Nebennierentumore: Formen & Symptome

Die beiden Nebennieren (Glandulae suprarenales) haben je eine dreieck- oder halbmondähnliche Form und liegen jeweils am oberen Pol der beiden Nieren. Eine Nebenniere ist etwa fünf Zentimeter lang, drei Zentimeter breit und einen Zentimeter dick. Obwohl beide Organe räumlich sehr eng benachbart sind, erfüllen Nebennieren und Nieren unterschiedliche Funktionen: Während die Nieren vor allem für die Filterung des Blutes mit Produktion von Harn zuständig sind, werden die Nebennieren zu den Hormondrüsen gezählt. Sie bilden mehrere lebensnotwendige Hormone und gehören damit zu den Haupthormondrüsen des Körpers.

Mehr zum Thema: Aufbau und Funktion der Nieren.

Jede Nebenniere besteht aus dem Nebennierenmark und der außen liegenden Nebennierenrinde:

• Im Nebennierenmark werden die beiden Hormone Adrenalin und Noradrenalin gebildet. Sie werden vor allem in Stresssituationen ausgeschüttet und bewirken z.B. eine Steigerung des Blutdruckes und der Herzfrequenz.
• Die Nebennierenrinde besteht aus drei Schichten, in denen verschiedene Hormon/-gruppen gebildet werden:
  • Glukokortikoide: dazu zählt in erster Linie das Hormon Kortisol, das eine stark entzündungshemmende Wirkung hat.
  • Mineralokortikoide: dazu zählt z.B. das Hormon Aldosteron, das an der Regulation des Salz- und Wasserhaushaltes beteiligt ist.
  • Ketosteroide, d.h. Androgene (männliche Geschlechtshormone), Östrogene (weibliche Geschlechtshormone) und deren Vorstufen.

Die Hormone der Nebenniere beeinflussen viele unterschiedliche Organsysteme und Stoffwechselvorgänge.

Nebennierentumore gehören zu den häufigsten Tumoren überhaupt, etwa drei Prozent aller Erwachsenen weisen eine Knotenbildung in einer der beiden Nebennieren auf. Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Lebensalter zu. Nach (meist) bildgebender Diagnose eines Nebennierentumors müssen immer folgende Fragen beantwortet werden:

• Ist der Tumor hormonaktiv oder hormoninaktiv?
• Ist der Tumor gutartig oder bösartig?

Hormonaktiv oder hormoninaktiv?

Der überwiegende Teil der Nebennierentumore zeigt keine Hormonüberproduktion, d.h. der Knoten ist „hormoninaktiv“. Solche Tumore verursachen selbst keine Symptome. Im Normalfall bleiben sie lange Zeit unbemerkt oder werden nur zufällig entdeckt, wenn aufgrund anderer Ursachen bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden. Man spricht in diesem Fall von einem Inzidentalom der Nebenniere.

Andere Nebennierentumore führen zu einer gesteigerten Hormonproduktion, sie sind „hormonaktiv“. Je nachdem, welches Hormon im Übermaß gebildet wird, entstehen unterschiedliche Symptome (siehe unten).

Gutartig oder bösartig?

Ein Tumor bedeutet nicht automatisch eine Krebserkrankung; der Großteil der Tumore in den Nebennieren ist gutartig. Meist handelt es sich um sogenannte Adenome (d.h. eine Wucherung von Drüsengewebe).

Bösartige Tumoren finden sich in der Nebenniere insgesamt selten. Man unterscheidet Metastasen, d.h. Absiedelungen von Tumoren aus anderen Organen, und bösartige Tumore der Nebenniere selbst. Bei Letzteren handelt es sich meist um ein sogenanntes Karzinom der Nebennierenrinde (adrenokortikales Karzinom); es tritt bei etwa ein bis zwei Menschen pro einer Million Einwohner auf.

Hormoninaktive Tumore der Nebenniere verursachen selbst keine Symptome. Erst wenn sie eine gewisse Größe erreichen und Nachbarorgane oder -strukturen verdrängen, können sie Beschwerden (z.B. Schmerzen, Völlegefühl, Übelkeit) auslösen.

Hormonaktive Tumore der Nebenniere führen zu unterschiedlichen Krankheitsbildern. Die Symptome hängen davon ab, ob der Tumor aus Zellen der Nebennierenrinde oder des Nebennierenmarkes entstanden ist und welche Hormone betroffen sind.

Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist ein Tumor des Nebennierenmarkes und wird bei etwa bei ein bis zwei pro 100.000 Einwohnern beobachtet. Er ist überwiegend gutartig. Das Phäochromozytom führt zu einer unkontrollierten, gesteigerten Produktion der Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin. Mögliche Symptome sind:

• dauerhafter oder anfallsweiser Bluthochdruck,
• Kopfschmerzen, Schwindel,
• Schweißausbrüche,
• Herzrasen bzw. Herzrhythmusstörungen,
• Zittern
• Diabetes mellitus,
• Gewichtsabnahme
• Nervosität, Angstzustände,
• Angina pectoris.

