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Fibrinstabilisierender Faktor

Gerinnungsfaktor XIII (Fibrinstabilisierender Faktor) ist ein von der Leber gebildeter Eiweißstoff im Blut, der bei der Blutgerinnung eine wichtige Rolle spielt: Faktor XIII führt nach der Bildung eines Blutgerinnsels zur dauerhaften Stabilisierung (Quervernetzung) des Fibrins. Ein Mangel an Gerinnungsfaktor XIII kann zu verzögerten Nachblutungen (z.B. im Anschluss an chirurgische Eingriffe) sowie zu Wundheilungsstörungen führen.

Warum wird die Aktivität von Gerinnungsfaktor XIII im Blut bestimmt?

Gerinnungsfaktor XIII (sprich: „Gerinnungsfaktor 13“ – Fibrinstabilisierender Faktor) gehört zur Gruppe der Blutgerinnungsfaktoren.

Die Blutgerinnung ist eine lebenswichtige Schutzfunktion des Körpers. Damit die Blutstillung z.B. nach einer Verletzung; korrekt funktioniert, ist im Körper ein Zusammenspiel von verschiedenen Mechanismen wichtig:

  • Blutplättchen (auch „Thrombozyten“ genannt – diese werden im Knochenmark gebildet),
  • Blutgerinnungsfaktoren und
  • Blutgefäßwand (diese ist so beschaffen, dass es unter normalen Umständen zu keiner Aktivierung der Blutgerinnung kommt).

Normalerweise läuft die Blutstillung (auch „Hämostase“ genannt) in unterschiedlichen Phasen ab. Nach einer Verletzung kommt es beispielsweise zuerst zur

  • primären Blutstillung: Hierbei verengen sich in erster Linie die Blutgefäße, damit das verletzte Gewebe weniger durchblutet wird. In zweiter Linie lagern sich Blutplättchen an der Verletzungsstelle an und bilden ein erstes Blutgerinnsel – den sogenannten „weißen Plättchenthrombus“.

Unmittelbar im Anschluss an die primäre Blutstillung beginnt etwas verzögert die

  • sekundäre Blutstillung („plasmatische Gerinnung“): Hierbei werden eine Vielzahl von Blutgerinnungsfaktoren aktiviert, die schlussendlich zur Bildung von Fibrin – dem Hauptbestandteil des endgültigen Blutgerinnsels – führen. Das während der primären Blutstillung gebildete Gerinnsel (weißer Plättchenthrombus) wird schließlich durch quervernetztes Fibrin stabilisiert. Weiters lagern sich auch rote Blutkörperchen in das Blutgerinnsel ein, und so entsteht auf diese Weise ein stabiler „roter Thrombus“.

Darüber hinaus existieren bei der sekundären Blutstillung zwei unterschiedlich rasch ablaufende Prozesse (sogenannte „Kaskaden“):

  • Extrinsisches (exogenes) Gerinnungssystem: Dieses läuft schnell ab, indem über die Gerinnungsfaktoren III und VII die Fibrinbildung angestoßen wird.
    • Dieses System wird beispielsweise bei Gewebsverletzungen aktiviert.
    • Zur labormedizinischen Untersuchung des extrinsischen Systems wird die Messung der Thromboplastinzeit (TPZ) herangezogen.
  • Intrinsisches (endogenes) Gerinnungssystem: Hierbei handelt es sich um die langsamer ablaufende Gerinnungskaskade, wobei die Fibrinbildung über eine Aktivierung der Gerinnungsfaktoren XII, XI, IX und VIII angestoßen wird.
    • Dieses System wird beispielsweise bei Verletzungen der inneren Blutgefäßwand (sogenanntes „Endothel“) aktiviert.
    • Zur labormedizinischen Untersuchung des intrinsischen Systems wird die Messung der „aktivierten partiellen Thromboplastinzeit“ (aPTT) herangezogen.

Für eine korrekte Blutgerinnung ist ein ausgewogenes Zusammenspiel all dieser unterschiedlichen Prozesse wichtig. Da hier aber so viele verschiedene Systeme ineinandergreifen, gibt es auch eine Vielzahl von Störmöglichkeiten der Blutgerinnung:

  • Auf der einen Seite kann die Blutgerinnung insgesamt zu langsam oder gar nicht ablaufen. Das kann beispielsweise bei Fehlen von bestimmten Blutgerinnungsfaktoren, Störungen der Blutplättchen bzw. bei Erkrankungen der Blutgefäße der Fall sein. Diese Störungen werden unter dem Begriff
    • Blutungsneigung („hämorrhagische Diathesen“) zusammengefasst.
  • Auf der anderen Seite gibt es aber auch Erkrankungen, bei denen das Blut quasi zu gut gerinnt. Solche Störungen werden unter dem Begriff
    • Thromboseneigung („Thrombophilie“ – Verstopfung von Blutgefäßen, v.a. der Venen, durch Blutgerinnsel) zusammengefasst.

