Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) kommt es zu einer erblich bedingten Einlagerung von Bindegewebe und Fett in der Herzkammermuskulatur. Die Häufigkeit ist – aus bisher ungeklärten Gründen – geographisch sehr unterschiedlich. Während die Krankheit in den USA relativ selten auftritt (1:100.000), betrifft sie in Europa etwa einen von 10.000 Menschen. In manchen Regionen wie z.B. Norditalien oder der griechischen Insel Naxos kann sogar einer von 1.000 Menschen erkranken.

Meist sind bereits junge Menschen betroffen, Männer häufiger als Frauen. In Italien wird diese Kardiomyopathie als häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Sportlerinnen/Sportlern vermutet.

Welche Ursachen gibt es?

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine erbliche Erkrankung, die meist bereits im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter in Erscheinung tritt. Durch die Einlagerung von Bindegewebe im Muskelgewebe der rechten und später häufig auch der linken Herzkammer kann sich die Kammermuskulatur immer schlechter zusammenziehen und immer weniger Blut in den Kreislauf pumpen. Die Narbenareale sind auch die Grundlage für häufig auftretende lebensbedrohliche Arrhythmien, die zu plötzlichen Todesfällen durch Kammerflimmern führen können.

Welche Symptome können auftreten?

Herzrhythmusstörungen wie z.B. Herzklopfen, Herzrasen;
Bewusstseinsstörungen und Ohnmachtsanfälle;
Krankheitszeichen einer Rechtsherzinsuffizienz wie z.B. blaue Lippen, gestaute Halsvenen, vergrößerte Leber und Ödeme in Armen und Beinen;
akutes Herzversagen;
im schlimmsten Fall kommt es zum plötzlichen Herztod, ohne dass vorher Beschwerden bemerkt wurden.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Beschwerden kommen aufgrund der erblichen Veranlagung in Familien gehäuft vor. Deshalb kann schon die Familienanamnese Hinweise auf eine Erkrankung geben. Weiterführende Untersuchungen sind EKG, Langzeit-EKG, Röntgen des Brustkorbs, Echokardiographie, Kernspintomographie sowie Herzkatheteruntersuchung – gegebenenfalls mit Gewebeentnahme (Myokardbiopsie). Dazu wird über eine große Vene (z.B. in der Leistenbeuge) ein Katheter eingeführt und über das Venensystem bis in das Herz vorgeschoben. Hier wird mit einer kleinen Zange eine geringe Menge Gewebe entnommen. In der Regel ist eine örtliche Betäubung an der Eintrittsstelle des Katheters ausreichend.

Wie wird eine ARVC behandelt?

Behandelt werden die Herzinsuffizienz und höhergradige Rhythmusstörungen. Die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) ist bei anhaltenden ventrikulären Tachykardien und bei überlebtem akutem Herzversagen angezeigt. In manchen Fällen wird – meist als Zufallsbefund – eine ARVC diagnostiziert, obwohl keinerlei Beschwerden aufgetreten sind. Diese Betroffenen benötigen in der Regel keine Behandlung. Sie sollten aber schwere körperliche Belastungen vermeiden.