) zusammen mit Fachärzten der Radiologie, Nuklearmedizin und/oder der Onkologie hinzugezogen. Die Entscheidung für eine Behandlung wird bei Nebennierentumoren in der Regel in sogenannten Tumorboards getroffen, d.h. in einer Art Konferenz, in der Expertinnen und Experten verschiedener Fachrichtungen gemeinsam nach dem neuesten Stand des Wissens beraten und entscheiden.

Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnosemaßnahmen werden von den Krankenversicherungsträgern übernommen. Grundsätzlich rechnet Ihre Ärztin/Ihr Arzt bzw. das Ambulatorium direkt mit Ihrem Krankenversicherungsträger ab. Bei bestimmten Krankenversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt für Sie anfallen (BVA, SVA, SVB, VAEB). Sie können allerdings auch eine Wahlärztin/einen Wahlarzt (d.h. Ärztin/Arzt ohne Kassenvertrag) oder ein Privatambulatorium in Anspruch nehmen. Bei bestimmten Untersuchungen (z.B. MRT) kann eine chefärztliche Bewilligung erforderlich sein. Nähere Informationen finden Sie unter Kosten und Selbstbehalte. Über die jeweiligen Bestimmungen informieren Sie sich bitte bei Ihrem Krankenversicherungsträger, den Sie über die Website der Sozialversicherung finden.