Labormedizinische Untersuchung von Blutgerinnungsfaktoren

In der Labormedizin gibt es eine Reihe von Untersuchungsverfahren, um die Blutgerinnung zu überprüfen. Es gibt zahlreiche Tests, ob das Blut normal, zu schnell bzw. zu langsam gerinnt.

In folgenden Situationen ist eine Überprüfung der Blutgerinnung erforderlich, ob das Blut zu langsam gerinnt (Verblutungsgefahr):

  • vor Operationen,
  • bei Lebererkrankungen (denn die Leber ist der Bildungsort für die Blutgerinnungsfaktoren),
  • bei Verdacht auf eine angeborene oder erworbene Blutgerinnungsstörung (diese Patientinnen bzw. Patienten werden umgangssprachlich als „Bluterinnen“ bzw. als „Bluter“ bezeichnet) sowie
  • zur Kontrolle einer gerinnungshemmenden Behandlung – das ist die sogenannte „orale Antikoagulationsbehandlung“ mit Medikamenten aus der Gruppe der Vitamin-K-Gegenspieler (wie z.B. Marcoumar® oder Sintrom®).

Eine Sonderstellung bei der Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren nimmt der Gerinnungsfaktor XIII ein. Denn ein Mangel bzw. das Fehlen dieses Faktors wird von den gängigen Labortests zur Beurteilung der Blutgerinnung nicht erfasst.

Hinweise auf das Fehlen bzw. eine Aktivitätsverminderung von Faktor XIII treten zumeist erst im Anschluss an operativ-chirurgische Eingriffe auf. Denn bei einem Faktor-XIII-Mangel kann es einige Tage nach der Operation zu schweren Nachblutungen kommen. Darüber hinaus finden sich meist auch Wundheilungsstörungen.

Die Aufgabe von Gerinnungsfaktor XIII im Rahmen der normalen Blutgerinnung ist die Stabilisierung des Blutgerinnsels (Thrombus), indem die Fibrinfäden des Gerinnsels durch Faktor XIII quervernetzt werden.

Die Bestimmung von Gerinnungsfaktor XIII muss daher gezielt erfolgen, wobei spezielle Labortests zur Anwendung kommen:

  • z.B. immunchemische Elektrophorese (sogenannter „Laurel-Test“) etc.

Was bedeutet eine verminderte Aktivität von Gerinnungsfaktor XIII?

Eine verminderte Aktivität von Gerinnungsfaktor XIII kann in folgenden Situationen gefunden werden:

  • Angeborene Bildungsstörung von Gerinnungsfaktor XIII,
  • schwere Lebererkrankungen sowie
  • Eiweißverlust bei Nieren- oder Darmerkrankungen u.a.

Blutungsneigung – „hämorrhagische Diathesen“

Unter dem Begriff „hämorrhagische Diathesen“ werden Zustände einer krankhaften Blutungsneigung zusammengefasst. Diese Störungen können entweder angeboren sein oder erst im Lauf des Lebens auftreten („erworben“).

  • Erworbene Formen der Blutungsneigung sind generell viel häufiger. In den meisten Fällen werden sie durch Einnahme bestimmter Medikamente hervorgerufen (am häufigsten durch sogenannte Vitamin-K-Gegenspieler – wie z.B. Marcoumar® oder Sintrom®).
  • Angeborene Erkrankungen, die mit einer Blutungsneigung einhergehen, sind die sogenannten „Bluterkrankheiten“:
    • Hämophilie A,
    • Hämophilie B,
    • von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (am häufigsten).