Wegweisend für die Diagnose ist häufig der Symptomkomplex aus Kopfschmerzen, Herzklopfen und Schweißausbrüchen. Typisch ist auch der kaum medikamentös einstellbare Bluthochdruck. Der Blutdruck kann dabei anfallsweise Werte über 200 mmHg erreichen. In seltenen Fällen kann ein Phäochromozytom auch symptomlos bleiben.

Ein Phäochromozytom kann auch außerhalb der Nebenniere auftreten: Der sogenannte Grenzstrang besteht wie das Nebennierenmark aus Zellen des sympatischen Nervensystems und verläuft parallel zur Wirbelsäule vom Hals bis ins Becken. Auch dort kann sich ein Phäochromozytom entwickeln, man spricht dann von einem extra-adrenalen Phäochromozytom oder einem Paragangliom. Dies kommt bei etwa zehn Prozent der Erwachsenen und 35 Prozent der Kinder mit Phäochromozytom vor. Es führt ebenfalls zu einer gesteigerten Produktion von Adrenalin und Noradrenalin und den genannten Symptomen.

Aldosteron produzierender Tumor der Nebennierenrinde (Conn-Adenom)

Das sogenannte Conn-Adenom ist ein gutartiger Tumor der Nebennierenrinde, der eine Überproduktion des Hormones Aldosteron zeigt. Aldosteron ist an der Regulation des Wasserhaushaltes in der Niere beteiligt; es erhöht die Ausscheidung von Kalium, vermindert die Ausscheidung von Wasser und hat insgesamt einen blutdrucksteigernden Effekt. Eine Aldosteron-Überproduktion geht mit einem schlecht einstellbaren, dauerhaft erhöhten Blutdruck, Kopfschmerzen, Schwindel sowie mit einem Mangel an Kalium einher. Weitere mögliche Symptome sind Muskelschwäche, Muskelkrämpfe oder verstärktes Durstgefühl. Man spricht vom sogenannten Conn-Syndrom oder primären (Hyper-)Aldosteronismus.

Das Conn-Syndrom zählt zu den häufigsten Ursachen für Bluthochdruck. Nicht immer steckt aber ein Tumor hinter einem Conn-Syndrom; in etwa einem Drittel der Fälle wird die Aldosteron-Überproduktion durch beidseitig vergrößerte Nebennierenrinden (Nebennierenrindenhyperplasie) verursacht.

Kortisol produzierender Tumor der Nebennierenrinde

Diese Tumore der Nebennierenrinde führen zu einer gesteigerten Produktion des Hormons Kortisol (Hyperkortisolismus). Sie sind überwiegend gutartig (Cushing-Adenom). Selten zeigen bösartige Nebennierenkarzinome eine Kortisolüberproduktion.

Die übermäßige Produktion von Kortisol führt zum sogenannten Cushing-Syndrom, einem Krankheitsbild, das sich auf vielfältige Weise äußert. Mögliche Symptome sind unter anderem:

• starke Gewichtszunahme mit typischer Fettverteilung an Bauch und Brust (Stammfettsucht),
• rundes „Vollmondgesicht“, dicker „Stiernacken“,
• Muskelabbau mit dünnen Armen und Beinen,
• rötliche Dehnungsstreifen am Bauch (ähnlich wie „Schwangerschaftsstreifen“),
• Diabetes mellitus,
• Akne,
• Bluthochdruck,
• vermehrte Körperbehaarung (Hirsutismus),
• Osteoporose sowie
• psychische Störungen.

Tumore der Nebennierenrinde sind nicht die einzig mögliche Ursache für eine erhöhte Kortisolkonzentration (Hyperkortisolismus). So können auch Tumore der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) oder in der Bauchspeicheldrüse oder die längere Einnahme von Glukokortikoiden im Zuge einer Therapie ein „Cushing-Syndrom“ zur Folge haben.

Nebennierenkarzinom

Der häufigste bösartige Tumor der Nebenniere ist das Nebennierenrindenkarzinom (adrenokortikales Karzinom). Dieser bösartige Tumor ist überwiegend hormoninaktiv, kann aber auch hormonaktiv sein und somit sämtliche mit einer Hormonüberproduktion einhergehenden Symptome auslösen. Somit können betroffene Patienten unter Beschwerden eines Cushing-Syndroms oder unter einem Überschuss an Sexualhormonen leiden. Diese kann sich z.B. durch vermehrte Körperbehaarung, Glatzenbildung und Vertiefung der Stimme bei Frauen oder durch Brustwachstum bei Männern bemerkbar machen.

Hormoninaktive Nebennierenrindenkarzinome bleiben lange unbemerkt. Zu Beschwerden (z.B. Völlegefühl oder Schmerzen) kommt es, wenn der Tumor an Größe zunimmt und in angrenzende Strukturen einwächst.