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Hämophilie

Synonyme:  Bluterkrankheit

erbliche Krankheit des Blutgerinnungssystems

Die Hämophilie (Bluterkrankheit) ist eine Blutgerinnungsstörung und wird vererbt. Es sind fast nur Männer betroffen. Frauen vererben die Merkmale der Erkrankung, erkranken allerdings im Allgemeinen nicht daran. Man unterscheidet u.a. die Hämophilie A und B. Bei beiden besteht ein Mangel an bestimmten Stoffen (Faktor VIII bei der Hämophilie A, Faktor IX bei der Hämophilie B), die bei der Blutgerinnung mitwirken (Gerinnungsfaktoren). Dadurch können sich keine stabilen Blutgerinnsel bilden, um Wunden zu verschließen. Die Blutstillung läuft verlangsamt ab. Als Therapie wird eine regelmäßige Verabreichung der fehlenden Gerinnungsfaktoren durchgeführt.

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