Als Ursachen einer Blutungsneigung kommen Störungen unterschiedlicher Komponenten der Blutgerinnung infrage. Je nachdem, welche Komponente bzw. Komponenten betroffen sind, finden sich unterschiedliche medizinisch-klinische Beschwerden bei den betroffenen Patientinnen/Patienten:

  • bei Störungen der Blutplättchen kommt es zu
    • punktförmigen Hautblutungen (sogenannte „Petechien“);
  • bei Störungen von Blutgerinnungsfaktoren (sogenannte „Koagulopathien“) zu
    • Gelenksblutungen, Blutergüssen („Hämatome“), großflächigen Blutungen in Haut bzw. Muskulatur etc. und
  • bei Störungen der Blutgefäße zu
    • punktförmigen Erweiterungen beim Übergang der Arteriolen in die Venolen (sogenannte „Teleangiektasien“) etc.

In vielen Fällen sind die Symptome der Blutungsneigung aber kombiniert – d.h. beide Blutungstypen (Petechien plus großflächige Blutungen) liegen vor. Ein typisches Beispiel für eine solche Störung ist das

  • von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS):
    Bei dieser Erkrankung existieren eine Reihe von Typen, wobei jeweils unterschiedliche Komponenten im Zusammenspiel des von-Willebrand-Gerinnungsfaktors (vWF) mit dem Gerinnungsfaktor VIII betroffen sein können.
    • Durch die Störung des vWF ist das Anhaften der Blutplättchen z.B. bei Verletzungen von Blutgefäßen gestört.
      • Daher können sich beim vWS Petechien finden.
    • Durch Störungen der Interaktion von vWF mit Gerinnungsfaktor VIII kann beim vWS die Aktivität von Faktor VIII vermindert sein:
      • Dies kann wiederum zu klinischen Zeichen einer Koagulopathie (Haut-, Gelenksblutungen etc.) führen.

Bei der diagnostischen Abklärung von Blutungsneigungen steht daher an erster Stelle die

  • Abklärung des Blutungstyps sowie
  • eine genaue Befragung („Anamnese“) der Patientin/des Patienten.

In einem zweiten Schritt kommen schließlich bestimmte Labortests zur Anwendung:

  • Messung der Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut,
  • Messung der Blutungszeit,
  • Blutgerinnungstests: Prothrombinzeit, aktivierte partielle Thromboplastinzeit etc.,
  • Bestimmung von Fibrinogen (Gerinnungsfaktor I) im Blut,
  • Spezialuntersuchungen (z.B. Bestimmung der Aktivität von Einzelfaktoren der Blutgerinnung),
    • zur Erfassung eines Faktor-XIII-Mangels existieren labortechnische Spezialverfahren.

Die Behandlung einer Blutungsneigung hängt von der jeweiligen Erkrankungsursache ab:

  • Bei angeborenen Koagulopathien (z.B. Hämophilie A, Hämophilie B, von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) müssen die jeweils fehlenden Gerinnungsfaktoren medikamentös verabreicht („substituiert“) werden.
  • Zur Substitution eines Faktor-XIII-Mangel gibt es entsprechende, medizinisch verabreichbare Faktor-XIII-Konzentrate.
Synonyme: Faktor XIII, Faktor-XIII-(Fibrin-stabilis.-Faktor-)Aktivität (F13A), Gerinnungsfaktor XIII
LOINC: 27815-0

Referenzwert

Einheit Referenzbereich      
  Männer bis 18 Jahre Männer über 18 Jahre Frauen bis 18 Jahre Frauen über 18 Jahre
% (Prozent der Norm) 80–120 % 80–120 % 80–120 % 80–120 %

Hinweis Die an dieser Stelle angeführten Referenzwerte dürfen nicht für die Interpretation eines Laborbefundes verwendet werden, da es sich hierbei um einen Näherungsbereich dieser Labormessgröße in der jeweils untersuchten Körperflüssigkeit handelt. Grundsätzlich hängen Labor-Normalwerte von Alter und Geschlecht der Patientinnen und Patienten ab. Darüber hinaus können auch tageszeitliche Schwankungen bzw. eine Reihe von biologischen Rhythmen die Laborwert-Ergebnisse beeinflussen. Daher sollten immer nur die am jeweiligen Laborbefund ausgewiesenen Referenzwerte für die medizinische Interpretation herangezogen werden. Von einzelnen Laborwerten darf niemals auf das Vorliegen einer Krankheit geschlossen werden. Denn leichte Abweichungen vom Referenzbereich kommen auch bei Gesunden vor. Außerdem können die Ergebnisse auch von der Untersuchungsmethode abhängen (nicht alle Labors verwenden die gleiche Methode). Mehr Informationen finden Sie unter: Was sind Normalwerte?

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