Amyotrophe Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine unaufhaltsam fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei werden v.a. jene Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark geschädigt, welche die Muskeln und damit sämtliche Bewegungen steuern. Fachleute bezeichnen diese Nervenzellen als motorische Nervenzellen oder Motoneuronen. Durch die Zerstörung der Motoneuronen können Muskeln, die von diesen Nervenzellen versorgt werden, nicht mehr richtig arbeiten. Dadurch verlieren die Muskeln immer mehr an Masse, und es kommt zum Muskelschwund. Davon können beinahe alle willkürlich gesteuerten Muskeln im Körper betroffen sein. Dazu zählen z.B. die Muskeln in den Gliedmaßen, die Sprech- und Schluckmuskulatur und die Atemmuskulatur. Ausnahme sind die Muskeln, die die Bewegung der Augen steuern; diese sind grundsätzlich nicht betroffen.

Die Erkrankung verläuft von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Typisch für die ALS ist, dass die Erkrankung an einer Stelle im Körper beginnt und sich von dort weiter ausbreitet. Je nach Fall können die Beschwerden in unterschiedlichen Regionen des Körpers beginnen, beispielsweise in einer Hand oder einem Fuß. In weiterer Folge breiten sich die Beschwerden über einen Zeitraum von Wochen bis Monaten auf benachbarte Muskelgruppen aus. Mit der Zeit werden immer mehr Motoneuronen geschädigt, und die betroffene Person hat mit immer mehr Muskelgruppen Probleme. Früher oder später kommt es u.a. zu Problemen beim Greifen, Gehen, Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen. Das führt schließlich zu immer tiefgreifenderen Einschränkungen im Alltag. Im Schnitt versterben die Betroffenen zwei bis fünf Jahre, nachdem die ersten Symptome aufgetreten sind. In seltenen Fällen überlebt die betroffene Person länger als zehn Jahre.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine seltene Erkrankung. Pro Jahr erkranken in etwa zwei bis drei von 100.000 Personen daran. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung zwischen dem 60. und 80. Lebensjahr auf. Männer sind dabei häufiger betroffen als Frauen. 

Die Ursachen und Auslöser der ALS sind bis heute weitgehend ungeklärt. Fachleute gehen davon aus, dass die Amyotrophe Lateralsklerose in den meisten Fällen zufällig entsteht. Etwa fünf bis zehn von 100 Personen mit ALS haben eine genetische Veranlagung dafür. In diesem Fall sprechen Fachleute von einer „familiären ALS“.

Die ALS beginnt oft schleichend und kann von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich verlaufen. Typisch ist, dass die Erkrankung in einer bestimmten Muskelgruppe beginnt und sich mit der Zeit auf immer mehr Muskelgruppen ausdehnt. Welche Symptome zu welchem Zeitpunkt auftreten, hängt davon ab, welche Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark bereits geschädigt sind. Bei den meisten Betroffenen werden zu Beginn der Erkrankung jene Motoneurone zerstört, die die Muskulatur der Gliedmaßen versorgen. Dementsprechend treten die ersten Symptome oft an den Gliedmaßen auf.

Bei vielen Betroffenen beginnt die Erkrankung an den Händen und Armen. Die betroffene Person bemerkt, dass die Kraft und Geschicklichkeit im Alltag nachlassen. Sie hat zunehmend Probleme mit alltäglichen Tätigkeiten wie Körperpflege, Essen oder Schreiben.

Bei anderen beginnt die ALS mit einer zunehmenden Schwäche in den Füßen oder Beinen. Beispielweise kann der Fuß nicht mehr richtig gehoben werden, wodurch die betroffene Person immer wieder stolpert. Zudem kann es zu Problemen kommen beim Gehen, Stufen steigen und Gleichgewicht halten.

Seltener beginnt die Erkrankung mit Problemen beim Sprechen, Kauen oder Schlucken. In diesem Fall sind die Zungen-, Rachen- und Gaumenmuskulatur von der ALS beeinträchtigt.

Mit zunehmender Krankheitsdauer weitet sich die Erkrankung auf immer mehr Muskelgruppen aus, bis schließlich der ganze Körper betroffen ist. Dabei ist typisch, dass sich die Beschwerden von der zuerst befallenen Muskelgruppe auf benachbarte Muskelgruppen ausdehnen. Früher oder später ist auch die Atemmuskulatur im Brustkorb und dem Zwerchfell von der ALS betroffen. Die betroffene Person bekommt zunehmend Probleme mit der Atmung, sodass oft eine Atemhilfe notwendig wird.

