Hypertrophische Kardiomyopathie

Die hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) ist eine erblich bedingte Erkrankung, bei der es zu einer Verdickung (Hypertrophie) des Herzmuskels kommt. Sie kann bereits im Säuglingsalter auftreten, meist beginnen die Beschwerden jedoch erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Pro 100.000 Menschen treten jährlich zwei bis drei Neuerkrankungen auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

In den meisten Fällen ist die Wand der linken Herzkammer verdickt. Dadurch können die Herzkranzgefäße den Herzmuskel nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen. Der Muskel ist nicht mehr in der Lage, genügend Blut in den Kreislauf zu pumpen.

Inhaltsverzeichnis

Unterschieden werden zwei Formen:

hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie ohne Verengung der linken Herzkammer;
hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie mit Verengung der linken Herzkammer: ist meist mit massiveren Beschwerden verbunden.

Welche Symptome können auftreten?

Eine hypertrophische Kardiomyopathie kann jahrelang unbemerkt bleiben, da sie anfänglich oft keine Beschwerden verursacht. Diese treten am häufigsten zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf, selten auch später. Wenn es zu Beschwerden kommt, handelt es sich meistens um folgende Symptome:

Atemnot bei Belastung oder in fortgeschrittenen Fällen auch bereits in Ruhe,
Leistungsminderung,
Schwächegefühl,
Brustenge (Angina pectoris) durch mangelhafte Blutversorgung des verdickten Herzmuskels,
Herzstolpern (durch Herzrhythmusstörungen bedingt),
Schwindel,
plötzlicher Bewusstseinsverlust,
Ohnmacht,
akutes Herzversagen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Zunächst erfolgen die Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung. Weiterführende Diagnosemethoden sind EKG bzw. Langzeit-EKG, Herzultraschall (Echokardiographie), Röntgen des Brustkorbs und gegebenenfalls eine Herzkatheteruntersuchung. Dazu wird über eine große Vene (z.B. in der Leistenbeuge) ein Katheter eingeführt und über das Venensystem bis in das Herz vorgeschoben. Hier wird mit einer kleinen Zange eine geringe Menge Gewebe entnommen. In der Regel ist eine örtliche Betäubung an der Eintrittsstelle des Katheters ausreichend.

Wie wird eine hypertrophische Kardiomyopathie behandelt?

Durch körperliche Schonung soll generell eine Überlastung des Herzens vermieden werden. Zur Behandlung stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung:

Medikamente: z.B. Betablocker oder Verapamil, Gerinnungshemmer (v.a. bei Herzrhythmusstörungen).
Operationen – je nach Ausmaß und Art der Veränderungen:
- teilweise Abtragung der verdickten Wand der linken Herzkammer im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung oder eines chirurgischen Eingriffs,
- Implantation eines Defibrillators,
- Herztransplantation.

Die häufigsten Komplikationen sind zunehmende Herzinsuffizienz und akutes Herzversagen sowie lebensbedrohliche ventrikuläre Rhythmusstörungen. Die Prognose der hypertrophischen Kardiomyopathie ist individuell sehr unterschiedlich. Ohne Therapie versterben jährlich etwa 2,5 Prozent der Betroffenen, mit Therapie rund ein Prozent. Eine ungünstige Prognose haben v.a. Menschen, die bereits im Kindes- und Jugendalter an HCM erkranken. Andererseits wird jede /jeder Vierte mit HCM älter als 75 Jahre.