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C1-Esterase-Inhibitor

Die Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor (C1-Inhibitor-Antigen) kann im Rahmen der Untersuchung des sogenannten „Komplementsystems“ erfolgen. Dabei handelt es sich um einen besonderen Teil des Immunsystems des Körpers, der aus Eiweißstoffen und Enzymen im Blut besteht.

Warum wird C1-Esterase-Inhibitor im Blut gemessen?

Das Komplementsystem ist ein besonderer Teil des Immunsystems des Körpers. Zusammen mit speziellen Abwehrzellen (Fresszellen, Killerzellen etc.), den weißen Blutkörperchen sowie den von diesen gebildeten Antikörpern dient das Immunsystem dazu, den Körper vor allem zu schützen, was ihm fremd ist:

  • Mikroorganismen (Bakterien, Pilzen, Parasiten etc.),
  • Viren,
  • Tumorzellen und Fremdgewebe,
  • Blütenpollen, Tiergiften sowie
  • vielen anderen natürlichen und künstlichen Stoffen und Substanzen.

Das Komplementsystem selbst besteht aus zahlreichen Eiweißstoffen (Komplementfaktoren) im Blut, die vor allem von der Leber gebildet werden. Diese Eiweißstoffe wirken vorwiegend als Enzyme und tragen die Bezeichnungen C1, C2, C3 usw. (bis C9). Daneben gibt es auch noch die Komplementfaktoren B, D und P sowie Hemmstoffe des Komplementsystems (wie z.B. C1-Esterase-Inhibitor u.v.m.)

Zu den Hauptaufgaben des Komplementsystems gehören:

  • Zerstörung von körperfremden zellulären Strukturen (z.B. Bakterien, körperfremden Zellen, Tumorzellen),
  • „Markierung“ körperfremder Strukturen, damit diese z.B. von Fresszellen erkannt werden, und
  • „Anlockung“ von weißen Blutkörperchen an den Ort des entzündlichen Geschehens (d.h. wo der Kampf des Immunsystems gegen Krankheitserreger, Tumorzellen etc. stattfindet).

Medizinisch bedeutsam ist insbesondere die Feststellung eines Mangels an Komplementfaktoren. Im medizinischen Labor kommen dazu vor allem die folgenden Untersuchungen des Komplementsystems zum Einsatz:

  • CH50 Komplementanalyse. Ein Test zur Feststellung eines Mangels an Komplementfaktoren.
  • Bestimmung von C3/C3c sowie C4. Zur Verlaufskontrolle bei nachgewiesenem Mangel an Komplementfaktoren.

Für eine exakte Diagnosestellung ist die Beurteilung der Konstellation des Komplementfaktorenmangels sowie anderer Laboruntersuchungen (Entzündungswerte, Immunkomplexe, Antikörper- und Autoantikörper) bedeutsam.

Die Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor ist ein zusätzliches Verfahren bei der Abklärung von Störungen des Komplementsystems. Insbesondere kommt diese Laboruntersuchung zur Abklärung folgender Erkrankungen zum Einsatz:

  • Verdacht auf Angioödem.

Was bedeuten erhöhte C1-Esterase-Inhibitor-Werte?

Eine Erhöhung von Komplementfaktoren (z.B. C1-Esterase-Inhibitor) kommt bei allen möglichen Entzündungsreaktionen des Körpers vor.

Für die medizinische Interpretation ist eine Erhöhung von Komplementfaktoren unerheblich, weil für die Entzündungsdiagnostik andere Laborwerte besser geeignet sind:

  • z.B. CRP oder die Blutsenkung.

Was bedeuten niedrige C1-Esterase-Inhibitor-Werte?

Niedrige C1-Esterase-Inhibitor-Werte können einen Hinweis auf die folgende Autoimmunerkrankung darstellen:

  • Angioödem (angioneurotisches Ödem).

Angioödem (angioneurotisches Ödem, Quincke-Ödem)

Beim Angioödem (auch angioneurotisches oder Quincke-Ödem genannt) handelt es sich um ein akut (plötzlich) auftretendes Anschwellen tieferer Hautschichten. Meist ist diese Störung im Bereich von Gesicht (Lippen und Augenlidern) sowie im Rachenraum (Anschwellen der Zunge) lokalisiert. Bei einem Anschwellen des Rachenraumes besteht u.U. Erstickungsgefahr.

Ein Angioödem kann bei folgenden Störungen bzw. Erkrankungen auftreten:

  • Überschießende Wirkung von Histamin (ein Gewebshormon)
    • beispielsweise im Rahmen von allergischen Reaktionen,
    • bei Urtikaria (sogenannter Nesselsucht) – ein stark juckender Hautausschlag, meist durch Histaminfreisetzung ausgelöst.
  • Bei C1-Esterase-Inhibitor-Mangel

Zur diagnostischen Abklärung eines Angioödems ist die folgende Laboruntersuchung sinnvoll:

  • Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor im Blut,
  • Bestimmung von Komplementfaktor C4 im Blut (auch dieser ist bei C1-Esterase-Inhibitor-Mangel erniedrigt).

Die Behandlung des Angioödems hängt von der Ursache ab (sogenannte „kausale“ Therapie). Bei histaminvermittelten Formen ist die Gabe von Histaminhemmern („Antihistaminika“) sinnvoll. Bei nachgewiesenem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel kann C1-Esterase-Inhibitor als Injektion oder Infusion verabreicht werden.

Synonyme: C1-Inaktivator, C1-INH, C1-Inhibitor Antigen (C1IAG)
LOINC: 4477-6

Referenzwert

Einheit Referenzbereich      
  Männer bis 18 Jahre Männer über 18 Jahre Frauen bis 18 Jahre Frauen über 18 Jahre
Gramm pro Liter (g/l) 0,15–0,35* g/l 0,15–0,35* g/l 0,15–0,35* g/l 0,15–0,35* g/l
*Die Referenzwerte hängen von der verwendeten Methode ab!        

Hinweis Die an dieser Stelle angeführten Referenzwerte dürfen nicht für die Interpretation eines Laborbefundes verwendet werden, da es sich hierbei um einen Näherungsbereich dieser Labormessgröße in der jeweils untersuchten Körperflüssigkeit handelt. Grundsätzlich hängen Labor-Normalwerte von Alter und Geschlecht der Patientinnen und Patienten ab. Darüber hinaus können auch tageszeitliche Schwankungen bzw. eine Reihe von biologischen Rhythmen die Laborwert-Ergebnisse beeinflussen. Daher sollten immer nur die am jeweiligen Laborbefund ausgewiesenen Referenzwerte für die medizinische Interpretation herangezogen werden. Von einzelnen Laborwerten darf niemals auf das Vorliegen einer Krankheit geschlossen werden. Denn leichte Abweichungen vom Referenzbereich kommen auch bei Gesunden vor. Außerdem können die Ergebnisse auch von der Untersuchungsmethode abhängen (nicht alle Labors verwenden die gleiche Methode). Mehr Informationen finden Sie unter: Was sind Normalwerte?

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