Folgende Symptome können u.a. auftreten: 

• Muskelschwäche
• Muskelschwund
• Muskelzuckungen: Viele Betroffene haben von Beginn an Muskelzuckungen, die sie nicht kontrollieren können.
• Spastische Lähmung
• Schlaffe Lähmung
• Probleme, den Kopf gerade zu halten
• Probleme beim Sprechen: Mit der Zeit kann die Sprechfähigkeit völlig verloren gehen.
• Probleme beim Kauen
• Probleme beim Schlucken: Z.B. verschlucken Betroffene sich oft beim Essen, mit der Zeit können sie den Speichel nicht mehr im Mund halten.
• Atemprobleme
• Unangebrachtes Lachen und Weinen: Wenn die mimische Muskulatur betroffen ist, kann es zu unkontrollierbarem Lachen und Weinen kommen.
• Gedächtnisprobleme bis hin zur Demenz, Verhaltensänderung

Da die ALS Beschwerden verursachen kann, die auch bei anderen Erkrankungen des Nervensystems vorkommen, ist die Diagnose oft schwierig. Bei einer ausführlichen Anamnese wird die betroffene Person zu ihren Symptomen befragt. Oft ergibt sich für die Ärztin oder den Arzt aus den Schilderungen der Symptome bereits der Verdacht auf ALS.

Nach dem Anamnesegespräch führt die Ärztin oder der Arzt eine körperliche und neurologische Untersuchung durch. Dabei wird u.a. die Muskulatur nach Anzeichen für Muskelschwäche und Muskelschwund untersucht, und es werden die Reflexe getestet. Zudem werden Sprache, Schluckakt und die Atmung überprüft. Wenn sich der Verdacht auf ALS erhärtet, empfiehlt die Ärztin oder der Arzt je nach Fall verschiedene weitere Untersuchungen. Mit deren Hilfe können andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden.  

Zu den Untersuchungen zählen u.a.:

• EMG
• ENG
• MRT von Gehirn und Rückenmark: Mit einem MRT kann die Ärztin oder der Arzt erkennen, ob ein Tumor oder eine entzündliche Erkrankung im Gehirn oder Rückenmark hinter den Beschwerden steckt.
• Liquorpunktion: Dabei entnimmt die Ärztin oder der Arzt mit einer Hohlnadel Liquor cerebrospinalis aus dem Rückenmarkskanal. Der Liquor wird anschließend im Labor untersucht. Mit dieser Untersuchung können beispielsweise eine Infektion des ZNS oder eine Autoimmunerkrankung ausgeschlossen werden
• Blutuntersuchung: Mithilfe einer Blutuntersuchung kann die Ärztin oder der Arzt mögliche Erkrankungen als Ursache für die Beschwerden abklären, z.B. Borreliose, Aids oder Syphilis.
• Gentest: In bestimmten Fällen rät die Ärztin oder der Arzt zu einem Gentest, beispielsweise wenn in der Familie der betroffenen Person bereits andere Familienmitglieder an ALS erkrankt sind. Dabei wird mithilfe einer Blutprobe nach bestimmten Genmutationen gesucht, durch die eine erbliche ALS verursacht werden kann.

Die Therapie wird immer persönlich an die jeweilige Situation und Bedürfnisse der betroffenen Person angepasst. In manchen Fällen kann mit bestimmten Medikamenten das Fortschreiten der Erkrankung etwas verlangsamt werden. 

Der Hauptfokus der Behandlung liegt aber auf einer symptomatischen Behandlung. Das Ziel dabei ist, krankheitsbedingte Beschwerden zu lindern und möglichst lange eine gute Lebensqualität zu erhalten. Fachleute empfehlen, dass die betroffene Person in einem Spezialzentrum für neuromuskuläre Erkrankungen behandelt und betreut wird. Dort steht ein multidisziplinäres Team zur Verfügung. Dieses besteht neben Ärztinnen und Ärzten aus Fachleuten aus verschiedenen Fachrichtungen. Wichtige Bausteine bei der Behandlung sind u.a.:

