Entscheidet man sich für eine Operation, wird der Tumor gemeinsam mit der betroffenen Nebenniere entfernt.
Unabhängig davon, ob der Nebennierenknoten hormonaktiv oder hormoninaktiv ist: Wenn kein Verdacht besteht, dass der Tumor bösartig und wenn er weniger als sechs Zentimeter groß ist, wird die Operation in der Regel endoskopisch von hinten (Zugang über den Rücken) oder von seitlich vorne durchgeführt („Schlüssellochchirurgie“). Das bedeutet, es werden mehrere kleine Hautschnitte gesetzt, durch die die chirurgischen Instrumente eingeführt werden. Es bleiben nur kleine Narben zurück und die Operation ist insgesamt mit weniger Schmerzen verbunden.
Phäochromozytom
Bevor ein Phäochromozytom operiert werden kann, muss über einen Zeitraum von einer bis zwei Wochen ein spezielles Blutdruckmedikament (Alphablocker) eingenommen werden, das die Wirkung von Noradrenalin und Adrenalin an den Blutgefäßen aufhebt. Durch die Manipulation am Tumor während der Operation besteht die Gefahr, dass es zu einer plötzlichen Freisetzung der beiden Hormone und damit zu lebensgefährlichen Blutdruckkrisen kommt; eine entsprechende Vorbehandlung soll solche Zwischenfälle verhindern. Abhängig von der Größe werden Phäochromozytome endoskopisch entfernt. Bei einem bösartigen Phäochromozytom ist die Therapie vom Tumorstadium abhängig. Ist eine Entfernung möglich und sinnvoll (keine Fernmetastasen), wird eine offene Operationsmethode gewählt. Je nach Tumorstadium und eventuell vorhandenen Metastasen stehen Radiojodtherapie oder neue medikamentöse Therapieformen zur Verfügung.
Conn-Adenom
Vor der Operation muss der Blutdruck medikamentös unter Kontrolle gebracht und der Kaliummangel ausgeglichen werden (mit sogenannten Aldosteronantagonisten). Aldosteron-produzierende Conn-Adenome sind meist sehr klein und werden endoskopisch entfernt. Durch die Entfernung kann der chronische Bluthochdruck zumindest verbessert werden. Gegebenenfalls ist zusätzlich eine lebenslange medikamentöse Therapie nötig. In jedem Fall kann die Operation die Lebensqualität der Betroffenen erheblich verbessern.
Cushing-Adenom
Ein Tumor der Nebenniere, der eine Cortisolüberproduktion (Cushing-Syndrom) verursacht, wird endoskopisch entfernt. Nach der Operation kann ein sogenanntes Cortisolentzugssyndrom auftreten: Dabei schafft es die verbliebene Nebenniere zunächst nicht, den normalen Cortisolspiegel aufrechtzuerhalten – darum muss Cortisol in Form von Tabletten eingenommen werden. Die verbliebene Nebenniere nimmt nach schrittweiser Dosisreduktion innerhalb von drei bis sechs Monaten wieder die normale Hormonproduktion auf.
Sonderfall: subklinisches Cushing-Syndrom
Einen Sonderfall stellt das sogenannte subklinische Cushing-Syndrom dar: Dabei wird zufällig ein Tumor der Nebenniere entdeckt (als Inzidentalom), das in der weiteren Abklärung eine mild erhöhte Cortisolüberproduktion zeigt. Die typischen klinischen Symptome des Cushing-Syndroms fehlen aber. Hierfür gibt es keine einheitlichen Behandlungsempfehlungen. Die Entscheidung für weitere Schritte wird individuell getroffen und hängt u.a. von möglichen Begleiterkrankungen sowie dem Gesundheitszustand und dem Alter der Patientin/des Patienten ab. Überwiegend profitieren die Patientinnen/Patienten von einer Operation.
Bösartiger Tumor bzw. Nebennierenkarzinom
Jeder Tumor der Nebennierenrinde, der aufgrund der Untersuchungsergebnisse (CT oder MRT) als möglicherweise bösartig eingestuft wird, wird operativ entfernt. Dazu zählen Tumore, die
- sechs Zentimeter im Durchmesser oder größer sind,
- andere radiologische Kriterien erfüllen, die für ein Karzinom sprechen (z.B. unregelmäßige Begrenzung, Inhomogenität; Houndsfield Unit über zehn),
- innerhalb eines Jahres um mehr als einen Zentimeter bzw. 20 Prozent wachsen,
- Sexualhormone produzieren,
- mehrere verschiedene Gruppen an Nebennierenhormonen produzieren (z.B. zeitgleich Sexualhormone und Cortisol).Computertomographie
Bei diesen Tumoren wird in der Regel eine offene Operation durch den Bauchraum durchgeführt.
Bei einem bösartigen Tumor muss das ganze Tumorgewebe entfernt werden, um die größtmögliche Chance auf Heilung zu erhalten. Dabei müssen auch die angrenzenden Lymphknoten entfernt werden. Je nach Tumorausdehnung und bei Fehlen von Absiedelungen in anderen Organen (Fernmetastasen) müssen auch benachbarte Organe wie z.B. Niere, Leber oder Magen entfernt werden, um die Heilungschancen zu vergrößern. In fortgeschrittenen Tumorstadien, in denen Fernmetastasen vorliegen, ist keine vollständige Heilung möglich. Ob eine Operation in diesen Fällen sinnvoll ist, wird individuell entschieden.
Zusätzlich zur Operation werden medikamentöse Behandlungen durchgeführt, um ein mögliches Wiederauftreten des Tumors zu verhindern. Dazu zählt in erster Linie die Einnahme des Wirkstoffes Mitotane, eines Arzneimittels, das die Zellteilung und die Hormonbildung in der Nebenniere hemmt und speziell in der Behandlung von Nebennierentumoren angewandt wird. Auch eine Bestrahlung kann nach der Operation zum Einsatz kommen.
Mitotane ist auch das Mittel der Wahl, wenn der Nebennierentumor nicht operativ entfernt werden kann. Es kann das Wachstum des Tumors aufhalten oder sogar ein Schrumpfen bewirken und so die Lebenserwartung der Betroffenen erhöhen. Es wird häufig in Kombination mit einer Chemotherapie verabreicht.
