Restriktive Kardiomyopathie

In Europa tritt die restriktive Kardiomyopathie meist ohne bekannte Ursache als sogenannte idiopathische RCM auf. Seltener ist die RCM mit einer Erkrankung des Endokards oder mit bestimmten Speicherkrankheiten wie z.B. einer Amyloidose (Ablagerung von Eiweißkörpern im Gewebe) assoziiert. Eine autoimmun bedingte Form der RCM kommt v.a. in Indien und Afrika vor.

Bei der restriktiven – d.h. einschränkenden bzw. einengenden – Kardiomyopathie sind die Wände einer oder beider Herzkammern dicker, steifer und weniger dehnbar. Die Herzkammer pumpt weniger Blut in den Kreislauf. Vor der Herzkammer hingegen staut sich Blut auf. Letztendlich entsteht eine Herzinsuffizienz, unter Umständen entwickeln sich auch Herzklappenfehler. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu einer Verstopfung der Herzkammern durch fibrotisches Material und zu für RCM typischen Ventrikelthromben.

Erste Krankheitszeichen sind häufig Embolien in den Arterien oder in der Lunge. Weiters treten Symptome einer Herzinsuffizienz wie z.B. Atemnot, verminderte Belastbarkeit oder starke Müdigkeit auf. Seltener auch Symptome einer Angina pectoris wie z.B. Schmerzen im Brustraum.

Zur Abklärung einer RCM können verschiedene Untersuchungen wie EKG, Röntgen des Brustkorbs, Echokardiographie, Computertomographie, Herz-MRT, Herzkatheteruntersuchung und bei Bedarf Endomyokardbiopsie herangezogen werden. Dazu wird über eine große Vene (z.B. in der Leistenbeuge) ein Katheter eingeführt und über das Venensystem bis in das Herz vorgeschoben. Hier wird mit einer kleinen Zange eine geringe Menge Gewebe entnommen. In der Regel ist eine örtliche Betäubung an der Eintrittstelle des Katheters ausreichend.

Zur Behandlung stehen bislang wenig effektive Maßnahmen zur Verfügung. Dazu gehören gerinnungshemmende Medikamente sowie Immunsuppressiva. Außerdem kommen Medikamente gegen Herzschwäche zum Einsatz. In einigen Fällen können chirurgische Verfahren erfolgreich sein, bei schweren Formen ist mitunter eine Herztransplantation in Erwägung zu ziehen.

Hinweis Die in Europa vorkommenden RCM-Formen bleiben relativ lange ohne Beschwerden. Nach Diagnosestellung ist häufig ein rasches Fortschreiten der Erkrankung zu beobachten.