Physio- und Ergotherapie: Dabei erlernt die betroffene Person Fertigkeiten, um möglichst lange selbstbestimmt leben zu können. Beispielsweise zeigt die Physiotherapeutin oder der Physiotherapeut, wie mit speziellen Übungen die Beweglichkeit verbessert und möglichst lange erhalten bleiben kann. Zudem wird der richtige Umgang mit Hilfsmitteln, wie beispielsweise einem Rollstuhl oder einem Rollator, geübt. Ergotherapeutinnen und Ergotherapeuten zeigen den Erkrankten verschiedene Übungen, damit sie im Alltag besser zurechtkommen. Dazu zählt unter anderem das Üben von Alltagstätigkeiten wie Anziehen, Essen und Körperpflege. Fachleute empfehlen, dass Angehörige in die Therapie miteinbezogen werden. Dabei können sie einerseits lernen, die betroffene Person zu unterstützen, andererseits aber auch, wie sie sich selbst vor einer Überlastung schützen können.

Logopädie: Viele Menschen mit ALS haben früher oder später Probleme mit dem Schlucken und Sprechen. Ein speziell auf die Bedürfnisse der oder des Betroffenen abgestimmter Therapieplan kann dabei helfen, diese Fähigkeiten möglichst lange zu erhalten.

Psychologische Begleitung: Die Folgen einer ALS können für Betroffene psychisch sehr belastend sein und psychische Probleme auslösen. Eine Psychotherapie kann dabei helfen, die Situation besser zu bewältigen.

Ernährungsberatung: Viele Menschen mit ALS verlieren im Laufe der Erkrankung viel Gewicht. Speziell geschulte Ernährungsberaterinnen oder Ernährungsberater können u.a. bei der Nahrungsmittelauswahl helfen. Zudem helfen sie beim Erlernen neuer Ess- und Trinkmethoden. Wenn die Erkrankung weiter fortgeschritten ist, kann eine künstliche Ernährung über eine PEG-Sonde notwendig werden. Dabei wird die Nahrung über einen Schlauch durch die Bauchhaut hindurch direkt in den Magen verabreicht.

Medikamente: Verschiedenste Medikamente können helfen, Symptome zu lindern: z.B. Muskelkrämpfe, Schmerzen, Schluckstörungen oder erhöhten Speichelfluss, Depressionen oder Ängste.

Unterstützung der Atmung: Früher oder später kommt es zu einer Schwäche der Atemmuskulatur und damit zu Problemen beim Atmen. Zunächst kann Atemphysiotherapie helfen, später kann die Atmung mithilfe einer Maskenbeatmung unterstützt werden. Wenn diese nicht mehr ausreicht, kann eine künstliche Beatmung durch einen Luftröhrenschnitt in Betracht gezogen werden.

Hilfreich kann auch sein, wenn sich die betroffene Person und deren Angehörige in einer Selbsthilfegruppe mit anderen Betroffenen austauschen.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar. Die Erkrankung schreitet unaufhaltsam fort und verändert zunehmend den Alltag für die betroffene Person und deren Angehörige. Wenn die Erkrankung weiter fortgeschritten ist, kann Sprechen, Schreiben und Kommunizieren mit anderen Menschen nicht mehr möglich sein. Fachleute empfehlen, dass die betroffene Person möglichst frühzeitig in einer Patientenverfügung festhält, welche Behandlungen sie in späteren Stadien der Erkrankung möchte oder auch bewußt nicht möchte. Dies betrifft im Wesentlichen die künstliche Ernährung, die Beatmung oder die Gabe von Antibiotika im Falle einer Lungenentzündung.

Zur Abklärung von Beschwerden wie Muskelschwäche, Probleme beim Sprechen, Lähmungen, Schluckbeschwerden, Atemproblemen etc. kann man sich an folgende Stellen wenden:

• Ärztin oder Arzt für Allgemeinmedizin,
• Primärversorgungseinheit
• Fachärztin oder Facharzt für Neurologie
• Suche nach Expertenzentrum für die Seltene Erkrankung ALS:
  • Orphanet : Expertenzentren
  •  Zentren für seltene Erkrankungen | Gesundheitsportal.

Die e-card ist Ihr persönlicher Schlüssel zu den Leistungen der gesetzlichen Krankenversicherung. Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von Ihrem zuständigen Sozialversicherungsträger übernommen. Bei bestimmten Leistungen kann ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfallen. Detaillierte Informationen erhalten Sie bei Ihrem Sozialversicherungsträger. Weitere Informationen finden Sie außerdem unter:

• Recht auf Behandlung 
• Arztbesuch: Kosten und Selbstbehalte 
• Rezeptgebühr: So werden Medikamentenkosten abgedeckt 
• Heilbehelfe & Hilfsmittel 
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