akutes Thoraxsyndrom

Gefäßverschlüsse in der Lunge als Akutkomplikation der Sichelzellenkrankheit

Das akute Thoraxsyndrom ist eine Akutkomplikation bei Patientinnen/Patienten, die an einer Sichelzellenkrankheit erkrankt sind. Menschen mit Sichelzellenkrankheit bilden ein abnormes Hämoglobin, welches dazu führen kann, dass sich die roten Blutzellen verformen und verklumpen. Durch die Verklumpung und Gefäßverstopfung kann es bei der homozygoten Form zu anfallsartigen schmerzhaften, mitunter lebensbedrohlichen Durchblutungsstörungen (Sichelzellkrisen) kommen.

Beim akuten Thoraxsyndrom verstopfen die roten Blutzellen die Blutgefäße der Lunge. Die Anzeichen gleichen am Beginn denen einer Lungenentzündung. Die Betroffenen haben Fieber, Husten, Atembeschwerden und starke Schmerzen im Brustkorb, besonders beim Atmen. Nach mehrfach aufgetretenem akutem Thoraxsyndrom kann es zu einer Schädigung der Lunge kommen. Ein fulminanter Verlauf kann auch zum Tod führen.